La hipoventilación se caracteriza por un aumento de la PaCO2 por arriba de 45 mmHg, mientras que la hipoventilación crónica ocurre secundaria a tres mecanismos: trastorno del impulso central respiratorio, alteración del sistema neuromuscular o del aparato respiratorio. Revisamos a continuación las diversas etiologías y diagnóstico de los síndromes de hipoventilación, incluidos el síndrome de Ondina y de Pickwick, así como el síndrome de hiperventilación.

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Síndromes de Hipoventilación

Las alteraciones del impulso respiratorio, daño del sistema neuromuscular, la obesidad y la obstrucción de las vías respiratorias superiores ocasionan un aumento de la PaCO2 por disminución del volumen de ventilación por minuto; ello a pesar de la normalidad del tejido pulmonar.

AlteraciónMecanismoClínica
Quimiorreceptores centrales y periféricosAlteración del impulso respiratorioDisfunción del cuerpo carotídeo
Traumatismo
Hipoxia prolongada
Alcalosis metabólica
Neuronas respiratorias
del tallo encefálico
Alteración del impulso respiratorioPoliomielitis bulbar, encefalitis
Infarto, hemorragia y traumatismo del tronco encefálico
Administración de fármacos
Síndrome de hipoventilación alveolar primaria
Médula y nervios del sistema periféricoAlteraciones del sistema neuromuscular respiratorioTraumatismos cervicales altos
Poliomielitis
Enfermedad de la neurona motora
Neuropatía periférica
Músculos respiratoriosAlteraciones del sistema neuromuscular respiratorioMiastenia gravis
Distrofia muscular
Miopatía crónica
Pared torácicaAlteraciones del aparato respiratorioCifoescoliosis
Fibrotórax
Toracoplastia
Espondilitis anquilosante
Obesidad
Vías respiratoria y pulmonaresAlteraciones del aparato respiratorioEstenosis laríngea y traqueal
Apnea obstructiva del sueño
Fibrosis quística
EPOC

En las demás alteraciones de la pared torácica, vías respiratorias bajas y parénquima pulmonar, puede ocurrir un aumento de la PaCO2 a pesar de una ventilación por minuto normal. Ello debido a una discordancia entre la ventilación y la perfusión. El aumento en la PaCO2 ocasiona acidosis respiratoria, con aumento del HCO3 plasmático. De igual manera, la reducción de la PaO2 ,y con ello hipoxemia, induce eritropoyesis y poliglobulia, aunado a vasoconstricción de las arterias e hipertensión pulmonares.

Las alteraciones gasométricas se presentan durante el sueño por disminución adicional del impulso respiratorio central. La hipercapnia ocasiona vasodilatación cerebral y cefalea matutina, con alteración de la calidad del sueño, astenia, somnolencia, confusión y deterioro intelectual.

Estudios que serán de utilidad

Existen múltiples estudios que se pueden realizar para la evaluación del paciente con síndromes de hipoventilación. La selección de la prueba dependerá de los valores que queramos analizar para apoyar nuestra sospecha diagnóstica. Se puede realizar una espirometría con medición de los volúmenes pulmonares, resistencia y distensibilidad. Encontrarás alteración en los trastornos del aparato ventilatorio, daño neuromuscular, pero sin alteraciones en los trastornos del impulso respiratorio. La determinación de respuesta a estímulos químicos se realiza dándole a respirar al paciente aire con concentración elevada de CO2 en una bolsa.

En pacientes sanos esto provoca hiperventilación, mientras que en aquellos con alteración del impulso ventilatorio, y en algunos trastornos del sistema neuromuscular, dicha respuesta está ausente. Otro estudio posible es el estímulo inspiratorio del primer 0.1 segundo posterior a la oclusión. Se lleva a cabo al pedirle al paciente que respire exclusivamente a través de una boquilla, la cual se cierra súbitamente. La respuesta esperada en un paciente sano es una inspiración más brusca. En pacientes con alteración del impulso respiratorio y trastornos neuromusculares altos, esta respuesta está disminuida.

La electromiografía diafragmática, por otro lado, puede ser anormal en las alteraciones del impulso respiratorio y en trastornos neuromusculares. La ventilación voluntaria máxima se realiza pidiéndole al paciente que hiperventile al máximo durante 30 segundos, con claudicación del esfuerzo en pacientes con trastornos neuromusculares o alteraciones del aparato respiratorio. La presión inspiratoria y espiratoria máximas están alteradas en los trastornos neuromusculares. El gradiente alveolo-arterial de O2 o D(A-a)O2 se encuentra normal en las alteraciones del impulso respiratorio y trastornos neuromusculares, estando alterado en las enfermedades del parénquima pulmonar.

Tratamiento de los Síndromes de Hipoventilación

El tratamiento va dirigido a la enfermedad de base, evitando los fármacos que deprimen el centro respiratorio, tales como los barbitúricos o las benzodiacepinas. Se indica ventilación mecánica no invasiva con presión positiva intermitente a los pacientes con trastorno del impulso respiratorio o alteración neuromuscular; siendo suficiente únicamente durante el sueño, con mejoría clínica importante y disminución de la PaCO2 diurna. En casos de hipoventilación grave puede requerirse las 24 hrs., requiriendo entonces ventilación mecánica invasiva mediante traqueostomía.

La hipoventilación por trastornos restrictivos de la pared torácica, como en pacientes con cifoescoliosis, puede tratarse también mediante ventilación mecánica no invasiva con presión positiva intermitente. En los casos con disminución del impulso respiratorio, pero sin alteración de la neurona motora inferior, nervios frénicos y/o músculos respiratorios, puede indicarse la colocación de un marcapasos diafragmático.

Síndrome de Ondina

El síndrome de Ondina, o hipoventilación alveolar primaria, ocurre principalmente en varones entre los 20 y 50 años de edad. Es un trastorno de etiología aún desconocida, el cual cursa con deterioro del control autonómico de la ventilación pero persistencia del control voluntario. Por tanto, los pacientes “se olvidan” de respirar cuando se quedan dormidos. El síndrome de Ondina puede ser congénito o causado por tumores del tallo encefálico y/o incisiones quirúrgicas en C2.

A menudo se diagnostica al ocurrir depresión respiratoria grave con la administración a dosis usual de anestésicos o sedantes, ya que la clínica en estadios tempranos suele ser sutil. Conforme la enfermedad avanza, el paciente presenta letargo, fatiga, somnolencia, cefalea matutina y alteración del sueño con episodios frecuentes de apnea central. Además, existe acidosis respiratoria crónica, con elevación del HCO3 por la hipoventilación nocturna; sin embargo, durante el día la PaO2 y la PaCO2 pueden ser normales. Por tanto, el diagnóstico se facilita al realizar una polisomnografía.

El tratamiento consiste en estimulantes de la respiración, tales como la almitrina o la medroxiprogesterona, así como oxígeno suplementario. Sin embargo, en la mayoría de los casos se requiere de ventilación mecánica no invasiva durante la noche.

Síndrome de Pickwick

El síndrome de Pickwick, o de obesidad-hipoventilación, ocurre en pacientes obesos con un IMC > 30 kg/m2 y un trastorno respiratorio del sueño con hipoventilación alveolar diurna. Para el diagnóstico se deben descartar otras causas de hipoventilación, tales como enfermedad pulmonar, restricción esquelética, debilidad neuromuscular, hipotiroidismo o patología pleural. La gran obesidad en estos pacientes ocasiona una sobrecarga mecánica y reducción de la distensibilidad de la caja torácica, con disminución de la capacidad residual funcional, en particular cuando el paciente está en decúbito.

Los volúmenes bajos durante la respiración ocasionan el cierre de las vías respiratorias en las bases pulmonares durante la respiración corriente, con la consiguiente hipoventilación de las bases y aumento del gradiente alveolo-arterial de O2. En la mayoría de los casos, el paciente logra mantener una PaCO2 normal gracias al impulso central; sin embargo, algunos presentan hipercapnia e hipoxemia crónica y asocian un síndrome de apnea obstructiva del sueño. En algunos otros casos existe un impulso respiratorio central disminuido, ya sea congénito o adquirido.

Los estudios para evaluar al paciente con probable síndrome de Pickwick son la gasometría arterial, pruebas funcionales pulmonares, la polisomnografía y radiografía de tórax. El hallazgo de bicarbonato sérico elevado es importante para el cribado de pacientes con obesidad mórbida. Se debe realizar evaluaciones adicionales ante la sospecha de causas de hipoventilación alveolar distintas de la obesidad mórbida, tales como la EPOC, enfermedad restrictiva, hipotiroidismo y parálisis diafragmática. El tratamiento consiste principalmente en la pérdida de peso y estimulación farmacológica del impulso respiratorio, así como ventilación mecánica no invasiva para la hipercapnia.

Trastornos Neuromusculares Respiratorios

A continuación revisamos los 3 trastornos más relevantes. El síndrome postpolio se caracteriza por insuficiencia respiratoria crónica 20 a 30 años después del proceso agudo de la poliomielitis. Los pacientes presentan debilidad de la musculatura respiratoria y, en muchos casos, cifoescoliosis. La enfermedad de la motoneurona, por otro lado, consiste en la degeneración idiopática de neuronas motoras del asta anterior, cursando con fallo respiratorio crónico cuando las motoneuronas frénicas se ven involucradas. Cabe mencionar que la afectación de los músculos respiratorios es una manifestación tardía de la enfermedad.

Este trastorno afecta principalmente a hombres entre los 50 y 70 años de edad, y se presenta con debilidad y atrofia muscular, asociando a menudo fasciculaciones y espasticidad. La enfermedad es progresiva y el paciente fallece generalmente a los 2 a 5 años de evolución por complicaciones respiratorias. Por último, la parálisis unilateral del nervio frénico ocurre ante un traumatismo, neuritis, infiltración neoplásica o enfermedad intrínseca del diafragma. El paciente presenta ortopnea, movimiento paradójico del abdomen en posición supina, deterioro de la ventilación al realizar maniobras de ventilación voluntaria máxima y la reducción de la presión inspiratoria máxima.

La presión transdiafragmática está disminuida o ausente y la respuesta electromiográfica del diafragma se encuentra igualmente deteriorada. El tratamiento de los trastornos neuromusculares respiratorios incluye la ventilación mecánica no invasiva, mientras que en la lesión medular cervical alta, con motoneuronas inferiores frénicas y nervios intactos, puede colocarse un marcapasos diafragmático.

Síndrome de Hiperventilación

El síndrome de hiperventilación se caracteriza por una PaCO2 < 35 mmHg y ocurren ante la presencia de:

  • Hipoxemia.
  • Trastornos metabólicos: cetoacidosis diabética, acidosis láctica, insuficiencia renal e insuficiencia hepática.
  • Hiperventilación psicógena (por ansiedad) y tumores e infecciones del sistema nervioso central.
  • Fármacos: salicilatos, derivados de la metilxantina, agonistas β-adrenérgicos, progesterona.
  • Sepsis, fiebre, dolor y embarazo.

Los pacientes con síndrome de hiperventilación refieren disnea y presentan hipocapnia, con aumento de la PaO2 y de la presión alveolar de O2 (PAO2). Debido a la vasoconstricción cerebral por la alcalosis resultante, el paciente presenta mareo, síncope, convulsiones y alteraciones visuales. La hipocalcemia sérica ocasiona parestesias, tetania y espasmo carpopedal, mientras que la hipofosfatemia es responsable de debilidad muscular. Ante una alcalosis grave pueden ocurrir arritmias e isquemia cardíaca.

En la gasometría arterial es importante identificar un aumento del gradiente alveolo-arterial (>15 mmHg), ya que es indicativo de enfermedad pulmonar primaria. El hallazgo de un bicarbonato bajo orienta hacia un trastorno crónico, dado que el riñón intenta compensar la alteración del pH. En pacientes con hiperventilación psicógena es de utilidad la determinación de la PaCO2 transcutánea durante el sueño, la cual suele ser normal. Estos pacientes referirán disnea en reposo (pero no durante el ejercicio leve), mareo, palpitaciones, parestesias y diaforesis.

El gradiente alveolo-arterial es normal y la hiperventilación remite con el ejercicio. Por el contrario, los pacientes con enfermedad vascular pulmonar, como aquellos con tromboembolia pulmonar recurrente, presentan disnea de esfuerzo, la hiperventilación no remite durante el ejercicio y el gradiente alveolo-arterial de O2 está aumentado. El tratamiento del síndrome de hiperventilación incluye el de la enfermedad subyacente. Si el paciente presenta mareo, parestesias u otros síntomas asociados, puede beneficiarse de la inhalación de aire con CO2 alto, por ejemplo, al respirar en una bolsa cerrada.

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