La enterocolitis necrotizante es una de las urgencias gastrointestinales más comunes en el recién nacido. Es un trastorno caracterizado por necrosis isquémica de la mucosa intestinal, que se asocia con inflamación severa, invasión de organismos entéricos formadores de gas y disección de la pared intestinal y el sistema venoso portal.

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Aunque el reconocimiento temprano y el tratamiento agresivo de este trastorno han mejorado los resultados clínicos, la enterocolitis necrotizante tiene una morbilidad importante a largo plazo en los sobrevivientes a los cuidados intensivos neonatales, particularmente en bebés prematuros con muy bajo peso al nacer (<1500 g).

Fisiopatogenia

La enterocolitis necrotizante se presenta principalmente en los bebés prematuros. Aunque la patogenia de la enterocolitis necrotizante sigue siendo desconocida, lo más probable es que se deba a un proceso multifactorial que requiere la presencia concurrente de un huésped susceptible, desencadenantes ambientales que conducen a la disbiosis microbiana (interrupción de la colonización bacteriana comensal con sobrecrecimiento bacteriano patogénico) y lesión de la mucosa, así como una respuesta inflamatoria del huésped desproporcionada.

Susceptibilidad

El riesgo de enterocolitis necrotizante aumenta con la disminución de la edad gestacional y es mayor en los recién nacidos extremadamente prematuros (edad gestacional <28 semanas) debido a la inmadurez inmunológica e intestinal. El deterioro de las barreras físicas, bioquímicas e inmunológicas disminuye la resistencia del huésped a la disbiosis microbiana y la lesión de la mucosa, y predispone al recién nacido prematuro a la enterocolitis necrotizante. 

Factores de riesgo y desencadenantes

Los factores de riesgo para la enterocolitis necrotizante incluyen la exposición prolongada a antibióticos, la alimentación con leche no humana y la administración de agentes hiperosmolares o medicamentos que reducen la acidez gástrica. Estos factores dan como resultado disbiosis microbiana y una mayor probabilidad de lesión de la mucosa que desencadena una respuesta inflamatoria desproporcionada.

Respuesta inflamatoria del huésped

Un aumento exagerado e incontrolado en el receptor tipo toll (TLR, un componente del sistema inmunitario innato), la señalización inducida por agentes infecciosos e irritantes de la mucosa produce una inflamación importante debido a la liberación de citoquinas y quimiocinas. Estos mediadores inflamatorios agravan aún más la lesión de la mucosa, aumentan la permeabilidad vascular y atraen a las células inflamatorias, lo que resulta en apoptosis y necrosis tisular (los hallazgos patológicos de la enterocolitis necrotizante). 

En bebés a término, la enterocolitis necrotizante generalmente se asocia con predisposición o afección subyacente, como cardiopatía congénita, asfixia perinatal, policitemia, sepsis, hipotensión, trastornos endocrinos y enfermedad respiratoria. Aunque se desconoce el mecanismo subyacente, se postula que la disminución de la oxigenación intestinal y la alimentación con leche no humana son factores de riesgo para la enterocolitis necrotizante.

Presentación Clínica

La enterocolitis necrotizante se produce principalmente en bebés prematuros sanos, en crecimiento y buena alimentación pero con peso muy bajo al nacer. Se presenta con cambios súbitos en la tolerancia a la alimentación (presencia de residuos gástricos) con signos sistémicos no específicos (p.e. apnea, insuficiencia respiratoria, mala alimentación, letargo o inestabilidad de la temperatura) y signos abdominales (p.e. distensión abdominal, retención gástrica biliosa y/o vómitos, hipersensibilidad, sangrado rectal y diarrea). Los hallazgos físicos pueden incluir eritema de la pared abdominal, crepitación e induración.

Diagnóstico de Enterocolitis Necrotizante

El diagnóstico definitivo de enterocolitis necrotizante se realiza a partir de muestras intestinales quirúrgicas o post mortem que muestran los hallazgos histológicos de inflamación, infarto y necrosis. Sin embargo, el diagnóstico patológico no siempre es posible y el diagnóstico clínico se basa en la presencia de los hallazgos característicos de distensión abdominal, vómitos biliosos o aspirado gástrico y sangrado rectal (hematoquecia), y el hallazgo radiográfico abdominal de neumatosis intestinal, neumoperitoneo o gas hepatobiliar.

Enterocolitis necrotizante
Enterocolitis Necrotizante. La radiografía de abdomen muestra múltiples asas intestinales distendidas, con cantidad importante de gas intramural. Caso cortesía del Prof. Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6355

En ocasiones, los hallazgos radiográficos pueden ser equívocos y la decisión del tratamiento debe basarse en la sospecha clínica y los hallazgos. La gravedad de la enterocolitis necrotizante se define según los criterios de estadificación de Bell, que clasifican la enterocolitis necrotizante en función de la gravedad de los hallazgos clínicos.

EstadioDiagnósticoSignos sistémicosSignos AbdominalesSignos radiográficos
IASospechaInestabilidad térmica, apnea, bradicardia, letargo.Retención gástrica, distensión abdominal, emesis, hematoqueciaDilatación intestinal normal o leve, íleo leve
IBSospechaInestabilidad térmica, apnea, bradicardia, letargo.Hematoquecia franca.Dilatación intestinal normal o leve, íleo leve
IIADefinitivo, levemente enfermoInestabilidad térmica, apnea, bradicardia, letargo.Hematoquecia franca, más ausencia de peristaltismo con o sin hipersensibilidad abdominal.
Dilatación intestinal, íleo, neumatosis intestinal.
IIBDefinitivo, moderadamente enfermo.Inestabilidad térmica, apnea, bradicardia, letargo, más acidosis metabólica leve y trombocitopenia.Mismos que IIA, más ausencia de peristaltismo, hipersensibilidad, con o sin celulitis abdominal o masa en cuadrante inferior derecho.Mismos que IIA más ascites.
IIIADefinitivo, muy enfermo, intestino intacto.Mismos que IIB, más hipotensión, bradicardia, apnea grave, acidosis metabólica mixta, CID y neutropenia.
Mismos que IIB más signos de peritonitis, hipersensibilidad importante y distensión abdominal.Mismos que IIA más ascites.
IIIBDefinitivo, muy enfermo, perforación intestinal.Mismos que IIIA.Mismos que IIIA.Mismos que IIIA más neumoperitoneo.

Estudios de Laboratorio

Los resultados de laboratorio, incluidos los análisis de sangre y de heces, son inespecíficos, pero pueden apoyar el diagnóstico de enterocolitis necrotizante. En particular, la trombocitopenia, la acidosis metabólica y sangre en heces se asocian a enterocolitis necrotizante. Una vez que se hace o se sospecha el diagnóstico de enterocolitis necrotizante, se debe de descartar el diagnóstico de sepsis, ya que la bacteriemia es un hallazgo concomitante común en los lactantes con enterocolitis necrotizante. Aunque se han evaluado múltiples biomarcadores, ninguno ha demostrado ser lo suficientemente específico y sensible para el diagnóstico. 

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de enterocolitis necrotizante incluye otras afecciones que causan sangrado rectal, distensión o perforación intestinal. Estos incluyen la perforación intestinal espontánea del recién nacido, la enterocolitis infecciosa y el diagnóstico generalmente benigno de fisura anal. La enterocolitis necrotizante suele diferenciarse de estas afecciones por sus características clínicas características (lactantes prematuros sanos, en crecimiento y buena alimentación) con muy bajo peso al nacer que presentan intolerancia súbita a la alimentación y evidencia de sangrado rectal y hallazgos radiográficos abdominales (p.e. neumatosis intestinal).

Tratamiento

El tratamiento de la enterocolitis necrotizante depende de la gravedad de la enfermedad. La atención para el bebé con (o sospecha de) enterocolitis necrotizante es proporcionada por un equipo multidisciplinario, que incluye la interconsulta de cirugía que ayuda al equipo de neonatología en la evaluación y el manejo del bebé. El tratamiento médico debe iniciarse con prontitud cuando se sospeche de esta patología y en todos los bebés con enterocolitis necrotizante confirmada. Ello incluye lo siguiente:

Medidas de Soporte

Las medidas de soporte incluyen reposo intestinal con la interrupción de la ingesta enteral, descompresión gástrica con succión nasogástrica intermitente, inicio de la nutrición parenteral, corrección del metabolismo, líquidos/electrolitos y anomalías hematológicas, y estabilización de la función cardíaca y respiratoria.

Antibioticoterapia

Después de obtener muestras apropiadas para cultivo, se recomienda la administración de antibióticos parenterales que cubran una amplia gama de bacterias intestinales aerobias y anaerobias. El régimen empírico debe cubrir organismos que causen sepsis tardía, porque 20 a 30% de los bebés con enterocolitis necrotizante tienen bacteriemia concomitante. El esquema elegido debe tener en cuenta los patrones regionales de resistencia de los organismos entéricos gramnegativos.

Otras Medidas

Se debe monitorear el estado clínico para ver si el paciente responde al tratamiento médico, si la enterocolitis necrotizante continúa progresando y si se requiere de una intervención quirúrgica. Ello implica exploración física repetida y radiografías abdominales, así como pruebas de laboratorio. Se requiere intervención quirúrgica cuando se produce una perforación intestinal o cuando existe un deterioro clínico continuo a pesar del tratamiento médico; lo que sugiere una necrosis extensa e irreversible.

La laparotomía primaria es la intervención quirúrgica inicial para la enterocolitis necrotizante, pero se puede considerar drenaje peritoneal primario especialmente en lactantes con peso extremadamente bajo al nacer (<1000 g) que están hemodinámicamente inestables.

Pronóstico

El pronóstico de la enterocolitis necrotizante ha mejorado con el reconocimiento y tratamiento tempranos de esta entidad, con tasas de supervivencia de aproximadamente 70 a 80% de los bebés afectados. El riesgo de muerte aumenta a menor edad gestacional. A largo plazo, aproximadamente la mitad de los sobrevivientes no tienen secuelas importantes. Las secuelas a largo plazo incluyen complicaciones gastrointestinales (p.e. síndrome del intestino corto, estenosis intestinal y aumento del peristaltismo con diarrea), deterioro del crecimiento y del desarrollo neurológico.

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