En esta ocasión revisamos las miopatías y síndromes dolorosos, importantes padecimientos de la reumatología que debemos tener siempre presentes en la semiología del dolor muscular crónico.

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Estos padecimientos se clasifican en polimiositis y dermatomiositis. La primera no involucra a piel, mientras que la segunda se asocia a rash cutáneo. La hipótesis que intenta explicar estos padecimientos postula la suma de susceptibilidad genética y factores ambientales añadidos, lo que en conjunto activa una respuesta inmune y a su vez ocasiona inflamación crónica. La patología de la dermatomiositis involucra mecanismos de la inmunidad humoral, mientras que en la polimiositis y en la miositis de cuerpos de inclusión se trata de un proceso mediado por la vía celular.

Claves para el diagnóstico

La dermatomiositis y la polimiositis comparten características clínicas, dentro de las cuales está la debilidad muscular simétrica y proximal que se desarrolla de manera subaguda durante semanas a meses. Los grupos musculares más afectados primeramente son los flexores del cuello, los músculos del hombro y el cinturón de la pelvis. La debilidad muscular distal es menos frecuente y menos severa. El 33% de las pacientes refieren mialgia y además el padecimiento es más frecuente en mujeres. El el 30% de los casos las pacientes refieren disfagia por involucramiento del músculo estriado en el tracto digestivo superior. Los hallazgos asociados incluyen alteraciones de la conducción cardíaca, artralgias y enfermedad pulmonar intersticial.

Características clínicas únicas de la dermatomiositis

Comprenden el rash heliotropo periocular, puente nasal y región malar; las pápulas de Gottron, las cuales son lesiones eritematoescamosas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas distales y proximales, así como el signo en V que se manifiesta mediante rash facial, cervical y en tórax anterior. Piensa en dermatomiositis cuando observes el signo de Shawl, el cual se caracteriza por rash eritematoso en hombros, espalda alta, codos y rodillas; además, puede haber eritema periungueal con telangiectasias y calcificaciones en niños que suelen ser extremadamente dolorosas.

Por otro lado, se asocia a vasculitis del tracto digestivo, riñones, pulmones y ojos; ésta última más común en niños. Existe un aumento en la incidencia de neoplasias en adultos con dermatomiositis, incluyendo pulmón, mama, ovario, tracto gastrointestinal, así como trastornos mieloproliferativos. Una vez que hayas diagnosticado dermatomiositis, evalúa a tu paciente con el objetivo de detectar alguna neoplasia oculta. La dermatomiositis asociada a neoplasia a menudo remite una vez que el tumor es resecado.

Estudios que te serán de utilidad

Solicita determinación de creatinquinasa (CK), esperando encontrarla significativamente elevada. La concentración de CK corresponde al grado de necrosis muscular, por lo que puedes monitorear la severidad de la enfermedad mediante este parámetro. Apóyate además de la determinación de LDH, aldolasa, AST y ALT. Los anticuerpos antinucleares (ANA) estarán elevados en el 50% de los casos.

En caso de que tu paciente presente fiebre de inicio súbito, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico, enfermedad pulmonar intersticial y fibrosis, así como artritis y falta de respuesta al tratamiento, solicita anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1). La partícula de reconocimiento de señal va a estar positiva en caso de manifestaciones cardiacas y el pronóstico será el peor de todos los subtipos.

Por el contrario, la detección de anticuerpos Anti-Mi2 tiene el mejor pronóstico. La electromiografía va a estar anormal en el 90% de las pacientes, mientras que la biopsia de músculo mostrará inflamación y fibrosis de la fibra muscular en las tres variantes: en la dermatomiositis será perivascular y perimisial, mientras que en la polimiositis y miositis de cuerpos de inclusión será endomisial.

Criterios diagnósticos de la Polimiositis

Dos de los primeros cuatro: posible polimiositis; tres de los primeros cuatro: probable polimiositis; si hay presencia de cuatro criterios: polimiositis definitiva.

  • Debilidad muscular proximal y simétrica
  • Elevación de la CK sérica
  • Hallazgos de miopatía en la electromiografía
  • Biopsia con evidencia de miositis
  • Rash característico de dermatomiositis

Tratamiento de las miopatías idiopáticas inflamatorias

Los corticosteroides son el tratamiento inicial, seguido de agentes inmunosupresores como el metotrexato, ciclofosfamida o clorambucilo en caso de no haber respuesta a los esteroides. El tratamiento farmacológico debe ir apoyado de terapia física.

Este padecimiento es, al contrario de las miositis inflamatorias idiopáticas, más común en hombres; principalmente de edad avanzada. Tiene un inicio insidioso de debilidad muscular tanto proximal como distal, ocasionando un retraso en el diagnóstico. Se presenta con atrofia y debilidad temprana del cuádriceps, flexores del antebrazo y músculos tibiales anteriores. El involucramiento es asimétrico. Por otro lado, la debilidad facial ocurre en un tercio de los pacientes y la disfagia en la mitad de los casos.

Los pacientes también pueden tener pérdida de los reflejos osteotendinosos, a diferencia de la dermatomiositis y polimiositis donde no hay involucramiento nervioso. Las manifestaciones extramusculares son raras. El diagnóstico lo podrás apoyar mediante determinación de CK con niveles levemente elevados. Este padecimiento tiene pobre respuesta a tratamiento y no está asociado a anticuerpos.

Se presenta por lo general en adultos mayores, siendo rara en menores de 50 años. El promedio de edad es de 70 años y es más común en mujeres. Se desconoce la causa; sin embargo, se le atribuye a un proceso autoinmune con asociación al alelo HLA-DR4. La polimialgia reumática es una enfermedad autolimitada con remisión en uno o dos años. Se caracteriza por dolor bilateral de cadera y hombros de inicio frecuentemente súbito. El síntoma más significativo es la rigidez de hombros y cadera posterior a un periodo de inactividad, siendo la rigidez matutina muy importante. El dolor ocurre con el movimiento, en tanto que la fuerza se encuentra conservada.

Los síntomas constitucionales están casi siempre presentes y abarcan malestar general, fiebre, depresión, pérdida de peso y fatiga. Por otro lado, la inflamación articular se manifiesta por sinovitis hasta en un 20% de los casos afectando rodillas, muñecas y manos; por lo que puede ser confundida con artritis reumatoide. La sinovitis y tenosinovitis alrededor del hombro puede ocasionar tendinitis del manguito rotador o capsulitis adhesiva. Puede haber signos y síntomas de arteritis temporal.

El diagnóstico es clínico; sin embargo, la velocidad de sedimentación eritrocitaria (ESR) se encuentra elevada en este padecimiento y puede orientarte en el diagnóstico. Por lo general es mayor a 50 y frecuentemente mayor a 100; además, la ESR se correlaciona con la actividad de la enfermedad. El tratamiento es mediante corticosteroides con respuesta entre 1 a 7 días. Estos fármacos no son curativos pero si son efectivos en suprimir la inflamación hasta que el padecimiento remita. Posterior a 4-6 semanas debes disminuir progresivamente la dosis del corticosteroide. La mayoría de los pacientes (60 a 70%) pueden suspender el tratamiento posterior a dos años, habiendo casos con sintomatología hasta por 10 años.

Afecta principalmente a mujeres, representando el 80 a 90% de los casos. Este padecimiento tiene una evolución crónica no progresiva con altibajos en su severidad; a pesar de ello muchas pacientes mejoran con el tiempo. La clave para el diagnóstico son los múltiples puntos gatillo o dolorosos, los cuales son simétricos en 18 localizaciones hasta ahora identificadas. Ello incluye el occipucio, cuello, hombros, costillas, codos, asentaderas y rodillas. Se desconoce la etiología de la fibromialgia, siendo la somatización una etiología no comprobada.

Esta patología se presenta con rigidez, dolor musculoesquelético y fatiga. El dolor es constante, punzante y es agravado por cambios en la temperatura ambiental, estrés, falta de sueño y el frío. Además, suele ser más intenso por las mañanas. Por el contrario, el descanso, el calor y el ejercicio moderado mejoran el dolor. Los patrones de sueño se encuentran interrumpidos y el sueño no es reparador. La ansiedad y la depresión son comunes.

El diagnóstico se basa en los criterios de dolor generalizado incluyendo el axial y por lo menos durante 3 meses. El dolor debe estar presente en al menos 11 de los 18 puntos gatillo. Desafortunadamente no existen pruebas confirmatorias específicas para la fibromialgia. Por ello, es importante descartar diversos diagnósticos diferenciales, dentro de los que se encuentran el síndrome miofascial, artritis reumatoide, polimialgia reumática, espondilitis anquilosante, espondiloartropatías, síndrome de fatiga crónica, enfermedad de Lyme, hipotiroidismo, polimiositis, depresión, somatización y la osteoartropatía hipertrófica.

Tratamiento y manejo de la fibromialgia

Debes aconsejar a tu paciente mantenerse activa y participar en actividad física de baja intensidad. El tratamiento de primera elección es la amitriptilina, así como anestésico local en los puntos gatillo en situaciones agudas. De igual manera puedes prescribir milnacipran o pregabalina y apoyarte de terapia cognitivo conductual y evaluación psiquiátrica.

Referencias Bibliográficas

Mammen AL. Dermatomyositis and polymyositis: Clinical presentation, autoantibodies, and pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010;1184:134-53.

Amato AA, Greenberg SA. Inflammatory myopathies. Continuum 2013;19:1615-1633.

Greenberg SA. Biomarkers of inclusion body myositis. Curr Opin Rheumatol 2013;25:753-762.

Callen J, Wortmann RL. Dermatomyositis. Dermatol Clin 2006;24:363-373.

Left RL, Love LA, Miller FW, et al. Viruses in idiopathic inflammatory myopathies: absence of candidate viral genomes in muscle. Lancet 1992;339:1192-1195. references 31

Miller FW,Twitty SA, Biswas T, Plotz PH. Origin and regulation of the disease-specific autoantibody response: antigenic epitopes, spectrotype stability, and isotype restriction of antiJo-1 autoantibodies. J Clin Invest 1990;85:468-475.

Antiochos B, Brown LA, Wortmann RL, et al. Malignancy is associated with dermatomyositis but not polymyositis in northern New England. J Rheumatol 2009;36:2704-2710.

Rosen A, Casciola-Rosen L. Stem cells in inflammatory disease. Curr Opin RheumatoI 2005;17:699-700.

Okada S. Global surface ultraviolet radiation intensity may modulate the clinical expression of autoimmune muscle disease. Arthritis Rheum 2003;48:2285-2293.

Sultan SM, lannou V, Moss K, Isenberg DA. Outcome in patients with idiopathic inflammatory myositis: morbidity and mortality. Rheumatol 2002;41:22-26.

Ravelli A, Trail L, Ferrari A, et al. Long-term outcome and prognostic factors of juvenile dermatomyositis: a multinational, multi-center study of 490 patients. Arthritis Care Res 2010;62:63-72.32

Cox FM, Titulaer MJ, Soni JK, et al. A 12-year follow-up in sporadic inclusion body myositis: and end stage with major disabilities. Brain 2011;134:3167-3175.

Bohan A, Peter J. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975;292:344-347.

Alexanderson K, Lundberg IE. Exercise as a therapeutic modality in patients with idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 2012;24:1-7.

Marie I, Mouthon L. Therapy of polymyositis and dermatomyositis. Autoimmun Rev 2011;11:6-13.

Rider LG, Katz JD, Jones OV. Developments in the classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rhem Dis Clin N A. 2013;39:877-904.

Levine T. Treating refractory dermatomyositis or polymyositis with adrenocorticotropic hormone gel: a retrospective case series. Drug Design Devel Ther 2012;6:133-139.

Bellato E, Marini E, Castoldi F, et al. Fibromyalgia syndrome: etiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment. Pain Res Treat. 2012;2012:426130.

Häuser W, Bernardy K, Uçeyler N, Sommer C. Treatment of fibromyalgia syndrome with antidepressants: a meta-analysis. JAMA. 2009;301(2):198-209.