Esclerodermia: No todo es Lupus o Artritis en Reumatología.
Los dos padecimientos más estudiados y conocidos de la reumatología son el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide; sin embargo, es importante saber diagnosticar oportunamente la esclerodermia debido a la afectación que tiene a la calidad de vida de las pacientes y sus complicaciones. De ahí que revisemos, de manera concisa, esta importante patología autoinmune del tejido conectivo.
Se trata de un padecimiento crónico que puede llevar a fibrosis extensa. Es causada por la acción de citoquinas que promueven a los fibroblastos, causando así un depósito anormal de colágeno en los tejidos. Es decir, la cantidad anormal de colágeno depositado es la etiología de este padecimiento y no la alteración de este componente. La esclerodermia es mucho más frecuente en mujeres y se presenta entre los 35 y los 50 años de edad. Existen dos variantes: la difusa (20%) y la localizada (80%). La difusa involucra a pulmón, riñón y corazón; evidentemente tiene peor pronóstico.
Datos clave para el diagnóstico
El fenómeno de Raynaud va a estar presente en prácticamente todas las pacientes, siendo usualmente la primera manifestación. Es causado por vasoespasmo y engrosamiento de la pared de los vasos de los dedos, pudiendo ocasionar isquemia, ulceración, infarto e incluso gangrena. El frío y el estrés causan cambio en la coloración de los dedos, la cual inicia con palidez, le sigue cianosis y por último rubor por hiperemia reactiva. 20% de los casos van a presentar síndrome de Sjögren.
En piel existe una marcada fibrosis, caracterizada por engrosamiento de la piel del rostro y extremidades. En este último caso se manifiesta mediante esclerodactilia o apariencia de garra de la mano. La fibrosis cutánea puede ocasionar contracturas, discapacidad y desfiguración. En casi todos los casos, tanto en la localizada como difusa, el sistema gastrointestinal se encuentra afectado. Se manifiesta por disfagia y/o reflujo secundarios a disquinesia esofágica (90% de los casos), vaciado gástrico retardado, estreñimiento o diarrea, distensión abdominal y pseudo obstrucción. El reflujo crónico puede llevar a estrechamiento esofágico.
La afectación pulmonar es la causa más frecuente de muerte en estas pacientes. Puede haber fibrosis intersticial y/o hipertensión pulmonar. En el caso del corazón, puede presentarse derrame pericárdico, arritmias o llegar a insuficiencia cardiaca si afecta al miocardio. El daño renal se manifiesta mediante hipertensión maligna y ocurre en pacientes con enfermedad difusa.
Estudios que te serán de utilidad
Casi todas las pacientes tendrán anticuerpos antinucleares (ANA) elevados,en el caso específico de la esclerodermia tienen una baja especificidad pero alta sensibilidad. Es decir, si los niveles de ANA son bajos, el diagnóstico es poco probable. Los anticuerpos anticentrómeros tienen una alta especificidad para la variante localizada y los antitopoisomerasa I para la difusa. Por lo que, si los ANA se encuentra elevados, solicita estos anticuerpos para confirmar el diagnóstico y hacer el diferencial entre las dos variantes. En caso de existir sintomatología gastroesofágica y/o pulmonar, puedes solicitar una esofagografía con trago baritado y/o pruebas funcionales pulmonares.
Esclerodermia ¿y ahora?
El tratamiento es sintomático y debe llevarse con el apoyo de un reumatólogo. Indica AINEs para el dolor musculoesquelético, así como bloqueadores de H2 e inhibidores de bomba para el reflujo gastroesofágico. Para el manejo del fenómeno de Raynaud debes informar a tu paciente sobre evitar el frío, así como el tabaquismo; si es severo puedes tratarlo mediante calcioantagonistas. En la hipertensión pulmonar se puede usar bosentán, antagonista dual de receptores de endotelina, y en caso de fibrosis pulmonar ciclofosfamida. Para prevenir y tratar la crisis hipertensiva renal está indicado el uso de IECAs.
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