Manifestaciones de Otras Enfermedades Internas

Sarcoidosis

La sarcoidosis es un trastorno que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos. El 25% de los pacientes con sarcoidosis pueden presentar manifestaciones cutáneas.

Presentación Clínica

Se caracteriza por pápulas infiltradas de color pardo o violáceo, eritema nudoso, o bien lupus pernio. Este último es la lesión más característica de la sarcoidosis; una placa empastada, violácea en la nariz, mejillas o lóbulos de las orejas que se asocia con formas crónicas de sarcoidosis.

Diagnóstico

El diagnóstico suele sospecharse primero por el compromiso pulmonar y se confirma por la radiografía de tórax o la biopsia de piel en caso de inflamación granulomatosa. El tratamiento de primera línea es con corticoides. El pronóstico es excelente para la enfermedad limitada, pero desfavorable para la más avanzada.

Lupus Eritematoso Discoide

Es un padecimiento de causa desconocida, con influencia solar, que afecta piel y mucosas: es de evolución crónica.

Presentación Clínica

Afecta las zonas expuestas a la luz solar. Se caracteriza por ser simétrica o asimétrica; se caracteriza por eritema, escamas y atrofia; forma placas bien delimitadas de algunos milímetros con bordes activos y centro atrófico. En personas morenas se agrega hiperpigmentación. La evolución es crónica y sintomática, en ocasiones hay parestesias y con el tiempo pueden desarrollar atrofia y telangiectasias.

Diagnóstico

En el 90% de los pacientes la inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la banda lúpica por depósitos de IgG, factores de complemento, properdina y factor B.

Tratamiento

Protección solar ; en enfermedad activa pueden usarse corticoides tópicos o intralesionales por períodos breves y cloroquinas en casos más extensos.

Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Se ha relacionado con factores genéticos, ambientales y hormonales.

Presentación Clínica

Las lesiones cutáneas incluyen eritema malar en mariposa (plano o elevado) que por lo general no afecta los pliegues nasolabiales.

Pueden aparecer otras lesiones eritematosas maculopapulares firmes en cualquier region del cuerpo. Durante las fases activas de LES, es frecuente la alopecia generalizada o focal.

Diagnóstico

Según los criterios del American College of Rheumatology (ACR). La combinación de anticuerpos anti-DNA y cifras bajas de C3 es diagnóstico.

Tratamiento

Cloroquina para los casos de enfermedad leve, AINE según sea necesario; corticosteroides para LES moderado o grave y un inmunosupresor para la nefritis lúpica activa.

Dermatomiositis

En una enfermedad difusa del tejido conectivo,  de origen desconocido, quizá autoinmune. Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica, extensora y proximal, acompañada de trastornos cutáneos.

Presentación Clínica

En párpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema violáceo, con edema leve y descamación llamado halo heliotropo. También está presente el Signo de Gottron que se caracteriza por eritema violáceo simétrico, con o sin edema de las articulaciones interfalángicas de manos, codos , rodillas y maléolos. En las articulaciones interfalángicas lesiones papulosas conocidas como pápulas de Gottron.

Afecta los músculos estriados, hay mialgias, astenia e incapacidad de movimientos con mayor frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvifemoral.

Diagnóstico

La debilidad muscular y la erupción características, la elevación del nivel de CPK y los cambios musculares en la electromiografía o la resonancia magnética son signos que ayudan a establecer el diagnóstico.

Criterios diagnósticos
1. Debilidad muscular proximal simétrica con disfagia o sin ella.
2. Biopsia muscular anormal
3. Aumento de enzimas del músculo estriado
4. Electromiograma anormal
5. Erupción cutánea típica

Tratamiento

Medidas generales de fotoprotección; en algunos casos se puede iniciar con corticoides sistémicos prednisona a dosis de 1 mg/kg/día por 12 semanas; en los pacientes que no responden a corticosteroides sistémicos se sugiere iniciar con inmunomoduladores.

Esclerodermia

Es una enfermedad crónica rara de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones, y órganos internos. Los síntomas más comunes incluyen el fenómeno de Raynaud, poliartralgia, disfagia, pirosis, hinchazón y finalmente engrosamiento de la piel y contracturas de los dedos. Las afecciones pulmonar, cardíaca y renal son responsables de la mayoría de los casos de muerte.

Presentación Clínica

Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial tronco; se caracteriza por una o varias placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño que varía entre 3 y 20 cms, bien delimitadas, hiper o hipopigmentadas, caso todas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo.

Diagnóstico

Se debe considerar el diagnóstico en pacientes con fenómeno de Raynaud, manifestaciones musculoesqueléticas o cutáneas típicas, o disfagia inexplicable, malabsorción, enfermedad pulmonar intersticial y fibrosis pulmonar hipertensión pulmonar, miocardiopatías o trastornos de la conducción.

Tratamiento

Los fármacos utilizados no influyen en el curso natural de la esclerosis sistémica en general, pero son valiosas para el tratamiento de síntomas o sistemas orgánicos específicos. Los corticoides pueden ser útiles si hay una miositis franca o enfermedad mixta del tejido conjuntivo, pero pueden predisponer a una crisis renal. Por lo tanto, se utilizan sólo en caso necesario.

Pioderma Gangrenoso

Úlcera crónica idiopática que suele acompañar a enfermedades sistémicas en especial colitis ulcerativa crónica. Se debe principalmente a una alteraciones de neutrófilos con disfunción de inmunidad celular y humoral con fenómenos de patergia.

Presentación Clínica

Es una úlcera pero a veces puede presentar coalescentes, con predominio en extremidades inferiores; tiene una base necrótica, bordes irregulares de color púrpura y con aspecto de granulación.

Tratamiento

Controlar la enfermedad fundamental. Prednisona sistémica, o como alternativas la ciclosporina, o sulfasalazina.