Las lesiones vasculares de lactantes y niños se clasifican en dos principales tipos: tumores y malformaciones vasculares. Los hemangiomas en niños son los tumores vasculares más frecuentes. Revisamos a continuación las claves para su diagnóstico y manejo.

Los hemangiomas infantiles se caracterizan por una fase de crecimiento y una de involución. A pesar de su naturaleza benigna y autolimitada, algunos hemangiomas pueden causar complicaciones como ulceración y desfiguración permanente. Además, algunos pueden comprometer la función vital o poner en evidencia anomalías subyacentes del desarrollo de la columna vertebral, el sistema nervioso central, el sistema circulatorio y/o los ojos.

Los hemangiomas en el hígado, el cerebro o el tracto gastrointestinal rara vez pueden causar complicaciones potencialmente mortales. El gran tamaño, la localización facial y/o la morfología segmentaria son los factores predictivos más comunes de mal pronóstico a corto plazo, medidos por las tasas de complicaciones y tratamiento.

Epidemiología de los Hemangiomas en Niños

Los hemangiomas son los tumores vasculares más frecuentes de la infancia, ocurren en hasta el 4 a 5% de los bebés caucásicos. Estos tumores generalmente se notan en los primeros días o meses de vida. Aunque la mayoría se producen esporádicamente, se ha informado la transmisión familiar de forma autosómica dominante. En una serie, el 34% tenía antecedentes familiares de hemangiomas infantiles, con mayor frecuencia en familiares de primer grado.

Los hemangiomas son dos o tres veces más comunes en mujeres que en hombres. La incidencia aumenta en los recién nacidos prematuros, mientras que el factor de riesgo más importante parece ser el bajo peso al nacer. Por otro lado, los hemangiomas múltiples ocurren más comúnmente en productos de gestaciones múltiples. Las asociaciones prenatales incluyen edad materna avanzada, placenta previa, preeclampsia y otras anomalías placentarias.

Etiopatogenia

Los hemangiomas se caracterizan por las fases de proliferación e involución; definidas por una rápida proliferación de vasos sanguíneos en el primer año de vida, seguido de una regresión gradual del componente vascular con reemplazo por tejido fibro-graso. Los mecanismos exactos que gobiernan estos procesos no se entienden completamente, pero están comenzando a dilucidarse. Múltiples líneas de investigación sugieren que la hipoxia puede tener un papel clave en la patogénesis de los hemangiomas.

Ello incluye la asociación de hemangiomas en niños con afecciones relacionadas a hipoxia placentaria (p. ej., bajo peso al nacer, retinopatía del prematuro, embarazo múltiple, anomalías placentarias) y la demostración, en hemangiomas en proliferación, de múltiples dianas del factor 1 alfa inducible por hipoxia; tales como el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF)-A, la isoforma 1 del transportador de glucosa (GLUT1) y el factor de crecimiento similar a la insulina-2 (IGF-2).

Se ha propuesto que la hipoxia uterina o la hipoxia local pueden ser el factor iniciador para el desarrollo de hemangiomas, siendo la fase de proliferación un intento homeostático de normalizar el tejido hipóxico. GLUT1 y los antígenos vasculares asociados a la placenta (Fc-gamma-receptor II, merosina y antígeno de Lewis Y) se expresan en niveles elevados en las células endoteliales de hemangiomas infantiles, tanto durante la fase proliferativa como en la de involución.

Estos marcadores no se expresan en los capilares dérmicos o subcutáneos normales, ni se expresan en otros tipos de tumores vasculares. La única otra vasculatura conocida que comparte esta constelación de marcadores es la de las vellosidades coriónicas placentarias.

Presentación Clínica

La mayoría de los hemangiomas en niños no son clínicamente evidentes al nacer, pero aparecen en los primeros días o meses de vida. Algunos recién nacidos tienen una marca cutánea premonitoria, como un parche de telangiectasias con palidez circundante (secundaria a vasoconstricción) en el sitio del hemangioma. Las lesiones tempranas pueden ser tan sutiles que no se reconocen y pueden confundirse con un rasguño o un moretón. Con menos frecuencia, un hemangioma puede aparecer inicialmente como un parche rojo brillante que se asemeja a una mancha de vino de Oporto.

La mayoría de las lesiones son solitarias, sin embargo, las múltiples ocurren en hasta el 20% de los bebés y son especialmente comunes en los partos múltiples. Los hemangiomas tienen predilección por la cabeza y el cuello, aunque pueden ocurrir en cualquier parte de la piel, membranas mucosas u órganos internos. Estos tumores varían en tamaño, desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro. Pueden ser superficiales, profundas o mixtas (hemangioma compuesto).

La presentación superficial es más común y consiste en una pápula, nódulo o placa de color rojo brillante sobre la piel clínicamente normal. Los hemangiomas superficiales se han denominado hemangiomas “en fresa” o “capilares”, pero el término preferido es hemangioma superficial, ya que no todos los hemangiomas superficiales tienen la apariencia de “fresa” y no todas las lesiones de tipo fresa son hemangiomas.

El hemangioma profundo o subcutáneo suele ser un nódulo elevado, de color de la piel, que a menudo tiene un tono azulado, con o sin parche telangiectásico central. Los hemangiomas profundos son menos comunes. Los hemangiomas mixtos son bastante comunes y contienen componentes superficiales y profundos.

Evaluación y Diagnóstico

En la gran mayoría de los casos, el diagnóstico de un hemangioma se puede establecer clínicamente, con base en la historia clínica y el examen físico. Sin embargo, las lesiones subcutáneas más profundas, sin los cambios característicos que recubren la piel, y las lesiones hepáticas (especialmente en ausencia de un hemangioma cutáneo) pueden ser muy difíciles de distinguir de las malformaciones vasculares u otros tumores.

Si bien los estudios de imagen pueden ser útiles, generalmente se necesita una biopsia para el diagnóstico definitivo en casos de apariencia o comportamiento atípicos.

Historia Clínica

Los aspectos importantes de la historia clínica de un niño con una lesión vascular incluyen:

Edad en la que se notó la lesión por primera vez y el comportamiento posterior de la lesión.
Presencia de ulceración, dolor, sangrado y/o evidencia de infección secundaria.
Si se han realizado estudios de imagen, biopsias u otras evaluaciones previas.
Tratamiento previo y respuesta.
Antecedentes de dificultad respiratoria progresiva en los primeros meses de vida, especialmente si un hemangioma se encuentra en una distribución cervicofacial o mandibular (“en barba”), lo que puede indicar la presencia simultánea de hemangioma de las vías respiratorias.
Signos de insuficiencia cardíaca de gasto elevado durante la infancia temprana en presencia de múltiples (cinco o más) hemangiomas cutáneos (puede indicar la presencia de hemangiomas hepáticos).
El crecimiento rápido, junto con tensión, apariencia purpúrica o telangiectasias generalizadas en presencia de un recuento plaquetario muy bajo (puede indicar el fenómeno de Kasabach-Merritt).

Exploración Física

La exploración física debe incluir:

Evaluación detallada de la piel y mucosas.
Documentación de la morfología de la lesión, localización y tamaño aproximado.
Documentación de la presencia y gravedad de la ulceración, y si existe evidencia clínica de infección secundaria.
La palpación del hígado para descartar hepatomegalia y la evaluación de soplo abdominal si está clínicamente indicado.

Estudios de Imagen

La mayoría de los hemangiomas infantiles se pueden diagnosticar clínicamente sin estudios adicionales. En la minoría de los casos en que se cuestiona el diagnóstico, los estudios de imagen (imágenes por ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia magnética) pueden ser útiles, pero no se debe confiar en ellas si existe alguna sospecha de malignidad, en cuyo caso la biopsia es de elección.

Los hallazgos clínicos que pueden aumentar la sospecha de malignidad incluyen una ubicación atípica, una textura firme a la palpación, una lesión presente al nacer y crecimiento rápido. Los estudios de imagen también pueden ser de utilidad para evaluar la extensión de un hemangioma complicado, evaluar otras anomalías potenciales cuando esté clínicamente indicado, o para evaluar la respuesta al tratamiento, particularmente en el caso de hemangiomas hepáticos.

Manejo de los Hemangiomas en Niños

El enfoque del tratamiento de los hemangiomas debe ser individualizado, en función del tamaño de la o las lesiones, su morfología, ubicación, la presencia o posibilidad de complicaciones, la posibilidad de cicatrización o desfiguración, la edad del paciente y la tasa de crecimiento o involución en el momento de la evaluación. El riesgo potencial de tratamiento debe sopesarse cuidadosamente contra los beneficios potenciales.

La interconsulta con y/o la referencia a un dermatólogo pediatra está indicada en los niños con hemangiomas con alto riesgo de complicaciones y/o cuando se está considerando el tratamiento. Dichos niños deben ser referidos lo antes posible durante la fase de proliferación temprana, idealmente al mes de edad.

Se recomienda la no intervención activa para hemangiomas no complicados no desfigurantes. La no intervención activa requiere un seguimiento regular de la evolución clínica y la atención a las implicaciones psicosociales para el niño y la familia.

Hemangiomas Infantiles Complicados

Generalmente se requiere tratamiento para hemangiomas complicados que pueden interferir con una estructura o función vital y para lesiones con mayor riesgo de ulceración, cicatrización y desfiguración. Los objetivos del tratamiento incluyen la prevención o la reversión de complicaciones que amenazan la vida o la función; prevención o minimización de la desfiguración, sangrado, infección y dolor; y minimización de la angustia psicosocial para el paciente y su familia.

El propranolol oral es el fármaco de primera elección para el tratamiento de hemangiomas complicados con el potencial de alterar la función o causar desfiguración (p.e. hemangiomas periorbitarios). El tratamiento se inicia con 0.5 a 1 mg/kg por día y luego se aumenta gradualmente a la dosis meta de 2 mg/kg por día. Los glucocorticoides sistémicos, la vincristina y el interferón alfa son agentes alternativos para los hemangiomas agresivos, pero rara vez son necesarios.

Los niños con hemangiomas periorbitarios deben ser evaluados por un oftalmólogo con experiencia en el tratamiento de hemangiomas en niños. Se recomienda propranolol oral además del cuidado meticuloso de las heridas y una analgesia apropiada para el tratamiento de hemangiomas ulcerados que pueden causar desfiguración permanente, interferir con las actividades de la vida diaria o no responder a las medidas de cuidado de heridas.

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