Bronquiectasias: Diagnóstico Diferencial en la Disnea y Tos Crónica.

Bronquiectasias

Las bronquiectasias son una dilatación permanente y anormal de los bronquios proximales de mediano calibre (>2 mm), que genera la destrucción de los elementos elástico y muscular de la pared bronquial. Se acompaña de inflamación crónica, colapso de la vía aérea, así como pérdida o disfunción ciliar, generando incapacidad para eliminar secreciones. Aunque hoy en día es un padecimiento mucho menos frecuente, debemos conocerlo y considerarlo dentro de nuestro diagnóstico diferencial de la disnea y la tos crónica.

La fibrosis quística es la causa más común de este padecimiento, pudiéndose atribuir hasta el 50% de los casos. Otras causas importantes de bronquiectasias son las infecciones recurrentes de la vía respiratoria por adenovirus, el virus de la gripe o mycobacterium (de predominio en lóbulos superiores). Las bronquiectasias también pueden ocurrir por obstrucción bronquial, en adultos secundaria a tumores endobronquiales benignos, compresión extrínseca por adenomegalias o estenosis cicatrizal. En niños, la causa obstructiva más frecuente es la aspiración de cuerpos extraños.

Otras etiologías relevantes son la aspergilosis broncopulmonar alérgica (en asma refractario), la infección por el VIH, la discinesia ciliar primaria (p.e. síndrome de Kartagener o situs inversus), enfermedades de origen inmune (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o enfermedad de Crohn), así como la inmunodeficiencia humoral, atelectasias postoperatorias, el síndrome de McLeod-Swyer-James, síndrome de Young, defectos del cartílago, déficit de α1-antitripsina, entre otras.

Etiopatogenia de las Bronquiectasias

Las bronquiectasias ocurren ante infecciones recurrentes de las vías aéreas, inflamación crónica de las paredes bronquiales y destrucción de los componentes elástico y muscular, los cuales son sustituidos por tejido fibroso. Además, dicha inflamación ocasiona una hipervascularización de la pared bronquial, con desarrollo de anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares. El parénquima pulmonar alrededor de la lesión retrae el tejido circundante, generando distensión bronquial crónica.

El resultado es la disfunción mucociliar que predispone a la colonización e infecciones bacterianas. Acorde a la clasificación de Reid, las bronquiectasias se clasifican en cilíndricas o fusiformes, varicosas y saculares o quísticas.

Así se presenta tu paciente

El paciente va a presentar tos crónica muy productiva (>150 ml/día), con esputo mucopurulento muy fétido, disnea y hemoptisis. Esta última aparece en el 50% de los casos y se debe a la ruptura de vasos sanguíneos cercanos a la superficie de la pared bronquial; por lo general es leve y autolimitada pero puede llegar a ser grave y requerir tratamiento de urgencia. A la auscultación se perciben crépitos inspiratorios y espiratorios en las bases, en ocasiones con roncus y sibilancias.

Las complicaciones más frecuentes son la neumonía recurrente, el empiema, neumotórax y el absceso de pulmón. En casos graves con bronquiectasias difusas puede desarrollarse cor pulmonale.

Estudios que serán de utilidad

La TAC de alta resolución es el estudio de elección. Además debes solicitar pruebas funcionales pulmonares, cuyo hallazgo será un patrón obstructivo. Este estudio tiene una sensibilidad y especificidad cercana al 100% para las bronquiectasias lobares y algo menor para las segmentarias. Por otro lado, la radiografía de tórax será anormal en prácticamente todos los casos, con hallazgos inespecíficos para bronquiectasia. La fibrobroncoscopia se realiza ante la presencia de hemoptisis, bronquiectasias localizadas u obstrucción endobronquial.

Tratamiento de las Bronquiectasias

En las exacerbaciones deberás indicar antibiótico por 10 a 15 días con esquemas de amplio espectro, observando los cambios en la calidad y cantidad del esputo, fiebre y/o dolor torácico. Ante la sospecha de anaerobios, se indica amoxicilina-ácido clavulánico, mientras que en la infección por Pseudomonas, en tratamiento es con ciprofloxacino. Además, es muy importante que, en general, el paciente lleve una adecuada higiene bronquial mediante hidratación, fisioterapia (drenaje postural y palmopercusión) para ayudar a remover el moco, así como el uso de un broncodilatador inhalado.

Se debe proporcionar además tratamiento específico, como p.e. ADNasa en la fibrosis quística o tratamiento sustitutivo en el déficit de inmunoglobulinas. El tratamiento quirúrgico está indicado ante el fracaso del tratamiento médico intensivo por un año y bronquiectasias localizadas en uno o dos lóbulos contiguos. La valoración prequirúrgica debe incluir pruebas de función pulmonar para evaluar si en paciente tolerará la resección. Por último, en casos de afectación muy grave y destrucción del parénquima pulmonar, se puede recurrir al trasplante.

Referencias Bibliográficas

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Chalmers JD, Smith MP, Mchugh BJ, Doherty C, Govan JR, Hill AT. Short- and long-term antibiotic treatment reduces airway and systemic inflammation in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2012;186(7):657-65.

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