Enfermedades Eritemato-Escamosas

Psoriasis

La psoriasis es una enfermedad de la piel común, crónica, no transmisible, sin causa clara ni cura. La prevalencia reportada de psoriasis oscila entre el 2-3% de la población. Tiene desencadenantes externos.

Fisiopatología

Los genes de susceptibilidad están involucrados en el sistema inmune y en las vías que juegan un papel crítico en la fisiopatología. Alrededor del 35-50% de los pacientes con psoriasis tienen antecedentes hereditarios, los locus PSORS1 y PSORS2 son los principales involucrados. Hay tres genes en el locus PSORS1 que se asocian con la psoriasis en placa. El primero, el HLA-C, es una variación de la HLA-Cw6, responsable de la codificación de MHC primera clase de proteína. Los otros dos son el CCHCR1 y la proteína de enrollado de la bobina α varilla helicoidal 1 y la CDSN, esas variantes codifican las proteínas  expresadas de corneodesmosina. Este último codifica una proteína de adhesión muy importante en la diferenciación terminal de la epidermis.

Varios estudios han puesto de manifiesto la importancia de genes y haplotipos en las vías de IL-23 y NF-kB en la  psoriasis.La  IL-23 tiene un papel crucial en el desarrollo de los linfocitos Th17 y la inflamación psoriásica. La IL-21  producida por células T CD4, tiene un importante rol regulador en el sistema inmune. Esta promueve la hiperplasia epidérmica, aumenta las respuestas patogénicas de células Th en psoriasis.

El factor de transcripción, factor nuclear -kappa B (NF-kB), regula la expresión de muchas citoquinas implicadas en la patogénesis de psoriasis incluyendo TNF-α. Estos resultados demuestran la importancia de la identificación de biomarcadores genéticos para un tratamiento más integral.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece por clínica. La biopsia rara vez es necesaria y puede no ser diagnóstica; sin embargo, puede considerarse cuando los hallazgos clínicos no son clásicos.

Presentación Clínica

• En placas: es la forma de presentación más común, son lesiones eritematosas cubiertas por escama de aspecto yesoso
• En gotas: afecta preferentemente a los niños. Suele estar desencadenada por una infección estreptocócica, sin bien puede presentarse también durante la reagudización de una psoriasis vulgar crónica. Clínicamente se caracteriza por la aparición brusca de abundantes lesiones psoriásicas de pequeño tamaño. Aunque es posible su curación espontánea, lo más habitual es que evolucione hacia la psoriasis vulgar.
• Pustulosa: es la presencia de pústulas asépticas secundarias al uso de medicamentos, infecciones, estrés y exposición a sustancias químicas.
• Invertida: afecta a pliegues como ingles, axilas y región submamaria.
• Eritrodérmica: afecta más del 90% de la superficie corporal y es el resultado de la exposición solar prolongada, uso de esteroides u otros medicamentos.

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La artritis psoriásica es la principal manifestación sistémica asociada, se presenta en el 30% de los pacientes, principalmente como oligoartritis asimétrica. La artritis psoriásica puede ocurrir en personas sin psoriasis en la piel, sobre todo en aquellos que tienen familiares con la psoriasis.  Afecta típicamente a las grandes articulaciones, especialmente las de las extremidades inferiores, las articulaciones distales de los dedos y también puede afectar a las articulaciones de la espalda y sacroilíacas de la pelvis.

En uñas pueden ocurrir diversas deformidades desde pozuelos, onicolisis e hiperqueratosis subungueal. Es relativamente frecuente la afección a mucosas principalmente genital y oral.

Escalas de Valoración

Entre los métodos más utilizados que nos permiten evaluar la intensidad de la psoriasis está el Psoriasis Area and Severity Index (PASI). Su principal utilidad es permitir tomar decisiones terapéuticas estandarizadas en psoriasis tributarias de tratamiento sistémico y poder valorar la respuesta al tratamiento de una manera más objetiva.

Una valoración de intensidad del PASI es considerar leve a los pacientes entre 0-5; moderada de 5-10 y grave en los PASI mayores de 10. Otra clasificación aceptada los divide en leve 0-7; moderada 7-12 y grave en PASI superiores a 12.

La forma más sencilla para medir la afectación de la psoriasis  es Body Surface Area (BSA). La psoriasis se considera leve cuando afecta menos del 3% de la superficie cutánea, moderada cuando afecta entre el 3 y el 8% y grave cuando afecta más del 10%. La principal limitación es la dificultad en el cálculo en pacientes con morfología en pequeñas placas.

Clasificación por Severidad

• Psoriasis leve: es aquella que no altera la calidad de vida del paciente. Los tratamientos no representan riesgos importantes (p. ej., esteroides tópicos de baja potencia), responde a tratamientos tópicos y compromete menos del 3% de la superficie corporal.
• Psoriasis moderada: altera la calidad de vida del paciente. Compromete del 3 hasta el 10% de la superficie corporal.
• Psoriasis severa:  Altera la calidad de vida del paciente , no responde  a los tratamientos que tienen riesgos mínimos. Compromete más del 10% de la superficie corporal.

Psoriasis y riesgo cardiovascular

Los pacientes con psoriasis tienen un riesgo mayor de desarrollar enfermedades cardiovasculares.  La enfermedad coronaria es la comorbilidad cardiovascular más común asociado, esto se debe a los altos niveles de citocinas en el torrente sanguíneo, tales como TNF-α, IL-2, IL-17 e IFN-γ.

Tratamiento

El objetivo ideal del tratamiento es suprimir las manifestaciones clínicas  e inducir una remisión prolongada, sin causar toxicidad por las medicaciones utilizadas.

Tratamiento tópico

El tratamiento tópico está indicado como terapia única en la psoriasis vulgar leve y como complemento de otros tratamientos en psoriasis más extensas o severas.

El ácido salicílico y el alquitrán de hulla, son sustancias queratolíticas utilizadas como tratamientos de primera línea en psoriasis leve, presentan respuestas favorables, tienen bajo costo y en la mayoría de los casos son bien tolerados. Los corticoesteroides tópicos de baja potencia son de elección para lesiones localizadas en cara, áreas intertriginosas y en niños; los de mediana potencia se utilizan en adultos y los de alta potencia se reservan para placas crónicas resistentes a esteroides de menor potencia.

El calcipotriol es un derivado de la vitamina D que inhibe la proliferación y favorece la diferenciación de los queratinocitos, se aplica dos veces al día y produce irritación leve (moderada) en cara y pliegues. No debe usarse más de 100 g semanalmente ya que existe el riesgo de producir hipercalcemia y calcicosis renal. El tacalcitol y calcipotriol tienen la misma acción antipsoriática que la vitamina D3 pero con solo un 10% de su efecto sobre el metabolismo del calcio.

Tazaroteno es un retinoide sintético de tercera generación. Se encuentra disponible al 0.05% y 0.1% en gel. Aprobado para tratamiento tópico de la psoriasis en placa así como el único que ha demostrado mejorar la psoriasis de las uñas al 0.1% (gel) una vez al día por 24 semanas.

Terapia sistémica

Se considera en las formas graves, psoriasis eritrodérmica, pustulosa, artropática, o aquellas formas moderadas que no responden a la terapéutica local y comprometen la calidad de vida del paciente.

La fototerapia es el tratamiento de elección en aquellos casos diseminados o refractarios al tratamiento tópico.

Los fármacos biológicos se emplean en psoriasis moderadas-graves cuando los fármacos sistémicos (metotrexate, acitretina, ciclosporina) no han tenido respuesta o están contraindicados; los más usados son Alefacept, Efalizumab, Alefacept, Infliximab, Adalimumab y Etanercept.

Infliximab 5 mg kg cada 8 semanas y secukinumab 300 mg cada 4 semanas se encuentran entre los tratamientos a corto plazo más efectivos. Ustekinumab 90 mg cada 12 semanas, el tercer tratamiento más eficaz , fue el único agente que no mostró un mayor riesgo de eventos adversos en comparación con el placebo.

Psoriasis

Liquen plano

Es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta a ambos sexos. Es causada por una reacción autoinmunitaria mediada por linfocitos T contra queratinocitos epiteliales basales en personas con predisposición genética. Algunos fármacos son desencadenantes.

Presentación Clínica

El liquen plano rojo se localiza principalmente en superficie flexores de las muñecas, piernas, dorso, glande del pene y mucosas. Las lesiones típicas son pápulas de 1 a 2 mm, de contornos poligonales, color violáceo, algo umbilicadas, con descamación fina y adherente, que presentan en la superficie redecillas de color blanco-grisáceo llamadas estrías de Wickham. Durante la fase aguda, pueden aparecer pápulas nuevas en sitios donde hay un traumatismo leve (fenómeno de Koebner).

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El liquen plano hipertrófico presenta lesiones hiperpigmentadas, atróficas , hiperqueratósicas en el liquen plano hipertrófico.

El liquen plano peripilar predomina en piel cabelluda y se manifiesta por lesiones queratósicas y alopécicas.

El liquen plano pigmentado desde su inicio se manifiesta por manchas de color café parduzco o grisáceo.

La mucosa oral se afecta en el 50% de los casos; el signo típico del liquen plano oral son lesiones reticuladas de color blanco azulado (estrías de Wickham)

Tratamiento

Iniciar con corticoides tópicos de moderada potencia, antihistamínicos orales en casos leves. Cuando el tratamiento local no es viable se utilizan fármacos por vía oral o fototerapia.

Pitiriasis rosada de Gibert

Es una dermatosis inflamatoria, autolimitada, de evolución breve que afecta principalmente a adultos jóvenes. La causa puede ser una infección viral (herpesvirus 6,7 y 8) y algunos fármacos.

Presentación Clínica

El cuadro comienza con una placa o parche único, primario de 2-10 cms con descamación fina que crece hacia la periferia (medallón heráldico). Entre los 7 a 14 días posteriores aparece una erupción centrípeta de pápulas y placas de color rosado o marrón claro de .5 a 3 cms. La lesiones tienen un borde descamativo ligeramente sobreelevado (collarete). Es asintomática y las lesiones pueden durar entre 4-10 semanas sin dejar cicatriz.

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Tratamiento

No se necesita un tratamiento específico, debido a que la erupción remite y la recurrencia es rara. En casos sintomáticos se pueden indicar corticoides tópicos y antihistamínicos orales.

Pitiriasis Rubra Pilaris

Es un trastorno crónico raro que causa un cuadro de hiperqueratosis amarillenta en la piel; se localiza en tronco, extremidades y en particular en plantas y palmas. Se manifiesta con pápulas foliculares de color rojo que coalescen en forma típica para formas placas escamosas de color rojo-naranja y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones. El tratamiento es sintomático con emolientes, corticoides tópicos y antihistamínicos.