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Te encuentras en un día común de la consulta. Tu primer paciente es un niño cuya madre refiere infecciones recurrentes, fiebre de predominio nocturno, presencia de “bolitas” en el cuello, así como pérdida de peso y apetito. ¿En qué piensas? No dejes de leer este artículo para que al final no pases por alto los tipos más frecuentes de cáncer pediátrico en tu consulta, sus manifestaciones clínicas y como llegar a un  diagnóstico certero antes de que sea demasiado tarde.

1. Leucemia

Paciente masculino de 7 años de edad, traído por su madre quien refiere procesos infecciosos recurrentes, dolor óseo, cansancio y fiebre de predominio nocturno. ¿De qué  se trata? ¡Leucemia! De inmediato realiza una historia clínica completa enfocada a identificar los factores de riesgo, incluyendo los antecedentes de enfermedades genéticas, inmunológicas y de inmunizaciones. Enfócate en el tiempo de evolución, ya que generalmente tiene una duración promedio de cuatro a seis semanas.

Es importante que tomes en cuenta que las manifestaciones clínicas se dividen en 5 síndromes:

Anémico

Palidez y síntomas hipoxicos como: fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia y somnolencia a consecuencia de la disminución de la hemoglobina.

Neutropénico

Fiebre y/o procesos infecciosos persistentes o recurrentes.

Purpúrico

Petequias, púrpura, equimosis, epistaxis, gingivorragia u otras manifestaciones de sangrado secundarias a trombocitopenia.

Infiltrativo

Dolor óseo, adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia infiltración a piel, parótidas, encías o testículos, con formación de tumores sólidos, leucocitosis y masa mediastinal.

Metabólico

Alteraciones bioquímicas por la carga tumoral total y consecuencia de la proliferación y destrucción excesiva de las células leucémicas. Se manifiestan como hiperuricemia, hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, elevación de la creatinina (síndrome de lisis tumoral) y elevación de la deshidrogenasa láctica.

En la exploración física encontrarás: palidez, hemorragia en piel y mucosas, claudicación, adenomegalias, crecimiento de parótidas, hepatoesplenomegalia, crecimiento testicular y afección de pares craneales.

Ahora que ya tienes por clínica enfocado tu diagnóstico, te puedes apoyar de estudios de laboratorio como:

  • Biometría hemática completa
  • Frotis de sangre periférica
  • Química sanguínea
  • Electrolitos séricos (Na K, Ca, P, Mg)
  • Pruebas de función hepática
  • Pruebas de coagulación
  • Aspirado de médula ósea
  • Estudio de líquido cefalorraquídeo
  • Inmunofenotipo en médula ósea
  • Cariotipo en médula ósea.

La biometría hemática puede ser normal en la etapa de leucemia reciente. Durante la evolución pueden aparecer citopenias aisladas (anemia, neutropenia o trombocitopenia) o combinadas (bicitopenias y/o pancitopenia), se observa la aparición de blastos en el frotis de sangre periférica en etapa tardía.

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En los estudios de imagen solicita rayos X, en la que puede aparecer una masa en mediastino anterior en 30-50% de los pacientes. La radiografía de huesos largos puede ser normal o presentar lesiones mínimas inespecíficas  en la etapa inicial y sólo en etapas avanzadas se aprecian lesiones óseas. El ultrasonido (US) testicular se realiza en aquellos niños con crecimiento y aumento de consistencia en testículos por la posibilidad de infiltración testicular.

2. Osteosarcoma

Paciente masculino de 12 años de edad que llega a la consulta refiriendo dolor intermitente de 2 meses de evolución en fémur derecho, así como claudicación al caminar. Al realizar la historia clínica interroga factores de riesgo como radiaciones ionizantes y radiofármacos. Enfatiza los síntomas y sus características como la duración, intensidad y tiempo de presentación, dolor nocturno o fracturas previas. El dato pivote que se reporta en el 100% de los pacientes es dolor en el sitio primario del tumor (localizado). A la exploración física busca:

  • Aumento de volumen: masa visible, asociados a datos de inflamación: calor y rubor.
  • Piel adelgazada y brillosa (por distensión)
  • Red venosa colateral
  • Tamaño y consistencia del aumento del volumen
  • Localización y limitación en la movilidad
  • Relación del edema con involucramiento del tejido blando y óseo
  • Presencia de linfadenopatía regional/local

Ya que recabaste los datos importantes en la anamnesis, enseguida realiza una evaluación radiográfica, que es la herramienta fundamental para el diagnóstico. En ella localizarás una lesión agresiva en metáfisis de huesos largos, con destrucción del patrón trabecular, así como áreas radiopacas y radiolúcidas con formación de hueso nuevo y levantamiento del periostio, conocida como imagen en “piel de cebolla”. Después encontrarás el Triángulo de Codman ó la famosa imagen en “rayos de sol” asociada a los tejidos blandos aledaños. Si existen datos radiológicos positivos en la evaluación anterior, es el momento de solicitar una radiografía simple de tórax AP y lateral en busca de metástasis pulmonares. En caso de ser positivo solicitarás una tomografía axial computarizada (TAC) del tórax, preferible de alta resolución, helicoidal y una gammagrafía ósea con radionúclidos. Sin embargo, la resonancia magnética (RM) es sumamente útil para la estadificación y el manejo quirúrgico.

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3. Retinoblastoma

Femenino de 18 meses de edad que llega a consulta acompañada de sus padres, quienes refieren hace 3 meses estrabismo y una “mancha” blanca en ojo derecho, últimamente llora sin razón aparente.

Debes tener en cuenta que todos los niños con estrabismo o sospecha de él, deberán ser valorados en busca de reflejo rojo, el cual  será realizado por el pediatra o médico familiar.

En la exploración física los datos clínicos más importantes y frecuentes son:

  • Leucocoria (sigue siendo el dato pivote)
  • Estrabismo
  • Opacidad de la cornea
  • Heterocromía del iris
  • Hifema
  • Glaucoma
  • Ojo rojo
  • Dolor ocular
  • Blefaroptosis

El diagnóstico lo harás mediante oftalmoscopia indirecta. La USG (Ultrasonografía) modo A/B tridimensional y Tomografía Axial Computarizada (TAC), en estos estudios se evalua la extensión extraocular; sin embargo; la Resonancia Magnética Nuclear (RMN), es mas especifica ya que permite  la detección de tumores a partir de 1 mm.

4. Tumor de Wilms

Paciente masculino de 3 años de edad que llega a tu consultorio acompañado de su madre, quien refiere que desde hace 3 meses el volumen abdominal de su hijo aumentó, y hace 10 días presenta dolor y fiebre no cuantificada.

El tumor de Wilms es el cáncer renal más frecuente en pediatría. Su máxima incidencia ocurre entre los dos y cuatro años de edad, 80% de los casos se presenta antes de los cinco, y es raro después de los 8.

En la clínica encontrarás datos de visceromegalia, dolor abdominal, hipertensión, hematuria macroscópica ó microscópica y fiebre.

Debes solicitar un USG, radiografía de tórax, TAC de tórax, de preferencia con cortes ultradelgados  y TAC abdominal con doble contraste. De igual manera, solicita estudios histopatológicos que incluyan biopsia preoperatoria translumbar o estudio de la pieza quirúrgica en resecciones primarias y análisis de ganglios linfáticos regionales. Como en todos los canceres es muy importante la detección a tiempo, aunque lamentablemente por la evolución del cuadro y los datos primarios aislados es probable que lo detectes en un estadio avanzado.

5. Astrocitoma

Lactante femenino de 20 meses de edad que se presenta a la consulta traída por sus padres para simple chequeo de rutina. En la exploración física y a simple vista notas letargo y al hablarle no enfoca su vista hacia ti, en el momento de la somatometría detectas talla baja para la edad y macrocefalia. Este será el típico caso que se presentará a tu consulta y el cual no debes dejar pasar por alto. Es importante que identifiques los datos clave y que recuerdes que dependiendo de la localización del astrocitoma serán las manifestaciones clínicas. Nunca pierdas tu juicio clínico.

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Los tumores astrocíticos representan el 40% de todas las neoplasias del Sistema Nervioso Central (SNC) en pediatría. Aproximadamente 15 a 25% son de bajo grado y 10 a 15% de alto grado. Existen factores de riesgo para desarrollar astrocitoma como antecedentes heredofamiliares de neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome de Von-Hippel Lindau, síndrome Li-Fraumeni y síndrome de Turcot.

Al momento de la exploración física completa debes enfocarte en el apartado neurológico examinando pares craneales, marcha, sensibilidad, función neuromuscular, cerebelovestibular y reflejos osteotendinosos: Karnofsky (mayores de 3 años) o Lansky (menores de 3 años), siempre escala de Glasgow y fondo de ojo.

Puedes apoyarte de los siguientes exámenes de laboratorio:

  • Hemoglobina, cuenta de leucocitos con diferencial y plaquetas
  • Función Hepática (transaminasas, bilirrubinas, albúmina, DHL)
  • Función renal (creatinina, BUN, electrolitos séricos)
  • Perfil de coagulación (TP, TTP)

El diagnóstico es por examen de imagen. La TAC de cráneo detecta hasta 95% de los tumores de SNC y es más sensible que la RM para detectar calcificaciones o lesiones óseas. La RM contrastada del tumor primario debes solicitarla en todos los casos e incluir espectroscopia.

Referencias:

  1. Engorn, B. & Flerlage. The harriet lane handbook. España: Elselvier. (2015)
  2. Kliegman, R., Behrman, R.E, Stanton, Game, S.  & Schor. (2013). Nelson tratado de pediatría. España: Elsevier.
  3. Kaufman, P.  Kim, J. Berry, J. Overview of retinoblastoma. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May, 2015).
  4. Wang, L. Chintagumpala, M. Gebhardt, M. Osteosarcoma: Epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and histology. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May, 2015.)

Última modificación el 29/06/2015 a las 10:10

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Karen Paola Vazquez Rocha. Médico. Autor y Colaborador de la 2° generación de CURSALIA y Sapiens Medicus. Centro Universitario de Ciencias de la Salud. Universidad de Guadalajara.