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Neuralgia trigeminal: Clasificación y Claves del Tratamiento.

La neuralgia trigeminal (NT) es la neuralgia facial más común y se considera una de las afecciones más dolorosas referidas por los pacientes. La tasa de incidencia en hombres y mujeres es de 2.5 y 5.7 por cada 100,000 por año respectivamente. Debido a la severa afectación en la calidad de vida que puede tener en nuestros pacientes es de suma importancia estar al día en este tema. En esta ocasión, nos enfocaremos al tratamiento.

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El nervio trigémino o trigeminal, también conocido como quinto par craneal o V par, es un nervio con función mixta, motora y sensitiva, teniendo predominio de la función sensitiva. Controla principalmente la musculatura de la masticación y la sensibilidad facial.

Un repasito del trigémino y sus ramas

El nervio oftálmico o V1 sale del cráneo por la fisura orbitaria superior y discurre por el techo de la órbita donde dan sus ramas (nasal, frontal y lagrimal). Conduce información sensitiva del cuero cabelludo y la frente, el párpado superior, la córnea, la nariz, la mucosa nasal, los senos frontales y partes de las meninges.

La rama maxilar o V2 atraviesa el agujero redondo mayor para pasar a la fosa pterigopalatina, en la que se divide. Conduce información sensitiva del párpado inferior y la mejilla, el dorso y la punta de la nariz, el labio superior, los dientes superiores, la mucosa nasal, el paladar y el techo de la faringe, y los senos maxilar etmoidal y esfenoidal.

El mandibular o V3 atraviesa el agujero oval para llegar a la fosa cigomática y dividirse. Conduce información sensitiva del labio inferior, los dientes inferiores, las alas de la nariz y la barbilla, y de dolor y temperatura de la boca. La sensibilidad de los dos tercios anteriores de la lengua acompañ̃a a una rama de este nervio, la lingual, aunque estos tipos de fibras nerviosas luego se desvían para formar parte del par VII.

Así se presenta tu paciente

Tu paciente con neuralgia trigeminal va a presentarse con un cuadro de dolor paroxístico, lancinante y de breve duración, generalmente de 5-20s de duración, unilateral y localizado en el territorio de una o más ramas del nervio trigémino. La mayoría de los casos son causados ​​por la compresión de la raíz del nervio, por lo general a unos pocos milímetros de la entrada a la protuberancia.

Clasificando la neuralgia trigeminal

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La neuralgia trigeminal clásica requiere la demostración de cambios morfológicos en la raíz del nervio trigémino a partir de compresión vascular. La secundaria se debe a una enfermedad neurológica subyacente identificable, mientras que la neuralgia trigeminal de etiología desconocida se etiqueta como idiopática. La certeza diagnóstica se clasifica como posible cuando se producen paroxismos dolorosos en la distribución de las ramas nerviosas del trigémino. Los paroxismos desencadenados permiten la designación de neuralgia trigeminal clínicamente establecida y dolor neuropático probable.

Las pruebas de imagen y neurofisiológicas que establecen la etiología de la neuralgia trigeminal clásica o la secundaria determinan dolor neuropático definido. El comité de clasificación de la cefalea de la Sociedad Internacional de Cefaleas o IHS engloba estos casos en el término «neuralgia trigeminal clásica», con los siguientes criterios diagnósticos:

Por lo menos 3 ataques de dolor facial unilateral que cumplan los criterios B y C.

A. Que ocurra en una o más ramas del nervio trigémino, sin radiación más allá de la distribución de dicho nervio.

B. El dolor tiene al menos 3 de las siguientes 4 características:

  • Crisis de dolor de tipo paroxístico de duración entre un segundo y 2 min.
  • Intensidad severa.
  • Superficial
  • Eléctrico o lancinante.

C. Desencadenado en zonas gatillo o por factores externos (masticación, habla, etc.).

D. Sin evidencia de déficits neurológicos asociados.

E. No atribuible a otro diagnóstico incluido en la clasificación ICHD-3.

La resonancia magnética (RM) en la neuralgia trigeminal

Las reconstrucciones 3D delinean la configuración anatómica con altos niveles de sensibilidad y especificidad que ayudan a evitar la exploración innecesaria de la fosa posterior. En aproximadamente el 15% de los pacientes con neuralgia trigeminal, la RM revela una enfermedad neurológica importante, como un tumor benigno o EM.

¡A tratarla se ha dicho!

En el tratamiento de los pacientes con neuralgia trigeminal primaria o idiopática se considera al manejo farmacológico como de primera elección. La carbamazepina de 200 a 1,200 mg por día es eficaz para controlar el dolor en pacientes con neuralgia trigeminal clásica. La oxcarbazepina 600 a 1,800 mg por día es efectiva para tratar el dolor en pacientes con neuralgia trigeminal clásica y está indicada como segunda línea. Los efectos adversos sobre el SNC, como mareos, ataxia y diplopia, dependen de la dosis inicial del fármaco, por ello se recomienda comenzar el tratamiento siempre con dosis bajas.

La lamotrigina, baclofeno, topiramato y el valproato tienen efecto limitado para el tratamiento de la neuralgia trigeminal clásica pero han demostrado beneficios en aquellos pacientes refractarios al tratamiento de primera línea. La limitante principal de la lamotrigina es que la dosis inicial es de 25 mg./día y se debe ir incrementado 50 mg. cada semana, por lo que se tarda varias semanas en alcanzar la dosis terapéutica de 400 mg. El topiramato resulta eficaz en la neuralgia del trigémino clásica hasta el en 75 % de los pacientes en dosis de 100-400 mg/día, mientras que el levetiracetam resulta eficaz en tan solo el 58% de los pacientes a dosis  1.000-4.000 mg/día.

Algunos de estos fármacos mencionados anteriormente, como la gabapentina, pregabalina o levetiracetam, han mostrado eficacia como coadyuvantes a los fármacos de primera línea. En la mayoría de los pacientes deberán utilizarse 2 o más fármacos, incluyendo carbamazepina, antes de considerar las opciones quirúrgicas.

FármacoDosis efectivaEfectos secundarios
Carbamacepina100-200mg cada 8 horasMareo, náuseas, estreñimiento, somnolencia, visión borrosa, ataxia
Oxcarbamacepina600 mg/díaMareo, somnolencia, fatiga, náuseas, ataxia
Lamotrigina50-200 mg/díaRash, dolor abdominal diarrea, náuseas, insomnio, cefalea, temblor.
Baclofeno10-60 mg/díaSomnolencia, hipotensión, estreñimiento, fatiga, hipología o debilidad muscular
Topiramato50-200mg/díaAnorexia, insomnio, alteración de la atención, disartria, mareos, disgusta, hiperestesia, irritabilidad
Gabapentina100-900 mg cada 8 horasEdema, fatiga, somnolencia. mareos , náuseas, ataxia, vision borrosa

Tratamiento quirúrgico

La respuesta al tratamiento farmacológico es buena, con más del 80% de los pacientes respondiendo a algunos de los anticonvulsivos. Se considera que los abordajes percutáneos de la gangliolisis trigeminal tienen menos riesgo asociado y menos costo que los procedimientos quirúrgicos abiertos. Se pueden usar tres técnicas diferentes para llevar a cabo la destrucción percutánea del ganglio: gangliolisis trigeminal por radiofrecuencia percutánea (PRTG), microcompresión percutánea con balón (PBM) y la rizotomía retrogasseriana con glicerol percutánea (PRGR).

Los procedimientos quirúrgicos abiertos utilizados en el tratamiento de la neuralgia trigeminal incluyen la descompresión microvascular de la raíz trigeminal y la rizotomía retrogasseriana. Además, debido a que ambos procedimientos tienen mayores riesgos asociados, así como mayor morbilidad y mortalidad, se aplican de manera habitual sólo a pacientes más jóvenes que gozan de buena salud. La radiocirugía estereotáctica se ha establecido como un tratamiento alternativo para los pacientes que no responden a un tratamiento médico óptimo.

Las técnicas quirúrgicas percutáneas son efectivas y de fácil aplicación, pero la tendencia a la recidiva conduce a la preferencia por la microdescompresión vascular. Sin embargo, no hay estudios comparativos que determinen la superioridad de alguna técnica con buen nivel de evidencia. La selección de una técnica quirúrgica en la neuralgia trigeminal no está bien apoyada por ensayos clínicos aleatorizados. Los nuevos procedimientos en la aplicación de la radiofrecuencia pueden mejorar las perspectivas del tratamiento de esta patología.

Referencias Bibliográficas

Cruccu G, Finnerup NB, Jensen TS, et al. Trigeminal neuralgia: New classification and diagnostic grading for practice and research. Neurology. 2016;87(2):220-8.

Maarbjerg S, Sørensen MT, Gozalov A, Bendtsen L, Olesen J. Field-testing of the ICHD-3 beta diagnostic criteria for classical trigeminal neuralgia. Cephalalgia. 2015;35(4):291-300.

The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013;33(9):629-808.

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