La epilepsia es uno de esos padecimientos a los que muchos médicos le tenemos gran respeto. No sólo por la complejidad del mismo, sino por la gran variedad, tanto de presentaciones clínicas como de medicamentos disponibles para su tratamiento. Continúa leyendo y verás que no es tan difícil como pensabas el diagnosticar y tratar esta enfermedad con nuestra práctica guía de diagnóstico y tratamiento.

Actualízate sobre este tema en 15 minutos.

Dos terceras partes de las crisis epilépticas inician durante la infancia, en su mayoría durante el primer año de edad. Es precisamente durante esta etapa que se genera la gran variedad de presentaciones. Y bien, ¿es necesario que el paciente convulsione para poder diagnosticar epilepsia? No, el término crisis (epiléptica) define de manera más precisa el padecimiento, ya que no en todos los casos se presentan las contracciones paroxísticas musculares involuntarias y repetitivas que denominamos convulsiones.

Una crisis epiléptica puede ser tan sólo una alteración de la percepción o de la consciencia (como en las crisis de ausencia). Una primera crisis o serie de crisis epilépticas pueden ocurrir durante diversos padecimientos. Ello representa una afectación de la corteza cerebral, ya sea de manera primaria o secundaria. Si estas crisis se prolongan o se repiten cada ciertos minutos y/o el paciente no recupera la consciencia durante ese periodo se denomina estatus epiléptico; se considera una urgencia médica ya que puede poner en riesgo la vida de tu paciente.

Las crisis recurrentes, sean idiopáticas o no, pueden llegar a dañar de manera secundaria la corteza cerebral mediante excitotoxicidad o hipoxia sistémica.

Clasificación de las crisis epilépticas

Es importante diferenciar los diversos tipos de crisis epilépticas, es decir, las manifestaciones clínicas de la epilepsia (tónico-clónicas, de ausencia, mioclónicas, etc.), de los síndromes epilépticos. Estos últimos pueden caracterizarse por uno o varios tipos de crisis; si inician en un punto específico de la corteza cerebral se denominan focales (antes parciales) o si el inicio es en ambos hemisferios serán generalizadas. Estas últimas se dividen en convulsivas y no convulsivas.

La generalizada convulsiva más común es la tónico-clónica y la no convulsiva más común es la crisis de ausencia. De igual manera, es importante que sepas distinguir las que son inicialmente generalizadas (primarias) y las que, de iniciar de manera focal, se vuelven generalizadas. Las primarias generalizadas se caracterizan por puntas frontales bilaterales de 2.5 a 4 Hz. en el EEG y en la resonancia magnética (RM) no muestran anormalidades estructurales. Los pacientes muestran inteligencia normal y un componente genético de fondo.

En contraste, las focales generalizadas tónico-clónicas no tienen dicho componente genético y son el resultado de patología cerebral, ya sea adquirida, congénita o por defectos metabólicos. Las crisis focales se clasifican dependiendo de la presencia de aura, manifestaciones motoras, autonómicas o si existe alteración de la consciencia. El aura representa la fase inicial de una crisis focal y en algunos casos puede representar a la crisis como tal. Por lo general, las crisis al despertar son generalizadas, mientras que las que ocurren durante el sueño suelen ser focales.

Fisiopatología de la epilepsia

Y bien, ¿qué es lo que ocasiona en sí una crisis epiléptica? Una descarga paroxística de alta frecuencia o de baja frecuencia sincrónica y alto voltaje. Dicha descarga surge de un grupo de neuronas en cualquier parte de la corteza cerebral y posiblemente con la participación de estructuras subcorticales. Puesto en contexto, se requieren de tres condiciones para que ocurra una crisis epiléptica:

  1. Población de neuronas patológicamente excitables
  2. Aumento de la actividad excitatoria de glutamato
  3. Reducción en la actividad inhibitoria de GABA

Algunas de las propiedades eléctricas de los focos epileptogénicos corticales sugieren que dichas neuronas carecen de aferencias. Ello las hace hiperexcitables y las mantiene en un estado de despolarización parcial, permitiendo así descargas irregulares tan altas como 700 a 1000 por segundo. La membrana citoplasmática de estas neuronas tiene una permeabilidad iónica aumentada, lo que las hace susceptibles a liberar una descarga durante hipertermia, hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia, e hiponatremia.

Las neuronas que rodean al foco epileptogénico se encuentran hiperpolarizadas y liberan GABA. La propagación de las crisis depende de factores que activen a las neuronas dentro del foco o inhiban a las que le rodean. Una vez que la intensidad de la descarga excede la inhibición de las neuronas circundantes, se propaga a regiones anexas mediante conexiones sinápticas cortas cortico-corticales.

Propagación de la excitación neuronal anómala

La excitación cortical se propaga a la corteza adyacente y a la contralateral a través de vías interhemisféricas. De igual manera se propagan a los ganglios basales, núcleos talámicos y de la formación reticular. Es en este momento que la crisis epiléptica se manifiesta clínicamente. La actividad excitatoria de dichos núcleos amplifica la intensidad de la descarga. La propagación a estas regiones subcorticales corresponde a la fase tónica de la crisis y a la pérdida de la consciencia, así como signos de hiperactividad autonómica  (midriasis, salivación, taquicardia, hipertensión).

Poco después de la propagación de la excitación neuronal, inicia una fase inhibitoria diencefálica que interrumpe la descarga epiléptica y da lugar a la etapa clónica. Esta última etapa va disminuyendo en frecuencia y cede por completo. Las neuronas del foco epileptogénico quedan sin actividad e inicia un aumento en la permeabilidad de la barrera hematoencefálica con el consiguiente edema regional. La llamada parálisis de Todd surge de la actividad inhibitoria excesiva de esta última etapa y por la depleción de glucosa y aumento de ácido láctico neuronal.

Las crisis epilépticas graves pueden estar acompañadas de acidosis láctica sistémica con una caída del pH arterial, reducción de la saturación de oxígeno y aumento de la pCO2. Todo ello es consecuencia de la apnea y la actividad muscular excesiva. De no ceder pronto, se pudiera ocasionar daño hipóxico-isquémico cortical, de los ganglios basales y cerebelo.

La Historia Clínica: Tu herramienta más poderosa

Recuerda que para un diagnóstico preciso, la historia clínica es nuestra arma más poderosa. Sobre todo en la epilepsia es indiscutible su importancia, ya que muchas de las ocasiones no vamos a presenciar la crisis del paciente. Si corremos con suerte habrá algún testigo que nos pueda proporcionar datos de oro. El examen físico dentro de la epilepsia del adulto no te va a llevar a mucho. No así en los pediátricos, donde el hallazgo de anormalidades dismórficas y cutáneas pueden orientarte sustancialmente.

Busca obtener una descripción de lo acontecido lo más detallado posible. En particular la duración y tipo de movimientos corporales, nivel de alerta y respuesta durante e inmediatamente después de la crisis, coloración de la piel, respiración e incontinencia. Busca lesiones en las caras laterales de la lengua. Pregunta por antecedentes familiares y antecedentes perinatales.

Laboratorio y gabinete

El electroencefalograma (EEG) es sin duda la herramienta más sensible e indispensable para el diagnóstico de epilepsia. Sin embargo, puedes apoyarte de una biometría hemática, química sanguínea, electrocardiograma y una resonancia magnética (RM). Esta última es, en cuanto a estudios de imagen, la herramienta más útil para el diagnóstico de anomalías estructurales. Posterior a una crisis, en particular una con componente focal, la RM puede mostrar edema focal cortical, así como cambios en la modalidad FLAIR.

Si recibes al paciente posterior a una crisis, los niveles de creatina quinasa van a estar elevados por varias horas. De igual manera, podrás detectar una elevación de la prolactina si el estudio es tomado hasta 10 minutos posterior al evento. En todas las variantes de epilepsia, el EEG continuo y monitorización mediante video en una unidad hospitalaria pueden contribuir a un diagnóstico preciso.

NOTA BENE: Los esquemas que aquí presentamos son los de primera elección para el tratamiento de base y no para crisis agudizada o el estatus epiléptico.

Crisis Tónico-Clónicas Generalizadas

Si hay un tipo de crisis clásica de la epilepsia son las tónico-clónicas generalizadas. Inician de manera súbita y en algunas ocasiones el paciente presiente que va a convulsionar mediante pródromos. A lo largo de varias horas se siente apático, deprimido, irritable o inclusive extático. De igual manera puede presentar dolor abdominal o cólicos, sensación de vacío en epigastrio, palidez o ruborización facial, cefalea pulsátil, estreñimiento o diarrea.

En más de la mitad de los casos existe algún tipo de movimiento por algunos segundos previo a la pérdida de la consciencia. Los primeros signos motores son una pequeña flexión del torso, apertura de los ojos y boca, así como elevación de la mirada. Los brazos se encuentran elevados y abducidos, los codos semiflexionados y las manos pronadas. A ello le sigue una fase prolongada de extensión (tónica) que dura 10 a 20 segundos y primero involucra la espalda y el cuello, posteriormente las extremidades.

Puede entonces haber un grito agudo al momento de que toda la musculatura es contraída. El margen lateral de la lengua es mordido y el aire es forzado a través las cuerdas vocales cerradas. Dado que los músculos de la respiración también son contraídos durante el espasmo tónico, existe un momento de apnea apareciendo cianosis peribucal. Las pupilas se encuentran midriáticas y arreactivas. Puede haber vaciamiento vesical durante este periodo o durante el estado postictal.

Período clónico y final de la crisis

Después del periodo tónico inicia el clónico con un tremor inicial y el cual representa una relajación repetitiva de la contracción tónica. De manera súbita comienzan espasmos flexores violentos cortos y rítmicos que agitan todo el cuerpo. Existen signos autonómicos importantes como taquicardia, hipertensión, midriasis, salivación y diaforesis. El paciente permanece apnéico hasta el final del periodo clónico, el cual al concluir es seguido de una inspiración profunda.

En la etapa terminal de la crisis el paciente permanece inmóvil e inconsciente. Las pupilas se tornan reactivas y la respiración tranquila. Después de varios minutos despierta y se encuentra en estado confusional, en ocasiones con agitación secundaria. Posteriormente se siente somnoliento y se queda dormido por lo general por varias horas, sólo para despertar con cefalea pulsátil.

Tratamiento de primera elección de las crisis tónico clónicas generalizadas en adultos.

FármacoDosis (mg/día)t 1/2 en hrs.[C] óptima en µGr/ml.
Valproato1000-30006-1550-100
Fenitoína300-40012-3610-20

Tratamiento de primera elección de las crisis tónico clónicas generalizadas en pediátricos.

FármacoDosis (mg/kg)t 1/2 en hrs.[C] óptima en µGr/ml.
Valproato30-606-1550-100
Carbamazepina20-3014-254-12

Porque hay de focos a focos: Crisis focales

Dentro de las crisis focales podemos distinguir a las motoras de las somatosensitivas, visuales y con alteraciones de la percepción y la consciencia. Dependiendo la manifestación clínica podemos orientarnos hacia uno u otro tipo de crisis y el área que pudiera estar afectada.

Crisis motora del lóbulo frontal

La forma más común, y que tiene su origen en el área motora suplementaria, se caracteriza por giro brusco de la cabeza y los ojos contralateral al foco epiléptico. Se asocia frecuentemente a extensión (también contralateral) tónica de las extremidades. En la forma clásica, la extensión inicia en la mano, continúa en el brazo, la cara y se propaga a la pierna en cuestión de 20 a 30 segundos. Si inicia en el pie, la propagación es inversa. La crisis puede concluir de esta manera o propagarse con movimientos clónicos generalizados.

La extensión de las extremidades puede ocurrir justo antes o durante la pérdida de la consciencia. En ambos casos hay una propagación de la descarga desde el lóbulo frontal a centros de integración talámicos o de la formación reticular mesencefálica, a lo que se le puede atribuir la pérdida de la consciencia. Posterior a convulsiones que tienen un foco motor, puede haber una parálisis transitoria de las extremidades afectadas y denominada parálisis de Todd. Esta puede durar desde minutos hasta horas y ser proporcional a la duración de la convulsión.

El foco epileptogénico por lo general se localiza en o cerca de la corteza rolándica. Las lesiones confinadas al área motora ocasionan contracciones clónicas, mientras que las surgen de un foco en el área premotora se expresan como contracciones tónicas del hemicuerpo contralateral. Focos epileptogénicos en la corteza perteneciente a áreas del lenguaje pueden ocasionar una afasia ictal corta o arresto vocal.

Somatosensitivas y visuales

Este tipo de crisis, ya sean focales o que se propaguen ipsilateral, por lo general surgen en el área postrolándica del hemisferio contralateral. Usualmente el paciente describe paresia o parestesia, descargas eléctricas o movimiento de la región corporal afectada. En la mayoría de los casos, la crisis inicia en los labios, dedos de manos o pies y se propaga a regiones adyacentes siguiendo la configuración de la circunvolución postrolándica del lóbulo parietal.

Focales con alteración de la conciencia

Antes denominadas crisis parciales complejas, tienen su origen en el lóbulo temporal. Inician con un aura que puede ser una alucinación o ilusión y en lugar de una pérdida completa del control sobre el pensamiento o acciones, existe un periodo de comportamiento aberrante y consciencia alterada. Posteriormente el paciente se encuentra amnésico. Las alucinaciones son principalmente visuales y auditivas. Consisten en imágenes, sonidos y voces.

Es durante este tipo de crisis que aparecen los déjà vu o jamais vu e inclusive experiencias de autoscopía. El miedo y la ansiedad son las experiencias afectivas más comunes, mientras que otros pacientes refieren furia o enojo como parte de la crisis. Cada uno de estos estados psíquicos pueden representar la crisis como tal o puede haber alguna combinación que preceda un periodo de alteración de la consciencia.

Tratamiento de primera elección de las crisis focales y focales generalizadas

FármacoDosis pediátricos (mg/kg)Dosis adultos (mg/día)t 1/2 en hrs.[C] óptima en µGr/ml.
Fenitoína4-7300-40012-3610-20
Carbamazepina20-30600-120014-254-12

Síndromes epilépticos acorde a la edad

La mayoría de los diversos síndromes y sus crisis son característicos de rangos de edad específicos. Por ello un enfoque muy práctico que facilita de gran manera la comprensión y el diagnóstico de los diferentes síndromes epilépticos y sus crisis es el agruparlos por edades. A continuación te llevamos a través de cada uno de ellos: desde el neonato a los pacientes geriátricos; de tal manera que al recibir a un paciente puedas concentrarte en un grupo específico de síndromes epilépticos.

Crisis convulsivas neonatales

En este grupo las crisis se clasifican en tónicas, clónicas, mioclónicas o sutiles. Se caracterizan por movimientos paroxísticos o posturales de una extremidad, rigidez del cuerpo, elevación de la mirada, apnea, chupeteo o movimiento de pedaleo con las piernas. La inmadurez del cerebro en esta etapa previene el desarrollo de un patrón característico de la convulsión. De igual manera, la mielinización corticocortical incompleta impide la propagación a ambos hemisferios cerebrales.

Aún así el EEG te será de utilidad. Las crisis que ocurren dentro de las 24 a 48 hrs. posterior a un parto distócico por lo general son indicativas de daño cerebral perinatal grave por hipoxia e isquemia. Si las crisis se presentan días o semanas postparto pudiera tratarse de una manifestación de enfermedad adquirida o metabólica hereditaria. En este último grupo, la hipoglucemia es la causa más frecuente.

El tratamiento de elección de las crisis convulsivas neonatales es el fenobarbital, de segunda línea el midazolam. En los casos idiopáticos y los refractarios se hace uso de piridoxina. El riesgo posterior de desarrollar epilepsia en un recién nacido con crisis convulsivas neonatales es del 10 a 20%.

Crisis Convulsivas en Lactantes

El tipo más común de convulsión en esta etapa son las crisis febriles, aunque no se consideran dentro del espectro de la epilepsia. Sin embargo, la crisis epiléptica más común son los espasmos infantiles.

Espasmos Infantiles o Síndrome de West

Este padecimiento inicia por lo general al año de edad. Se presenta con espasmos mioclónicos únicos o masivos que llevan a la flexión del tronco y extremidades y sólo en ocasiones a la extensión del cuerpo. Son más frecuentes durante los cambios de vigilia a sueño y visceversa. En el EEG se observa actividad hipsarrítmica, con ondas lentas y amplias con puntas mezcladas sin patrón fijo.

Conforme el paciente crece, las crisis van disminuyendo y por lo general desaparecen durante el 4 o 5 año de vida. Tanto las crisis, como las anormalidades en el EEG, responden de manera dramática a la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), sin embargo, los efectos adversos son muy importantes. Por tanto, el tratamiento de elección es la vigabatrina, la cual aumenta los niveles de GABA y tiene como efecto adverso la disminución del campo visual. De segunda línea se puede indicar el valproato y la ACTH.

La mayoría de los pacientes sufren deterioro intelectual importante y son propensos a desarrollar el síndrome de Lennox-Gastaut (ver a continuación). Este tipo de crisis no sólo caracteriza al síndrome de West, sino que ocurren de igual manera en pacientes con esclerosis tuberosa (diagnosticada por las máculas hipopigmentadas en “hojas de fresno”), en la fenilcetonuria y en la angiomatosis de Sturge-Weber.

Crisis mioclónicas benignas del lactante

Estos pacientes inician entre los 4 y 8 meses de edad y a menudo tienen el antecedente de crisis febriles (ver a continuación). Las crisis son mioclónicas en cuello y tronco, con o sin participación de las extremidades y pudiendo provocar la caída del paciente. Generalmente no requieren tratamiento, el cual es con valproato. Las crisis remiten a los dos años de edad y el pronóstico del paciente es excelente, con neurodesarrollo normal.

Síndrome de Dravet

Se conoce también como crisis mioclónicas malignas del lactante, siendo un cuadro complejo con diferentes tipos de crisis. La fase inicial se caracteriza por crisis febriles a partir de los 6 meses de edad y alterna con crisis clónicas focales o generalizadas. A partir de los dos años de edad el niño presenta crisis mioclónicas con o sin crisis tónico-clónicas con evolución a crisis parciales complejas hacia los 3 años de edad. El paciente tiene un retraso psicomotor y deterioro neurológico progresivo. Es una epilepsia refractaria con pobre respuesta a tratamiento y muy mal pronóstico.

Crisis febriles

Son características de lactantes y preescolares y no se consideran dentro del espectro de la epilepsia. Sin embargo, al presentarse con crisis convulsivas y con mayor frecuencia durante la lactancia lo revisamos a continuación. Las crisis febriles típicas se presentan entre los 6 meses y los 5 años de edad. Estos pacientes tienen una gran predisposición genética; sin embargo, se considera un padecimiento benigno. Por lo general, se presentan con una convulsión motora durante un pico febril y rara vez duran más de 15 minutos. La temperatura comúnmente se encuentra por arriba de los 38ºC.

El paciente tiene un estado de somnolencia postcrítico breve (<1 hr.) y por lo general no hay recurrencia durante un mismo cuadro febril. Cualquier infección viral, bacteriana o rara vez una vacuna pueden precipitar la fiebre, presentándose con mayor frecuencia durante las infecciones de vías respiratorias superiores, exantema súbito, la otitis media aguda y la meningitis bacteriana.

Las crisis febriles atípicas se presentan antes de los 6 meses o después de los 5 años, duran más de 15 minutos con periodo postcrítico mayor a una hora. Son de origen focal o complejas, presentan a veces focalidad neurológica y pueden recurrir durante un mismo cuadro febril. Los pacientes tienen en ocasiones antecedentes de epilepsia. El tratamiento de las crisis febriles es mediante el control de la temperatura; cuando se requiere, se puede utilizar una benzodiazepina (diazepam rectal). No está indicada la terapia con antiepilépticos.

Crisis convulsivas en la infancia

En esta etapa las crisis inician entre los 3 y los 13 años y tienen una predisposición familiar. La mayoría están caracterizadas por actividad focal predominantemente durante el sueño. Es en este grupo de pacientes donde las crisis debutan frecuentemente con estatus epiléptico y, de no ser controlado adecuadamente, puede ser fatal. Te recomendamos estudiar el video de Silus, un paciente con Sx. de Lennox-Gastaut. En él podrás observar diversos tipos de crisis de las cuales revisamos (descritas en el video).

Crisis de ausencia

Las crisis de ausencia son características de este rango de edad y son las más comunes de la infancia. Rara vez inician antes de los 4 años de edad y son generalizadas, con predominio femenino. Existen causas estructurales dentro de las que se incluye la esclerosis temporal, tumoraciones o malformaciones arteriovenosas y se caracterizan por anormalidades de 3 Hz en el EEG. Se caracterizan por su brevedad, gran frecuencia durante parte del día y ausencia casi total de actividad motora. Se clasifican en típicas y atípicas.

La crisis de ausencia típicas consisten en la interrupción del estado de consciencia. El paciente mantiene la mirada fija y deja de hablar o responder. Sólo 10% de los pacientes se mantienen completamente inmóviles, el resto presenta finos movimientos de los párpados, musculatura facial o dedos. Todos a un ritmo de 3 por segundo. Puede haber pequeños automatismos como chupeteo, masticación o agitación de los dedos.

Como regla general, los pacientes no pierden la postura, inclusive pueden continuar con movimientos complejos como caminar o andar en bicicleta. Después de 2 a 10 segundos recuperan la consciencia y continúan con la actividad que estaban realizando previo a la crisis. Este padecimiento tiende a disminuir en frecuencia durante la adolescencia y por lo general desaparecen. En las crisis de ausencia atípicas la pérdida de la consciencia es incompleta o existe un componente mioclónico.

Tratamiento de las Crisis de Ausencia
FármacoDosis pediátricos (mg/kg)Dosis adultos (mg/día)t 1/2 en hrs.[C] óptima en µGr/ml.
Valproato30-601000-30006-1550-100

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales u occipitales

La epilepsia benigna con puntas centrotemporales u occipitales se conoce también como epilepsia rolándica. Debuta alrededor de los 10 años y se presenta durante el inicio del sueño o al despertar, rara vez durante la vigilia. Se manifiesta con contracciones recurrentes unilaterales tónicas o clónicas hemifaciales, con o sin parestesia en lengua y encías, así como salivación. Durante las crisis el paciente presenta disartria y/o disfagia. Este tipo de crisis son autolimitadas a pesar de un patrón muy anormal en el EEG.

Se transmite de manera autosómica dominante. La variante de puntas occipitales tampoco ocasiona deterioro intelectual y las crisis desaparecen durante la adolescencia. Las alucinaciones visuales son el síntoma más común. En ambos tipos de la epilepsia benigna de la infancia existe una acentuación de las puntas patológicas en el EEG durante el sueño y es un signo diagnóstico útil. El tratamiento de elección es la carbamazepina.

Epilepsia Parcial Continua

Es una variante especial de la epilepsia focal motora en la que existen movimientos clónicos rítmicos de un grupo muscular; por lo general afecta la cara, un brazo o pierna y se repiten en intervalos regulares cada ciertos segundos. Estos movimientos continúan por horas, días, semanas o meses sin propagarse al resto del cuerpo.

Síndrome de Lennox-Gastaut

Inicia entre los 2 y los 6 años y se caracteriza por crisis atónicas, tónicas o de ausencia, seguidas a menudo de crisis motoras tónico-clónicas o parciales, así como deterioro del coeficiente intelectual. El 20% de los casos son pacientes con antecedente de síndrome de West. En el EEG encontrarás un patrón lento de ondas y puntas de 1-2 Hz en vigilia. Las causas más comunes son prematurez, encefalopatía hipóxico-isquémica y enfermedades metabólicas.

Este síndrome puede perdurar hasta la edad adulta y es una de las variantes de epilepsia de más difícil control. A menudo asocia alteraciones del comportamiento. El tratamiento es complicado, con respuesta parcial a distintos fármacos. Es un tipo de epilepsia con mal pronóstico.

Tratamiento del Sx. de Lennox-Gastaut
FármacoDosis pediátricos (mg/kg)Dosis adultos (mg/día)t 1/2 en hrs.[C] óptima en µGr/ml.
Valproato30-601000-30006-1550-100

Encefalitis de Rasmussen

En ocasiones, una lesión identificable en la RM toma la forma de una encefalitis crónica focal. Los pacientes por lo general se encuentran entre los 3 y los 15 años, en su mayoría niñas. La mitad de ellos padece epilepsia parcial continua. La progresión de la enfermedad conlleva hemiplejia y atrofia cortical focal.

Crisis convulsivas en la Adolescencia

Esta etapa es quizá la más problemática para nosotros como médicos, ya que es cuando se empiezan a manifestar el síncope y las crisis psicogénicas, así como el abuso de drogas y alcohol. Sin embargo, el tipo de crisis con la que debutan por lo general los adolescentes es la tónico-clónica generalizada y marca el inicio de la epilepsia idiopática generalizada, representada principalmente por la epilepsia mioclónica juvenil.

Si existe el antecedente de crisis epilépticas durante alguna etapa previa, debes sospechar en una alteración del desarrollo, encefalopatía hipóxico-isquémica o enfermedades metabólicas hereditarias. Las crisis mioclónicas se caracterizan por contracciones musculares bruscas y cortas que pueden afectar desde una parte de un músculo hasta extremidades completas o el tronco.

Epilepsia mioclónica juvenil

La enfermedad de Janz es el tipo de epilepsia generalizada idiopática más común en adolescentes y adultos jóvenes. Inicia en la adolescencia, por lo general a los 15 años. El paciente debuta con una crisis tónico-clónica generalizada, por lo general al despertar, o por espasmos mioclónicos durante la mañana que involucran todo el cuerpo y proyección de los objetos que el paciente tenga en la mano en ese momento.

Los familiares refieren que el joven ha presentado espasmos ocasionales de un brazo o del tronco y las crisis se relacionan con fatiga o posterior a la ingesta de alcohol. El EEG muestra patrones irregulares de punta-ondas de 4 a 6 Hz. Este tipo de epilepsia no cursa con deterioro intelectual y no tiende a ser progresiva. El tratamiento de elección es el valproato.

Tratamiento de las Crisis Mioclónicas Juveniles
FármacoDosis pediátricos (mg/kg)Dosis adultos (mg/día)t 1/2 en hrs.[C] óptima en µGr/ml.
Valproato30-601000-30006-1550-100
Levetiracetam20-60No es de primera elección6-8

Crisis Convulsivas en el Adulto Mayor

En un paciente de este grupo de edad que inicia con crisis, ya sean focales o generalizadas, debes sospechar de una tumoración primaria o secundaria, así como un infarto cerebral antiguo que no se haya manifestado clínicamente. De igual manera considera un traumatismo craneoencefálico antiguo o un padecimiento cardiaco primario, en especial arritmias como la taquicardia ventricular, como probables causas.

En los adultos mayores, las crisis epilépticas se pueden presentar como parte de la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas hasta en un 10% de los casos.

Referencias Bibliográficas

Ropper, A., & Samuels, M. (2014). Epilepsy and other seizure disorders. In Adams and Victor’s principles of neurology (10th ed., pp. 318-356). New York [etc.: McGraw-Hill Education Medical.

Aminoff, M., & Greenberg, D. (2015). Seizures and Syncope. In Clinical neurology (Ninth ed., pp. 343-365). McGraw-Hill Education.

Wyllie, E. (2015). Wyllie’s treatment of epilepsy: Principles and practice (Sixth ed.). Wolters Kluwer.

Shorvon, S. (2010). Handbook of epilepsy treatment (3rd ed.). Chichester, West Sussex, UK: Wiley-Blackwell.

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