El íleo meconial es un trastorno del neonato causado por la obstrucción del intestino delgado a nivel del íleon terminal con meconio inspirado. El uso generalizado de pruebas prenatales para detección de portadores y el diagnóstico prenatal de íleo meconial por ultrasonido permite a los médicos asesorar a los pacientes y planificar un tratamiento proactivo de esta complicación de la fibrosis quística.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con fibrosis quística (FQ) se presentan en la etapa neonatal con íleo meconial; en la mayoría de los casos, estos pacientes tienen mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR). Por el contrario, entre el 80 y el 90% de los bebés con íleo meconial tienen FQ, aunque algunas series reportan proporciones más altas de íleo meconial sin FQ, especialmente en los bebés con bajo peso al nacer.

Presentación y Diagnóstico

Los bebés con íleo meconial generalmente se presentan durante los primeros tres días de vida con distensión abdominal y ausencia de evacuación de meconio, con o sin vómitos. Los bebés afectados se estabilizan inicialmente con descompresión nasogástrica y corrección de alteraciones de líquidos y electrolitos. Se debe realizar una radiografía abdominal simple para buscar evidencia de asas intestinales dilatadas, perforación, calcificaciones u otras anomalías.

Si no hay evidencia de perforación, se realiza una radiografía con enema de contraste hiperosmótico para confirmar el diagnóstico, utilizando un agente soluble en agua. En pacientes con íleo meconial, la radiografía contrastada generalmente revela un colon de pequeño calibre y gránulos de meconio en el íleon terminal. El íleon proximal a la obstrucción está dilatado.

Clasificación

El íleo meconial se clasifica en dos categorías, que definen el manejo y pronóstico. El íleo meconial “complejo” es aquel complicado por patología gastrointestinal, incluida la perforación intestinal, peritonitis meconial, atresia o vólvulo. La perforación prenatal puede causar peritonitis meconial, originando calcificaciones visibles en la radiografía abdominal. Aproximadamente el 40% de los casos de íleo meconial en los recién nacidos con FQ son complejos. El íleo meconial se clasifica como “simple” si no hay una patología gastrointestinal asociada.

Enfermedades Asociadas

Todos los bebés con íleo meconial deben ser sometidos a una prueba diagnóstica definitiva para FQ. Se puede obtener una prueba de sudor después de las 48 horas de edad, aunque es difícil recolectar el sudor en un bebé de menos de 2.5 kg, o en bebés que están estresados o en una cama más caliente. Si no se puede obtener una cantidad adecuada de sudor, el análisis genético puede ser útil.

Los bebés con íleo meconial tienen mayor riesgo de desarrollar colestasis, pero ésta es transitoria en la mayoría de los casos y no parece predecir una enfermedad hepatobiliar clínicamente significativa. Los pacientes que presentan íleo meconial tienen tasas más altas de enfermedad pulmonar obstructiva.

Tratamiento Médico del Íleo Meconial

Si el enema diagnóstico confirma el íleo meconial simple, generalmente se trata mediante la administración de un enema con contraste hiperosmolar. El contraste hiperosmolar a menudo rompe la masa de meconio y elimina la obstrucción. Este enfoque es exitoso en 20 a 40% de los recién nacidos con íleo meconial simple. Las complicaciones ocurren en 2 a 10% de estos procedimientos e incluyen perforación intestinal y alteración del balance hídrico con hipotensión y shock. Los pacientes deben estar bien hidratados y canalizados antes de realizar el procedimiento.

Tratamiento Quirúrgico

El abordaje quirúrgico se utiliza para el íleo meconial complicado y para algunos casos de íleo meconial simple que no se solucionan con la intervención médica. Los procedimientos operativos incluyen enterotomía simple con lavado, enterostomía doble y/o resección del intestino dilatado, perforado o atrésico, con ileostomía. Se debe realizar la intervención más conservadora que alivie la obstrucción. La pérdida de intestino en un paciente con FQ puede tener consecuencias perjudiciales para la nutrición futura, ello aplica de manera desproporcionada en comparación con niños sin FQ.

Los pacientes con FQ e ileostomías tienen un mayor riesgo de pérdida de sodio, y se debe prestar atención a los requerimientos y sustitución del electrolito. El agotamiento total de sodio corporal, que puede ocurrir con un sodio sérico normal, debe considerarse en bebés con ileostomías que no estén ganando peso.

Síndrome de Tapón Meconial

Cuando ocurre un retraso en la eliminación del meconio se debe sospechar del síndrome de tapón meconial. Esta entidad puede estar ocasionada por inmadurez funcional del colon, hipoplasia o patología obstructiva. Los factores de riesgo para el síndrome de tapón meconial son la prematuridad, el retraso del crecimiento intrauterino, consumo materno de opiáceos, madre diabética, exposición materna a sulfato de magnesio (en el manejo de la eclampsia) y la enfermedad de Hirschsprung.

Por lo general, el tapón se resuelve mediante estimulación rectal, enemas de glicerina o suero hipertónico, requiriendo en ocasiones enemas de contraste hiperosmolar. En la radiografía de abdomen se observa dilatación del colon y es característico que al introducir el contraste se observen múltiples defectos de relleno.

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