La fístula traqueoesofágica es una malformación congénita común del tracto respiratorio, con una incidencia de aproximadamente 1 en 3500 a 1 en 4500 nacidos vivos. La fístula traqueoesofágica ocurre típicamente aunada a atresia esofágica. Revisamos a continuación las claves del diagnóstico y tratamiento de estas dos entidades de la gastroenterología pediátrica.

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La fístula traqueoesofágica y atresia esofágica se clasifican según su configuración anatómica. El tipo C, que consiste en una bolsa esofágica proximal y un fístula traqueoesofágica distal, representa el 84% de los casos. La fístula traqueoesofágica ocurre sin atresia esofágica (fístula tipo H) en solo el 4% de los casos. También se han reportado otras variaciones raras. La clasificación de Ladd es la más aceptada, que distingue los cinco tipos siguientes:

  • Tipo I: atresia sin fístula.
  • Tipo II: fístula proximal y atresia distal.
  • Tipo III: atresia proximal y fístula distal.
  • Tipo IV: doble fístula.
  • Tipo V: fístula sin atresia.

La forma más frecuente (casi el 84% de los casos) corresponde al tipo III o C. La fístula traqueoesofágica y la atresia esofágica están causadas por un defecto en el septum lateral del primordio intestinal del esófago y la tráquea. Se cree que el tracto de la fístula se deriva de una rama del saco embrionario del pulmón que no se ramifica debido a interacciones epiteliales mesenquimales defectuosas. En aproximadamente la mitad de los casos de fístula traqueoesofágica y atresia esofágica existen anomalías asociadas, a menudo como parte de las asociaciones VACTERL o CHARGE, y especialmente con defectos congénitos del corazón o genitourinarios.

Presentación Clínica

La presentación clínica de la fístula traqueoesofágica depende de la presencia o ausencia de atresia esofágica. En los casos con atresia esofágica (95%), el polihidramnios ocurre en aproximadamente dos tercios de los embarazos. Sin embargo, muchos casos no se detectan prenatalmente. Las características clínicas adicionales se relacionan con la presencia de la asociación VACTERL. Los bebés con atresia esofágica se vuelven sintomáticos inmediatamente después del nacimiento con secreciones excesivas que causan babeo, asfixia, dificultad respiratoria y la incapacidad para alimentarse. Una fístula entre la tráquea y el esófago distal conduce a distensión gástrica. El reflujo de los contenidos gástricos a través de la fístula traqueoesofágica produce neumonía por aspiración y contribuye a la morbilidad.

Los pacientes con fístula traqueoesofágica de tipo H pueden debutar de manera temprana si el defecto es grande, con tos y atragantamiento asociados con la alimentación a medida que se aspira la leche a través de la fístula. Sin embargo, los defectos más pequeños de este tipo pueden no ser sintomáticos en el período neonatal. En una serie, el retraso en el diagnóstico varió de 26 días a 4 años. Estos pacientes suelen tener antecedente de larga evolución de dificultad respiratoria leve asociada a la alimentación o episodios recurrentes de neumonía. En ocasiones, el diagnóstico puede demorarse por períodos más largos e incluso hasta la edad adulta.

Diagnóstico

El diagnóstico de atresia esofágica se puede hacer al intentar pasar un catéter hacia el estómago. En los bebés afectados, el catéter no se puede pasar más allá de aproximadamente 10 a 15 cm. Este hallazgo se puede confirmar mediante una radiografía de tórax anteroposterior que muestra el catéter rizado en la bolsa superior del esófago. En la radiografía de tórax lateral se puede observar un fístula traqueoesofágica distal. Ambas vistas revelarán un tracto gastrointestinal lleno de aire. Cuando el diagnóstico es incierto o se sospecha una fístula traqueoesofágica proximal, se puede pasar una pequeña cantidad de contraste hidrosoluble en la bolsa esofágica bajo guía fluoroscópica para confirmar la presencia de atresia esofágica.

Atresia Esofágica
Radiografía simple de tórax que demuestra sonda orogástrica sin paso al estómago, se está enrollando y dirigiendo hacia arriba. Después de la inyección de material de contraste no iónico hidrosoluble en la sonda, no hay evidencia de paso de contraste al esófago medio y distal. El esófago proximal se encuentra dilatado. La aspiración de contraste se observa desde el nivel de la epiglotis en lugar de ocurrir desde una posible fístula traqueoesofágica proximal. No se observa aire distal en el estómago, excluyendo la posibilidad de fístula distal. Caso cortesía del Dr. Hidayatullah Hamidi, Radiopaedia.org, rID: 55134

No se debe usar bario como agente de contraste porque causa neumonitis si se aspira a los pulmones. El material de contraste debe eliminarse inmediatamente para evitar la regurgitación y la aspiración. El diagnóstico de fístula traqueoesofágica aislada es más complicada. La demostración de la fístula debe intentarse con una serie gastroduodenal utilizando material de contraste espeso hidrosoluble. El método tradicional requiere una técnica de extracción en la cual primero se llena el esófago distal y luego el catéter se retira en dirección cefálica. Estudios posteriores han sugerido una sensibilidad diagnóstica igual o mejor con la radiografía de contraste. Sin embargo, el tracto fistuloso puede perderse en estos estudios.

En estos últimos casos, se debe utilizar la endoscopia esofágica y la broncoscopia para detectar la fístula traqueoesofágica. La demostración de la fístula se puede lograr mediante la aparición en el esófago de una pequeña cantidad de azul de metileno que se inyecta en la tráquea. El uso de la tomografía computarizada tridimensional también se ha recomendado como un método adicional para el diagnóstico de la fístula traqueoesofágica.

Manejo Inicial

El tratamiento consiste en la ligadura quirúrgica de la fístula. En la fístula traqueoesofágica aislada, se puede usar un abordaje cervical en la mayoría de los casos. En los casos con atresia esofágica, se prefiere la anastomosis primaria de los segmentos esofágicos. Los avances en el manejo médico de estos bebés combinados con las nuevas técnicas quirúrgicas han mejorado los resultados. La reparación primaria puede no ser posible si la distancia entre los segmentos esofágicos es grande. En ese caso, se han realizado procedimientos diferidos que incluyen el alargamiento del esófago, la interposición del yeyuno o el colon y la transposición gástrica. En lactantes de muy bajo peso al nacer, este enfoque por etapas se ha asociado a mejores resultados.

Debido a que el reflujo gastroesofágico es común, un panel de expertos recomendó que los bebés con fístula traqueoesofágica reparada se traten de manera rutinaria con un inhibidor de bomba de protones durante al menos un año después de la reparación, y por más tiempo para aquellos con evidencia de reflujo gastroesofágico. Esta estrategia se basa en la opinión de expertos, con evidencia limitada. Los bebés con fístula traqueoesofágica tienen un mayor riesgo de dificultades con la alimentación y pueden beneficiarse de la consulta con un especialista en alimentación para evitar un trastorno crónico.

Tanto las anormalidades pulmonares como las gastrointestinales pueden persistir durante la edad adulta. El reflujo gastroesofágico persiste en la mayoría de los pacientes y una complicación a largo plazo de esto es el esófago de Barrett. Como resultado, el panel recomendó que los niños con fístula traqueoesofágica reparada sean monitoreados longitudinalmente para detectar problemas pulmonares y gastrointestinales durante la infancia.

Complicaciones de la Fístula Traqueoesofágica y Atresia Esofágica

El pronóstico para la fístula traqueoesofágica aislada es generalmente bueno. El pronóstico de los bebés con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica es reservado y depende de las anomalías asociadas. En un informe, el 87% de los pacientes con atresia esofágica o atresia esofágica y fístula traqueoesofágica (1980 a 1997) sobrevivieron. El 61% de las muertes tempranas se asoció con anomalías cardíacas y cromosómicas. Las tasas de mortalidad por atresia esofágica y fístula traqueoesofágica fueron mayores en los bebés con enfermedad cardíaca asociada (42 versus 12% sin ella). El bajo peso al nacer no fue un factor de riesgo relevante.

Una revisión informó tasas de supervivencia significativamente más altas para los lactantes con y sin anomalías congénitas asociadas. En esta serie, el peso al nacer fue un factor en la supervivencia. La longitud del segmento ausente en la atresia esofágica (la distancia entre las dos bolsas esofágicas) también puede determinar el pronóstico. Las complicaciones después de la reparación de la atresia esofágica y fístula traqueoesofágica en una serie de 227 casos incluyeron fuga anastomótica (16%), estenosis esofágica (35%) y fístulas recurrentes (3%). La estenosis esofágica se ha manejado con éxito mediante dilatación endoscópica con balón. La traqueomalacia ocurrió en el 15% de los casos y el 40% de estos requirió reparación quirúrgica.

La peristalsis anormal y el retraso del vaciamiento gástrico son comunes y contribuyen al reflujo gastroesofágico y la aspiración. Los trastornos de la motilidad y las anomalías de la función respiratoria son comunes después de la reparación de la atresia esofágica y fístula traqueoesofágica, y requieren supervisión. En muchos casos, estos problemas persisten en el seguimiento a largo plazo. Una revisión sistemática de los resultados a largo plazo en la edad adulta después de la reparación de la atresia esofágica durante la infancia informó las siguientes prevalencias estimadas agrupadas:

  • Disfagia 50.3%
  • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) con esofagitis 40,2%
  • ERGE sin esofagitis 56.5%
  • Infecciones del tracto respiratorio 24.1%
  • Asma (diagnosticado por un médico) 22.3%
  • Sibilancias 34.7%
  • Tos persistente 14.6%
  • Esófago de Barrett – 6.4%
  • Cáncer de esófago (de células escamosas) 1.4%

La prevalencia de esófago de Barrett en la edad adulta fue cuatro veces mayor que la de la población general, y es un factor de riesgo conocido para el cáncer de esófago. El riesgo de cáncer esofágico es aproximadamente 50 veces mayor que en la población general mayor de 40 años, y se encontró un riesgo similar en una serie de casos por separado. El riesgo para el esófago de Barrett es mayor entre los pacientes con síntomas de reflujo y pacientes masculinos mayores de 35 años, pero esta lesión se ha encontrado ocasionalmente en aquellos sin estos factores de riesgo. El enfoque óptimo para la detección y la vigilancia no se ha establecido.

Manejo a Largo Plazo

Tanto las anormalidades pulmonares como las gastrointestinales pueden persistir durante la edad adulta. El manejo a largo plazo se centra en la detección temprana y el manejo agresivo de estas complicaciones comunes, guiado idealmente por un equipo multidisciplinario con cirujanos, así como especialistas en neumología pediátrica, gastroenterología y otorrinolaringología. Un panel de expertos ha realizado recomendaciones específicas, basadas principalmente en la opinión de expertos con evidencia clínica limitada:

  • Todos los niños y adultos deben ser monitoreados rutinariamente para detectar síntomas de ERGE, disfagia y aspiración. Estas patologías tienen síntomas similares o superpuestos, especialmente en niños pequeños.
  • Todos los pacientes deben someterse a al menos tres endoscopias de vigilancia durante la infancia para detectar la esofagitis temprana. La vigilancia endoscópica de rutina debe continuarse en la edad adulta, cada 5 a 10 años.
  • Los pacientes con síntomas de ERGE o disfagia deben evaluarse con un estudio de contraste esofágico y una endoscopia. La esofagitis se debe tratar de forma agresiva con IBPs y las estenosis esofágicas con dilatación e IBPs. Los pacientes asintomáticos no requieren detección de rutina o dilatación para las estenosis.
  • Los pacientes con síntomas respiratorios deben ser evaluados cuidadosamente para detectar anomalías anatómicas, como estenosis anastomótica, hendidura laríngea, parálisis de las cuerdas vocales, estenosis esofágica congénita, fístula recurrente o malformaciones vasculares congénitas. La supresión ácida sola probablemente no mejore los síntomas respiratorios y en realidad puede predisponer a la infección respiratoria.
  • La fundoplicatura tiene un papel limitado en los pacientes con fístula traqueoesofágica porque la dismotilidad esofágica subyacente predispone a las complicaciones posteriores a la funduplicatura (p. Ej., estasis esofágica y posiblemente a la aspiración). Sin embargo, se puede considerar la fundoplicatura en pacientes seleccionados, como aquellos con ERGE mal controlado a pesar de la terapia máxima con IBPs, la dependencia a largo plazo de la alimentación transpilórica o los episodios cianóticos debidos a ERGE. La esofagitis eosinofílica debe descartarse antes de proceder a la fundoplicatura.

Todos los pacientes y sus familias deben recibir información sobre estos riesgos y la importancia de la vigilancia clínica y endoscópica, y estos problemas clínicos deben incorporarse en una transición bien organizada a la atención por parte de un gastroenterólogo.

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