Enfermedades Ampollosas Autoinmunitarias

Pénfigo

Enfermedades autoinmunitarias caracterizadas por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas originadas por la separación de las uniones célula-célula a través de un proceso llamado acantólisis.

Pénfigo Vulgar

Representa el 80 % de los casos y es la forma más grave. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos contra cadherinas dependientes de calcio: la desmogleína y la desmogleína 3. Estas glucoproteínas transmembrana afectan la adhesión intercelular y la señalización de las células epidérmicas. La acantolisis es el resultado de la inhibición directa de la función de las desmogleínas que causa un descenso regulado de la adhesión celular.

Presentación Clínica

La erupción empieza en cualquier parte de piel o mucosas. La lesión inicial es una ampolla flácida de 1 a 2 cms que aparecen en piel sana o eritematosa, y que al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas. Hay signo de Nikolsky y Asboe-Hansen.

Pénfigo Foliáceo

Corresponde al 13.7% de los pénfigos. Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa y se extiende. No afecta mucosas.

Pénfigo Vegetante

Raro, corresponde al 1.3% de los pénfigos; e clasifica en tipos de Newmann y Hallopeau. Predomina en pliegues , manos y pies; comienza como ampollas que dejan erosiones las cuales originan vegetaciones húmedas y rojas que dejan pigmentación residual

Pénfigo Eritematoso

También llamado enfermedad de Senear-Usher; se caracteriza por lesiones ampollares o placas eritematoescamosas que se localizan en tórax, hombros, y región lumbosacra principalmente.

Pénfigo Herpetiforme

Es un pénfigo con IgA, raro; se caracteriza por lesiones anulares con eritema y edema, con vesículas en los bordes y prurito. Es evolución crónica y benigna

Diagnóstico

Se realiza mediante biopsia la cual muestra ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea con con IgG depositada en los espacios intercelulares de los queratinocitos.

Tratamiento

El tratamiento está dirigido a disminuir la producción de autoanticuerpos patógenos. El tratamiento de primera línea son los corticoides orales o IV. Los inmunosupresores como rituximab, metotrexate, ciclofosfamida, azatioprina o ciclosporina en casos que no responden a corticoides o graves.

Penfigoide Ampolloso

El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria más frecuente. Se presenta con mayor frecuencia en pacientes >60 años, aunque tambien puede presentarse en niños. Los autoanticuerpos IgG se unen a ciertos antígenos hemidesmosómicos (BPAg1, BPAg2) lo que activa el complemento y forma una ampolla epidérmica.

Presentación Clínica

Puede ser local o diseminada; predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades. La lesión fundamental es la ampolla que aparece sobre una base eritematosa o edematosa. Es de inicio repentino, y su evolución crónica por brotes. No hay signo de Nikolsky.

Penfigoide Cicatrizal

También llamado mucoso de Lortat-Jacob afecta las mucosas , principalmente la bucal, y conjuntival. Se caracteriza por ampollas dejan cicatrices retráctiles sinequias.

Diagnóstico

EL diagnóstico definitivo es con biopsia de piel y títulos de IgG Y C3 en la membrana basal. En la inmunofluorescencia indirecta IgG Antimembrana basal circulantes en un 70-80% de los casos.

Tratamiento

Se debe tratar a los pacientes con corticoides tópicos en alta potencia. Se puede usar terapia antinflamatoria, inmunosupresora y biológica.

Dermatitis Herpetiforme

También llamada enfermedad de Duhring-Brocq; es una enfermedad benigna autoinmune con predisposición genética, crónica y por brotes eruptivos, polimorfa. Se relaciona con enfermedad celíaca y enteropatía por gluten. Se debe a la acumulación de depósitos de iGa en las papilas dérmicas, que atraen neutrófilos.

Presentación Clínica

Se distribuye de manera simétrica en las superficies de extensión. Se manifiesta como eritema, pápulas, placas urticarianas, vesículas o ampollas tensas; aisladas o agrupadas en placas, pruriginosas.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la biopsia cutánea y en las prubeas de inmunofluorescencia directa que muestra depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas, que puede asociar C3.

Los marcadores serológicos como el Acs IgA anti-transglutaminasa, el Acs IgA anti-transglutaminasa epidérmica y el Acs IgA antiendomisio pueden confirmar el diagnóstico en pacientes con enfermedad celíaca.

Tratamiento

Es multifactorial con dieta libre de glúten, presenta buena respuesta a la dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg inicialmente, con disminución progresiva hasta encontrar la dosis mínima que evite las lesiones. La sulfapiridina o sulfasalazina puede utilizarse como alternativa.

Penfigoide Gestacional (Herpes Gestacional)

Es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmunitaria poco frecuente, con predisposición genética en el que actúan factores hormonales. Su aparición es en el embarazo y en el postparto.

Etiopatogenia

Es un fenómeno inmunitario, causado por un anticuerpo IgG contra un antígeno de la membrana basal de la epidermis. Se presentan anticuerpos contra BP180 (BPAG1 o colágeno XVII), proteína estructural del hemidesmosoma en placenta, membranas fetales y tejidos.

Presentación Clínica

Aparece con mayor frecuencia en el segundo y tercer trimestre del embarazo; tiene predominio en tronco, abdomen y extremidades. Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas que se agrupan en placas circinadas.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo con biopsia y el examen de inmunofluorescencia directa de la piel perilesional en el cual se detecta una banda lineal de C3 en la zona de la membrana basal.

Tratamiento

En los síntomas leves, la primera línea son los corticoides tópicos o corticoides orales para los síntomas graves. También pueden usarse antihistamínicos orales para aliviar el prurito.

Dermatosis con IgA lineal

Es una enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada que se presenta en la infancia. Se caracteriza por ampollas inflamatorias y pruriginosas en la región perioral, abdomen, nalgas, periné y caras internas de muslos. La ampolla es subepidérmica con predominio de neutrófilos; en la inmunofluorescencia directa se observa una banda lineal de IgA en la zona de la membrana basal; así como depósito de IgG y C3. Remite de forma espontánea en la mayoría de los casos. El tratamiento de elección es dapsona o sulfona en caso de no tolerar la primera.

Epidermólisis Ampollosa Adquirida

Es una rara enfermedad crónica, que aparece a cualquier edad. Formación de anticuerpos autoinmunes contra el colágeno tipo VII un componente clave de las fibrillas de anclaje dentro de la unión dermoepitelial. Se caracteriza por formación de ampollas ante pequeños traumatismos sobre todo en superficies como codos, y parte dorsal de manos y pies. La curación suele dejar cicatriz. El tratamiento es con corticoides e inmunosupresores