Urticaria y Angioedema

Urticaria

Es un síndrome reaccional de la piel y mucosas que se caracteriza por edema y ronchas pruriginosas ocasionadas por edema vasomotor transitorio.

Etiopatogenia

La urticaria se produce por la liberación de histamina, bradicinina, calicreína y otras sustancias vasoactivas que son liberadas por los mastocitos y los basófilos en la dermis superficial; lo que conlleva a edema intradérmico y vasodilatación. Este proceso puede ser mediado por reacciones inmunitarias o no inmunitarias.

Urticaria Inmunológica es mediadas por IgE como el caso de la hipersensibilidad alimentaria (hipersensibilidad tipo I) y los trastornos autoinmunitarios.

Urticaria no inmunitaria se debe a la activación de mastocitos asociado a la inhibición de la ciclooxigenasa inducida por fármacos ó a la liberación de neuropéptidos por activación de estímulos físicos o emocionales.

Urticaria idiopática de causa desconocida, puede representar un proceso autoinmunitario en alrededor de 50% de estos casos.

Presentación Clínica

La urticaria puede ser circunscrita, diseminada o generalizada; las lesiones son ronchas o habones, es decir, elevaciones mal definidas, de tamaño, forma y número variables; tienen aspecto de piel de naranja, duran minutos u horas, y conllevan prurito intenso.

Dermografismo

Constituye del 8 al 10 por ciento de las urticarias. En esta aparecen ronchas lineales o de formas caprichosas al frotar la piel. Hay curación espontánea en el 20% de los casos.

Urticaria colinérgica

Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal como la actividad física o una ducha caliente; se manifiesta como ronchas de 1-2 mm predominantemente en tronco.

Tratamiento

Identificar el agente causal y evitar la exposición. De primera línea se utilizan antihistamínicos bloqueadores de los receptores H1  y H2. Segunda línea los corticoides sistémicos se indican en casos graves o refractarios. De tercera línea es la inmunoterapia y sólo en urticaria autoinmunitaria grave y resistente a tratamiento.

 En casos de urticaria por frío se recomienda ciproheptadina, y ante la forma colinérgica, cetirizina y mebhidrolina.

Angioedema Hereditario

En edema angioneurótico también llamado urticaria gigante puede ser adquirido o hereditario; Es el resultado de la activación de los mastocitos y basófilos en la dermis más profunda y en los tejidos subcutáneos. Se produce por déficit renal o funcional de la fracción C1 del complemento. Tiene herencia autosómica dominante.

Se caracteriza por edema y suele afectar cara y extremidades, predomina en párpados y labios y puede causar disfunción respiratoria o gastrointestinal

Tratamiento

En las crisis agudas se maneja con plasma fresco o un C1 inhibidor y como terapia de mantenimiento el Danazol que es un anabolizante androgénico que incrementa la síntesis hepática del C1 inhibidor