Revisamos a continuación las claves del diagnóstico y tratamiento de la aspergilosis broncopulmonar alérgica y la neumonía eosinófila crónica, principales eosinofilias pulmonares que debes conocer en tu práctica clínica.

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Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica

La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una reacción de hipersensibilidad compleja en respuesta a la colonización de las vías respiratorias por Aspergillus fumigatus, la cual ocurre casi exclusivamente en pacientes con asma o fibrosis quística. En los casos crónicos, los episodios repetidos de obstrucción bronquial, inflamación e impactación mucoide pueden conducir a bronquiectasias, fibrosis y compromiso respiratorio.

Esta entidad se caracteriza patológicamente por la impactación mucoide de los bronquios, la neumonía eosinofílica y la granulomatosis broncocéntrica, además de las características histológicas del asma. En la luz bronquial llena de moco se pueden observar hifas septadas con ramificación dicotómica aguda, pero los hongos rara vez invaden la mucosa.

Así se presenta tu paciente

El cuadro clínico de aspergilosis broncopulmonar alérgica está dominado por el asma y las exacerbaciones recurrentes. En casos graves, ocurren episodios de obstrucción bronquial, fiebre, malestar, expectoración de tapones de moco marronáceo y, en ocasiones, hemoptisis. Las características en los estudios de imagen pueden incluir taponamiento mucoso (a menudo con moco de alta atenuación) y bronquiectasias centrales.

Bronquiectasias centrales en su distribución y de predominio en las zonas medias y bajas. El patrón predominante es de bronquiectasias varicoides, con regiones de bronquiectasias quísticas dentro del segmento basal anterior del lóbulo inferior derecho. Hay focos de obstrucción mucosa, así como opacidades nodulares peribroncovasculares. Dentro del vértice derecho hay una lesión espiculada de 12 mm más grande. Caso cortesía del Melbourne Uni Radiology Masters, Radiopaedia.org, rID: 44760
Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica. Bronquiectasias centrales y de predominio en las zonas medias y bajas. El patrón predominante es de bronquiectasias varicoides, con regiones de bronquiectasias quísticas dentro del segmento basal anterior del lóbulo inferior derecho. Hay focos de obstrucción mucosa, así como opacidades nodulares peribroncovasculares. Dentro del vértice derecho hay una lesión espiculada de 12 mm más grande. Caso cortesía del Melbourne Uni Radiology Masters, Radiopaedia.org, rID: 44760

El diagnóstico generalmente se confirma mediante la combinación de criterios clínicos, radiográficos e inmunológicos. Se utilizan los criterios de Rosenberg-Patterson para el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica: antecedente de asma, pruebas alérgicas positivas para Aspergillus, Ig E sérica total elevada y concentraciones de IgE/IgG específica para Aspergillus elevadas. En este caso se determina aspergilosis broncopulmonar alérgica-S (serológica), es decir sin bronquiectasias.

Si están presentes hablamos de aspergilosis broncopulmonar alérgica-con bronquiectasias centrales (BC). La presencia de otros criterios adicionales como infiltrados pulmonares, precipitinas frente a Aspergillus, eosinofilia periférica y tapones de moco, apoyan el diagnóstico.

Criterios MayoresCriterios Menores
- Asma.
- Eosinofilia en sangre >1000/mm3.
- Precipitinas IgG contra Aspergillus.
- Test cutáneo de hipersensibilidad inmediata positivo para Aspergillus.
- IgE total sérica elevada.
- Antecedente de infiltrados pulmonares transitorios.
- Bronquiectasias centrales o proximales con estructura normal de los bronquios distales.
- IgE o IgG específicas para Aspergillus elevadas.
-Expectoración de tapones mucosos marronáceos.
- Identificación de Aspergillus en esputo.
- Reacción cutánea retardada al hongo.

Se puede realizar la determinación de hipersensibilidad mediada por IgE mediante un test cutáneo de hipersensibilidad inmediata o IgE e IgG específicas para Aspergillus. La incapacidad para establecer la hipersensibilidad prácticamente excluye el diagnóstico. Si las pruebas cutáneas y / o la IgE específica son positivas, se debe determinar la IgE sérica total, las precipitinas para Aspergillus y el recuento de eosinófilos. También se debe solicitar una TAC de tórax, esperando observar bronquiectasias centrales o proximales, con estructura normal de los bronquios distales.

Tratamiento de la Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica

El tratamiento de la aspergilosis broncopulmonar alérgica tiene como objetivo controlar los episodios de inflamación aguda y limitar la lesión pulmonar progresiva. Para los pacientes con un brote agudo o una exacerbación recurrente, se recomienda el tratamiento sistémico con glucocorticoides. La dosis inicial habitual es de 0.5 mg/kg (o equivalente) de prednisona por día durante 14 días, seguida de la conversión a un régimen de días alternos y una disminución gradual de tres a seis meses. Una excepción a esta dosis inicial es el paciente con una exacerbación concomitante de asma que requiere una dosis inicial más alta.

Además, se recomienda el tratamiento antifúngico con itraconazol o voriconazol para pacientes que no pueden disminuir la dosis de los glucocorticoides orales o tienen una exacerbación de la aspergilosis broncopulmonar alérgica. De manera alternativa, se puede administrar terapia antifúngica a todos los pacientes con aspergilosis broncopulmonar alérgica aguda con el objetivo de administrar una dosis menor de glucocorticoides a largo plazo. La terapia antifúngica es típicamente continuada durante 16 semanas.

Los pacientes en remisión pueden necesitar glucocorticoides inhalados, posiblemente con β-agonistas de acción prolongada, para controlar el asma subyacente. Sin embargo, los glucocorticoides inhalados no tienen eficacia documentada en la prevención de episodios agudos de aspergilosis broncopulmonar alérgica. El tratamiento es el mismo para pacientes con fibrosis quística.

Complicaciones y Pronóstico

Las complicaciones de la aspergilosis broncopulmonar alérgica, aunque poco comunes, incluyen aspergilosis pulmonar invasiva aguda, aspergiloma, aspergilosis invasiva crónica y problemas relacionados a las bronquiectasias (p. Ej., infecciones recurrentes, hemoptisis). La historia natural y el pronóstico de la enfermedad no se conocen bien. El tratamiento precoz es importante para tratar de prevenir el desarrollo de bronquiectasias o fibrosis pulmonar.

Neumonía Eosinófila Crónica

La neumonía eosinófila crónica es un trastorno idiopático caracterizado por acumulación anormal e importante de eosinófilos en los espacios intersticial y alveolar del pulmón. Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de disnea, tos, fiebre y sibilancias durante tres semanas a varios meses en mujeres adultas. Casi la mitad de las pacientes tienen antecedentes de atopia, rinitis o pólipos nasales y, en dos terceras partes, de asma de reciente inicio.

Estudios que serán de utilidad

Los hallazgos en la radiografía de tórax de opacidades periféricas, descritas como el “negativo fotográfico” del edema pulmonar, son virtualmente patognomónicas de la neumonía eosinófila crónica, aunque no todos los pacientes manifiestan este patrón. La eosinofilia en la biometría hemática es común, aunque no está presente universalmente. En la mayoría de los pacientes se realiza un lavado broncoalveolar para buscar eosinofilia y excluir infecciones. Este estudio casi siempre muestra una eosinofilia superior al 25%.

Neumonía Eosinófila Crónica
Neumonía Eosinófila Crónica. Áreas de consolidación periféricas del espacio aéreo a lo largo de ambos pulmones con predominio del lóbulo medio y superior. Caso cortesía del Dr. Henry Knipe, Radiopaedia.org, rID: 39331

El diagnóstico de neumonía eosinófila crónica se basa típicamente en la combinación de la presentación clínica, la TAC de tórax que muestra predominantemente opacidades periféricas o de base pleural, y un recuento de células de lavado broncoalveolar que muestra eosinofilia (≥25%). Las infecciones y la eosinofilia pulmonar inducida por medicamentos deben ser excluidas. La biopsia de pulmón no es necesaria a menos que el lavado broncoalveolar no muestre eosinofilia, las características de las radiografías de tórax sean atípicas o que el paciente no responda rápidamente a la terapia sistémica con glucocorticoides.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de la neumonía eosinófila crónica incluye neumonía eosinófila aguda, neumonía eosinófila por fármacos, infección (p. Ej., hongos o parásitos), aspergilosis broncopulmonar alérgica (ver arriba), granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg Strauss) y neumonía organizada criptogénica.

Tratamiento de la Neumonía Eosinófila Crónica

Una vez que se ha establecido el diagnóstico y se han excluido otras causas de infiltración eosinofílica del pulmón (particularmente las inducidas por fármacos e infecciosas), se recomienda el inicio de la terapia sistémica con glucocorticoides, ya que la neumonía eosinófila crónica rara vez remite de forma espontánea. Se inicia el tratamiento con prednisona oral, 0.5 mg/kg por día, o su equivalente.

En pacientes con enfermedad rápidamente progresiva (especialmente si se asocia con insuficiencia respiratoria), se indica tratamiento con glucocorticoides intravenosos a dosis altas (p. Ej., metilprednisolona 60 a 125 mg cada seis horas) durante tres a cinco días antes de la transición a la terapia oral con prednisona. La mejora subjetiva y radiológica generalmente comienza dentro de las 48 horas posteriores al inicio del tratamiento.

Se continúa con la prednisona a 0.5 mg/kg por día durante dos semanas después de la resolución completa de los síntomas y las anomalías radiográficas del tórax (generalmente de cuatro a seis semanas de tratamiento). En ese momento, la dosis puede reducirse a la mitad (0.25 mg/kg por día) y el tratamiento puede continuar durante otras ocho semanas.

Seguimiento

Durante el seguimiento, se evalúan los síntomas, los recuentos de eosinófilos en sangre periférica, se realizan pruebas de función pulmonar, se determina la saturación de oxígeno y se solicitan nuevas radiografías de tórax, según se requiera. Se desconoce la duración óptima del tratamiento. Después de aproximadamente 12 a 14 semanas, generalmente, se disminuye la prednisona en incrementos de 5 mg cada cuatro semanas, según la tolerancia, hasta el cese completo de la terapia o un brote de la enfermedad.

La mayoría de los pacientes requieren tratamiento prolongado (es decir, más de seis meses) y hasta tres cuartas partes de los pacientes requerirán terapia continua durante varios años. La terapia crónica con glucocorticoides sistémicos se asocia con varios efectos adversos importantes.

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