Atresia de Vías Biliares: Breve Revisión del Diagnóstico y Tratamiento.
Como médicos debemos estar atentos para identificar las diversas entidades que se nos presenten en la consulta. En esta ocasión abordaremos la detección de atresia de vías biliares en el recién nacido. Como definición sabemos que es la ausencia congénita de las estructuras biliares extrahepáticas. Su incidencia es 1/10.000 a 20.000 recién nacidos vivos. Es la causa más común de la ictericia neonatal y su etiología se desconoce aún.
La mayoría de los bebés con atresia de vías biliares son de término, peso normal al nacer y en un principio parecen saludables. Alrededor del primer mes de vida comienzan con ictericia leve (casi siempre sólo identificable en la esclerótica) y deposiciones acólicas, esto a menudo pasa desapercibido por los padres ya que las heces pueden seguir siendo de color café aunque no tan oscuras y poco a poco desvanecen su color. La mayoría de los bebés tienen coluria asociada a la excreción de bilirrubina en grandes cantidades. Los hallazgos de laboratorio existe una bilirrubina conjugada > 2 mg/dL, así como elevación de leve a moderada de las aminotransferasas y GGT.
La evaluación de imagen inicial es por un ECO abdominal en el que la principal utilidad es descartar otras entidades como colestasis neonatal o un quiste de colédoco, el diagnóstico se apoya cuando encuentras el signo del “cordón triangular” en la vesícula biliar, que tiene una sensibilidad de 85% y especificidad del 98%. Después se realiza una biopsia de hígado, es de utilidad para identificar cambios compatibles con obstrucción que justifiquen la cirugía, además de indicar otras patologías como Síndrome de Alagille ó deficiencia de alfa-antitripsina 1.
Tratamiento Quirúrgico
La evaluación del paciente consiste en una serie de pruebas serológicas de laboratorio, de orina e imagen. Si estos pasos anteriores apoyan el diagnóstico el bebé debe ser llevado a quirófano y en primer lugar realizar una colangiografía intraoperatoria (estándar de oro); sí el medio de contraste no llega al árbol biliar o intestino grueso, el cirujano corregirá el defecto por una hepatoportoenterostomia mediante el procedimiento de Kasai.
Otra alternativa aún utilizada es la CPRE (colangiografía percutánea retrógrada) de la vesícula biliar, aunque para realizar este procedimiento se requiere de experiencia y equipo especial por tratarse de un recién nacido. Después de la cirugía se deben seguir medidas estrictas para su recuperación como:
- Coleréticos y antiinflamatorios
- Rehabilitación nutricional
- Suplementos de vitamina soluble en grasa
- Prevención de la colangitis
- Prevención de hipertensión portal y sus secuelas
Complicaciones
La principal es la colangitis, ya sea en el periodo postoperatorio o tardía, por lo que inmediatamente se debe impregnar de antibiótico para gram negativos. Otra complicación menos frecuente pero más grave es el carcinoma hepatocelular, se debe dar seguimiento a todos los pacientes que presenten nódulos hepáticos sospechosos en estudios de imagen.
Como pudiste leer la atresia de vías biliares no es cualquier cosa, como punto clave debes de saber que el diagnóstico oportuno es la base del éxito operatorio. Es una entidad rara, pero queremos hacer énfasis en que si en algún momento de tu práctica profesional llega a tus manos un paciente así tengas el conocimiento necesario para abordarlo.
Referencias Bibliográficas
Engorn, B. & Flerlage (2015). The harriet lane handbook. España: Elselvier.
Erlichman, J. Loomes, K. Biliary atresia. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on Jul, 2015).
R.E, Stanton, Game, S. & Schor. (2015). Nelson tratado de pediatría. España: Elsevier.
