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Lupus Eritematoso Sistémico: Descifrando el diagnóstico.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune que ocasiona inflamación y daño del tejido, abarcando múltiples órganos. Es un padecimiento inflamatorio crónico idiopático en el que juegan un papel importante factores genéticos, ambientales y hormonales. A continuación una breve revisión de las claves diagnósticas y el tratamiento inicial.

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Existen claves diagnósticas que debemos tener muy presentes para hacer un diagnóstico oportuno de este padecimiento. Ello con el objetivo de iniciar el manejo temprano y oportuno, incluyendo la referencia al reumatólogo para el establecimiento del tratamiento definitivo. El clásico paciente con lupus eritematoso sistémico será femenino en edad reproductiva (90%), joven y acudirá a consulta por fatiga, artralgia, alopecia y/o rash malar. Es cuando deberás sospechar de esta patología.

La fatiga prominente es frecuente previo a una exacerbación y un síntoma muy común en pacientes con LES. De la misma manera, la artralgia es en muchas ocasiones el primer síntoma y ocurre en un 90% de los pacientes. Además, investiga si existe fenómeno de Raynaud, en el que los dedos de las extremidades se tornan violáceos y/o pálidos. Ello debido a espasmo de vasos pequeños cuando son expuestos al frío. Ocurre en 20% de los casos.

El corazón se ve afectado con el desarrollo de endocarditis, miocarditis o pericarditis. Siendo la endocarditis de Libman-Sacks una complicación muy temida. A nivel pulmonar, la pleuritis es el hallazgo pulmonar más frecuente; sin embargo, puedes encontrar derrame pleural, neumonitis (en cuyo caso puede causar fibrosis).

Si tu sospecha clínica es alta, solicita a tu paciente la determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), estudio altamente sensitivo para este padecimiento. En caso de ser negativos tendrás que descartar LES como probable diagnóstico. Si existe el hallazgo de ANA, lo siguiente es solicitar anti-ds DNA (40%) y anticuerpos anti-Sm (30%). En caso de ser positivos podrás confirmar el diagnóstico. Solicita a tu paciente una biometría hemática completa, así como pruebas de función renal (BUN, creatinina), uroanálisis y electrolitos séricos.

Hecho esto, podrás diagnosticar LES cuando tengas 4 o más de los siguientes hallazgos durante la evaluación integral de tu paciente.

  1. Signos Mucocutáneos (cada uno cuenta como uno)
  • Rash en alas de mariposa: Lo encontrás en solo ⅓ de los casos y es característico de esta enfermedad.
  • Fotosensibilidad
  • Úlceras orales o nasofaríngeas
  • Rash discoide
  1. Artritis: Inflamatoria, simétrica y no erosiva como el de la artritis reumatoide
  2. Pericarditis
  3. Anemia hemolítica con reticulocitosis (refiere a una alta tasa de recambio celular), así como leucopenia, linfopenia y plaquetopenia (i.e. pancitopenia)
  4. Enfermedad renal: Proteinuria >0.5 g/día, cilíndros celulares
  5. Convulsiones o psicosis (muchas veces inadvertida)
  6. Manifestaciones inmunológicas como células LE positivas, falsos positivos en VDLR así como anti-ds DNA y anticuerpos anti-SM.
  7. Anticuerpos antinucleares (ANAs) son altamente sensitivos para LES; es decir, en caso de estar negativos en tu paciente puedes descartar LES como probable diagnóstico.

Una vez establecido el diagnóstico, debes iniciar el tratamiento y referir el paciente al reumatólogo. Recomíendale evitar la exposición al sol ya que puede exacerbar el rash cutáneo. Indica AINEs para disminuir la severidad de los síntomas. En caso de una exacerbación aguda, puedes indicar esteroides locales. Si las manifestaciones son severas, es preferible indicarlos sistémicos. El tratamiento a largo plazo y con mejor respuesta para los síntomas cutáneos, constitucionales y articulares es hidroxicloroquina. Se debe continuar incluso de manera profiláctica a pesar de la remisión de los síntomas.

“Indica un examen ocular anual en busca de toxicidad retineana.”

En caso de existir glomerulonefritis activa, el tratamiento es mediante ciclofosfamida. Además, debes monitorear la función renal y tener control adecuado de la presión arterial. Las principales causas de muerte en el lupus eritematoso sistémico son la falla renal y las infecciones oportunistas.

Ciertos fármacos pueden producir un síndrome similar al lupus eritematoso sistémico. La diferencia es que no hay afectación del sistema nervioso central o renal. Si llegas a encontrar afectación de estos dos sistemas, puedes descartar LES inducido por fármacos. Además, hay ausencia del rash en alas de mariposa, alopecia o úlceras en mucosas La mayoría de los pacientes tiene mejoría clínica con la suspensión del fármaco en cuestión. Por ello el pronóstico en este padecimiento es muy favorable.

Los fármacos implicados incluyen a la hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromacina metildopa y la quinidina.  En caso de sospechar de este diagnóstico, solicita anticuerpos antihistonas. Son específicos para este padecimiento; habrá ausencia de anti-ds DNA y anticuerpos anti-Sm.

Referencias Bibliográficas

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Valdés, M. Á. S. (2013). Las enfermedades reumáticas: de la teoría a la realidad. Revista Finlay, 3(4), 272-275.

Stone JH. Overview of biologic agents in the rheumatic diseases. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 2 de junio del 2015).

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