Linfomas Cutáneos

Son procesos linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la piel. En la piel se manifiestan por manchas, placas o tumores. Se caracterizan por proliferación clonal de leucocitos en tejido linfático y piel, en la cual muestran afinidad por la epidermis.

Linfomas de Células B

Las lesiones son únicas o escasas. Hay placas o tumores de color rosado o rojo oscuro, mal delimitados, no escamosos ni pruriginosos; en ocasiones purpúricas de extensión lenta.

Es importante realizar estudios de extensión, ya que con frecuencia se trata de infiltración secundario por un linfoma B extracutánea.

Linfomas de Células T

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son linfomas de linfocitos T crónicos e infrecuentes, que afectan fundamentalmente la piel y a veces los ganglios linfáticos.

Los linfomas cutáneos de células T son de inicio insidioso, y algunas veces los pacientes presentan una erupción pruriginosa crónica inicial que es difícil de diagnosticar incluso con biopsias. Este pródromo puede existir durante varios años hasta que finalmente se realice el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T.

Presentación clínica

Micosis Fungoide

Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de malignidad; predomina en varones de 40-60 años. Hay tres fases: preinfiltrativa, inespecífica, infiltrativa.

• Fase preinfiltrativa: se localiza en tronco y extremidades, origina grandes placas eritematoescamosas o violáceas.
• Fase infiltrativa: aparecen placas eritematosas infiltradas.
• Fase tumoral: afecta cara, axilas e ingles; aparece sobre lesiones previas o en piel sana y se caracteriza por tumoraciones semiesféricas y ovoides que pueden ulcerarse y son pocas dolorosas. La evolución es rápida y mortal.

Síndrome de Sézary

Es una variedad leucémica de micosis fungoide; en el síndrome de Sézary, la piel es de color rojo difuso con agrietamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies. La adenopatía suele ser pequeña o mediana. Los síntomas se relacionan sobre todo con la piel, con fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso no intencional más adelante durante el curso de la enfermedad

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la biopsia de piel, pero la histología puede ser dudosa en estadios evolutivos termpanos porque hay cantidades insuficientes de células linfomatosas. Las células malignas son linfocitos T maduros (T4+, T11+, T12+) que perdieron los marcadores T comunes como CD7.

Se observan microabscesos de Pautrier característicos en la epidermis en las biopsias cutáneas en sacabocados. En algunos casos, una fase leucémica denominada síndrome de Sézary se caracteriza por la aparición en sangre periférica de linfocitos T malignos con núcleos en serpentina. Estos se pueden detectar en un frotis sometido a la tinción de Wright habitual o mediante citometría de flujo.

Después del diagnóstico, se determina el estadio para orientar el tratamiento.

Tratamiento

En lesiones limitadas se utilizar los corticoides tópicos. Al ser un tumor de bajo grado y de larga evolución , se reserva la quimioterapia para el síndrome de Sézary.