Divertículo de Meckel: Revisión del Diagnóstico y Tratamiento.

El divertículo de Meckel es la anomalía congénita más frecuente del tracto gastrointestinal. Es el resultado de una obliteración incompleta del conducto vitelino que conduce a la formación de un verdadero divertículo del intestino delgado. Los divertículos de Meckel son infrecuentes y con frecuencia clínicamente silenciosos, especialmente en el adulto. Revisamos a continuación lo más relevante para su diagnóstico y tratamiento.

El divertículo asintomático de Meckel puede ser un hallazgo incidental durante la exploración abdominal en la evaluación de patologías no relacionadas. Con menor frecuencia, se encuentra incidentalmente en las imágenes de diagnóstico. Cuando es sintomático, el divertículo de Meckel puede presentar dolor abdominal o síntomas de sangrado gastrointestinal u obstrucción intestinal.

Anatomía y Embriología

El divertículo de Meckel es un divertículo verdadero, es decir, contiene todas las capas de la pared del intestino delgado. Surge de la superficie antimesentérica del íleon medio a distal. Esta anomalía representa un remanente del conducto onfalomesentérico, que conecta el intestino medio con el saco vitelino en el feto. El conducto onfalomesentérico normalmente se desarrolla entre la quinta y sexta semanas de gestación, cuando el intestino se asienta en la que será su posición permanente dentro de la cavidad abdominal.

La persistencia del conducto onfalomesentérico más allá del desarrollo fetal puede dar lugar a una variedad de patrones anatómicos, que incluyen quistes o fístulas onfalomasentéricas que drenan a través del ombligo, así como bandas fibrosas desde el divertículo al ombligo que predisponen a la obstrucción intestinal. La forma más común es un divertículo libre en un extremo, comúnmente denominado divertículo de Meckel.

El rico suministro de sangre al divertículo lo proporciona la arteria vitelina, que es una rama de la arteria mesentérica superior. Se desconoce el origen embrionario del tejido ectópico dentro de las paredes del divertículo; las teorías incluyen una asociación local errónea entre la cresta neural y el tejido endodérmico y un defecto mesodérmico restrictivo que falta en el endodermo local dentro del divertículo.

Epidemiología

El divertículo de Meckel es la malformación congénita más frecuente del tracto gastrointestinal. Probablemente no haya predisposición familiar, aunque se han reportado algunos casos dentro de la misma familia. La prevalencia del divertículo de Meckel aumenta en los niños nacidos con malformaciones importantes del ombligo, tracto gastrointestinal, sistema nervioso o cardiovascular, en orden descendente. La prevalencia del divertículo de Meckel depende de la población estudiada. El subconjunto de pacientes quirúrgicos sometidos a exploración abdominal o diverticulectomía es la población más estudiada.

En un estudio de 7927 pacientes (de todas las edades) que se sometieron a una apendicectomía, el divertículo de Meckel estuvo presente en el 3% de los pacientes. En la población general, la prevalencia del divertículo de Meckel se estimó en aproximadamente 2%, aunque una revisión sistemática encontró una prevalencia de 1.2% entre 31,499 autopsias en siete estudios. La “regla de los dos” es la descripción clásica de las características básicas del divertículo de Meckel. Afirma que esta entidad ocurre en aproximadamente el 2% de la población con una proporción de hombres a mujeres de 2:1, se encuentra a dos pies de la válvula ileocecal y puede medir dos pulgadas de longitud, aunque, en la práctica, el tamaño de un divertículo de Meckel puede variar.

Aproximadamente del 2 al 4% de los pacientes desarrollan una complicación en el transcurso de sus vidas, generalmente antes de la edad de dos años. Un divertículo de Meckel que sangra generalmente está recubierto por dos tipos diferentes de mucosa: la intestinal nativa y una mucosa heterotópica. El tipo más común de mucosa heterotrópica es la gástrica. También se ha informado mucosa heterotrópica pancreática o colónica.

Factores de riesgo para desarrollar síntomas

El divertículo de Meckel puede causar síntomas o permanecer clínicamente silencioso. El divertículo asintomático de Meckel se identifica ocasionalmente de manera incidental en estudios de imágen, pero se diagnostica con mayor frecuencia durante la exploración abdominal de una patología no relacionada. Las características clínicas asociadas con un mayor riesgo de desarrollar síntomas a partir de un divertículo de Meckel incluyen:

• Edad <50 años.
• Sexo masculino.
• Longitud del divertículo superior a 2 cm.
• Presencia de tejido histológicamente anormal.

La proporción del divertículo de Meckel sintomático cuando solo se cumple un criterio es del 17%. Cuando se cumplen dos, tres o cuatro de los primeros criterios, la proporción aumenta a 25, 42 y 70%, respectivamente. Aunque la presencia de tejido histológicamente anormal es el más importante de estos factores, la obtención de un estudio de imagen (es decir, mucosa gástrica de Meckel) para identificar tejido heterotópico es controvertida, ya que la resección profiláctica del divertículo de Meckel, diagnosticado únicamente mediante imagen, no está generalmente respaldada por la evidencia actual.

Presentación Clínica

El divertículo de Meckel generalmente es subclínico, pero se puede hallar de manera incidental o puede presentar una variedad de manifestaciones clínicas, como sangrado gastrointestinal u otras afecciones abdominales agudas. Entre el 25 y el 50% de los pacientes con síntomas tienen menos de 10 años. Los divertículos de Meckel que contienen mucosa gástrica ectópica se asocian generalmente a sangrado. Aquellos que no lo hacen pueden permanecer subclínicos o presentar síntomas no hemorrágicos, como obstrucción intestinal o inflamación diverticular (es decir, diverticulitis de Meckel) o perforación.

Muchas de las series de casos que documentan la presentación clínica del divertículo de Meckel incluyen pacientes pediátricos y adultos, y es difícil definir cualquier diferencia real en la presentación de los síntomas entre los grupos de edad. En general, se piensa que los niños presentan sangrado con mayor frecuencia que los adultos; mientras que los adultos presentan síntomas de obstrucción del intestino delgado con mayor frecuencia que los niños.

La mayoría de los pacientes que acuden a atención médica tienen síntomas; sin embargo, el divertículo de Meckel a menudo no es el primer diagnóstico considerado en el diagnóstico diferencial para muchas molestias abdominales. Las características clínicas (síntomas, laboratorio, examen, imágenes) de los pacientes con divertículo de Meckel no son específicas; sin embargo, la edad del paciente, junto con los datos clave de la historia clínica o los estudios de imagen abdominal durante la evaluación por el motivo de consulta, pueden sugerir la posibilidad del divertículo de Meckel. El divertículo de Meckel debe sospecharse en:

• Niños con sangrado gastrointestinal inferior indoloro.
• Niños con intususcepción, particularmente recurrente o atípica.
• Pacientes con características de apendicitis aguda, en particular cuando ya se ha extirpado el apéndice.
• Adultos con hemorragia gastrointestinal sin fuente de sangrado identificada con endoscopia alta o colonoscopia.

Estudios que serán de utilidad

El diagnóstico definitivo del divertículo de Meckel generalmente se realiza de una de tres formas dependiendo de la presentación clínica inicial: detección de mucosa de Meckel, una arteriografía mesentérica o exploración abdominal.

Arteriografía Mesentérica

La arteriografía mesentérica con contraste convencional puede ser apropiada si una fuente de hemorragia gastrointestinal es lo suficientemente aguda como para requerir una transfusión y no se ha identificado la fuente utilizando otras modalidades de imagen, dado que para algunas lesiones (p. Ej., Malformación arteriovenosa), pero no típicamente en el divertículo de Meckel, las maniobras terapéuticas pueden ser posibles. Con la arteriografía de contraste convencional, se puede establecer un diagnóstico de divertículo de Meckel basándose en el hallazgo de una rama de arteria mesentérica superior anómala  que alimenta al divertículo.

Dicha arteria es larga y no ramificada y atraviesa el mesenterio hacia el cuadrante inferior derecho, donde termina en varios vasos pequeños e irregulares. Puede observarse extravasación de contraste en pacientes con hemorragia activa. En pacientes con sangrado menos intenso, cada vez más se usa la angiografía por TAC de alta resolución. En un metanálisis de 22 estudios, se observó que la TAC podía detectar una hemorragia de tan solo 0.3 ml/minuto. La angiografía por tomografía computarizada puede detectar signos activos de sangrado, como el del divertículo de Meckel, que puede ser indetectable cuando se realizan otras técnicas como la gammagrafía de glóbulos rojos, la colonoscopia o arteriografía convencional.

Sin embargo, la angiografía por TAC somete al paciente a radiación ionizante y requiere contraste intravenoso, que puede ser menos deseable en ciertas poblaciones de pacientes (por ejemplo, niños, mujeres embarazadas, disfunción renal, alergia al contraste).

Detección de Mucosa Heterotópica

En pacientes hemodinámicamente estables con hemorragia gastrointestinal menos grave o intermitente y para quienes la sospecha de divertículo de Meckel es alta, se debe realizar la detección de mucosa heterotópica. Es un estudio de medicina nuclear en el que se administra primero por vía intravenosa pertecnetato de tecnecio 99m, que tiene afinidad por la mucosa gástrica, y posteriormente se realiza una gammagrafía para identificar áreas de la mucosa gástrica ectópica. En teoría, la prueba debe identificar solo los divertículos que contienen mucosa gástrica ectópica, que se produce en menos del 25% de los casos. Los divertículos de Meckel que carecen de mucosa gástrica no se verán en este estudio.

Los divertículos de Meckel que contienen mucosa gástrica ectópica se presentan en pacientes jóvenes con hemorragia gastrointestinal, asociada a otras manifestaciones clínicas del divertículo de Meckel. Por tanto, en los niños, la detección de mucosa heterotópica se realiza de manera temprana, en el curso de la evaluación del sangrado gastrointestinal, porque es más probable que sea positivo en comparación con los adultos. Además, el estudio no es invasivo, se asocia con pocos efectos secundarios y es probable que no requiera de anestesia general. En adultos, este estudio es apropiado en pacientes hemodinámicamente estables siempre y cuando no se haya definido la fuente de la hemorragia digestiva baja mediante la evaluación endoscópica.

La detección de mucosa heterotópica tiene una sensibilidad del 85 a 97% en el paciente pediátrico, pero su sensibilidad y valor predictivo positivo son más bajos en el adulto, con aproximadamente 60% cada uno. La especificidad es de aproximadamente el 95% (pediátrica y en adultos), y pueden ocurrir estudios falsos negativos. Se pueden observar falsos positivos en presencia de quistes de duplicación del intestino delgado, intususcepción y enfermedad inflamatoria intestinal.

Consideraciones durante el estudio

Los agentes utilizados en el tratamiento inicial del sangrado gastrointestinal pueden afectar la captación de pertecnetato de tecnecio 99m. La captación por la mucosa gástrica es independiente de la acidificación luminal. Sin embargo, el hidróxido de aluminio, que se encuentra en algunos medicamentos contra la úlcera, limita la localización mucosa del radiotrazador. Por otro lado, la cimetidina o la ranitidina promueven la retención de pertecnetato en la mucosa gástrica y pueden usarse como una maniobra adjunta para aumentar una exploración inicialmente negativa; ello permite que se retenga un nivel más alto de radiotrazador en la mucosa ectópica.

Cápsula endoscópica inalámbrica

Con el uso cada vez más frecuente de la endoscopia con cápsula inalámbrica para el tratamiento del sangrado gastrointestinal de origen incierto, en la literatura se pueden encontrar informes de casos de aparición endoscópica de divertículos de Meckel normales, ulcerados, sangrantes e invertidos. En un estudio que identificó el divertículo de Meckel como la fuente de sangrado en 13 pacientes, la cápsula inalámbrica tuvo un valor predictivo positivo de 84.6% para el diagnóstico del divertículo de Meckel asociado con sangrado gastrointestinal de origen incierto.

Enteroscopia de doble balón

La enteroscopia de doble balón (DBE, por sus siglas en inglés) también se ha informado en pequeñas series de casos en pacientes que se están evaluando para detectar hemorragia gastrointestinal o dolor abdominal. Tanto la DBE prograda (per os) como la retrógrada (por el recto) se han utilizado para confirmar el diagnóstico de divertículo de Meckel basándose en la sospecha de otros estudios de imagen (por ejemplo, TAC, detección radionuclear) o para evaluar el intestino delgado distal directamente en pacientes con un estudio radiográfico negativo, pero en el que permanece gran sospecha de un divertículo de Meckel.

La endoscopia confirma el diagnóstico por visión directa pero puede que también identifique las complicaciones (ulceración de la mucosa, sangrado activo) y, en algunos casos, permite la terapia. Una serie retrospectiva encontró que la DBE tenía una mayor precisión diagnóstica para el divertículo de Meckel que la detección radionuclear en la población adulta.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de la diverticulitis de Meckel incluye cualquier etiología que pueda causar dolor abdominal bajo. No hay características clínicas específicas que puedan distinguir al divertículo de Meckel de cualquiera de estas otras causas.

La diverticulitis de Meckel es clínicamente indistinguible de otras afecciones inflamatorias intraabdominales más comunes. La diverticulitis de Meckel se confunde con frecuencia con apendicitis aguda, diverticulitis colónica o enfermedad inflamatoria intestinal. Un diagnóstico preoperatorio de la diverticulitis de Meckel se realiza en menos del 10% de los pacientes con un divertículo de Meckel; siendo la apendicitis aguda el diagnóstico preoperatorio más frecuente.

Tratamiento del Divertículo de Meckel

Los pacientes con probable divertículo de Meckel se tratan inicialmente de acuerdo a su presentación clínica. Si se determina que el divertículo de Meckel es el origen de los síntomas (sangrado, dolor, obstrucción intestinal, etc.), el divertículo de Meckel se reseca. En cuanto a la resección de un divertículo asintomático y descubierto incidentalmente, el manejo es controversial. Basándonos en la historia natural del divertículo de Meckel, la evidencia de las revisiones sistemáticas y la experiencia clínica, se recomienda el siguiente enfoque para tratar el divertículo de Meckel asintomático:

• Para los niños y adultos con divertículo de Meckel hallado incidentalmente en estudios de imagen, se recomienda no realizar una resección electiva.
• Para el divertículo de Meckel asintomático identificado durante la exploración abdominal:
  • Resecar el divertículo en la mayoría de los niños, por demás sanos, hasta la edad adulta temprana.
  • Resecar el divertículo de Meckel en adultos jóvenes (<50 años de edad), por demás sanos, si hay una anomalía palpable del divertículo de Meckel o si mide más de 2 cm.
  • Resecar el divertículo de Meckel en pacientes > 50 años de edad, a menos que exista una anomalía palpable asociada con el divertículo.

Manejo Inicial del Paciente Sintomático

El tratamiento médico inicial del divertículo de Meckel sintomático se dirige hacia el manejo de las manifestaciones clínicas agudas y, una vez estabilizado el paciente, realizar los estudios pertinentes.

• Se debe colocar vía intravenosa y administrar líquidos y electrolitos, según sea necesario.
• Los pacientes con síntomas y signos de obstrucción intestinal pueden requerir descompresión mediante sonda nasogástrica.
• Los pacientes con hemorragia gastrointestinal deben iniciarse con un tratamiento con inhibidores de bomba de protones. Su uso no altera la sensibilidad o especificidad de la detección de mucosa heterotópica. Se debe evitar el hidróxido de aluminio.

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