En esta revisión abordamos las bases de la fisiología circulatoria fetal, los cambios durante la transición hacia la vida extrauterina, así como una introducción con las generalidades de las cardiopatías congénitas más frecuentes e importantes.

Contenidos de la Revisión

Circulación Fetal

En el feto, la placenta tiene la resistencia vascular más baja y recibe el 40% del gasto cardíaco fetal, lo que resulta en una presión sistémica baja. En contraste, los pulmones fetales están llenos de líquido, lo que resulta en una resistencia vascular alta y entre el 11 y 15% del gasto cardíaco destinado a los pulmones. Dos derivaciones de derecha a izquierda se producen en el feto debido a la alta resistencia vascular pulmonar y la baja presión sistémica:

Foramen oval: sangre de la aurícula derecha a la izquierda.
Conducto arterioso: sangre de la arteria pulmonar a la aorta.

Desde la placenta, la sangre oxigenada fluye a través de la vena umbilical y se divide al entrar en el abdomen del feto. La mayor parte fluye a través del conducto venoso (de Arancio) hacia la vena cava inferior y luego a la aurícula derecha. La sangre restante perfunde el hígado. La sangre proveniente del conducto venoso ingresa a la aurícula derecha y, debido a un efecto de flujo, se desvía en gran medida a través del foramen oval hacia el lado izquierdo del corazón y la aorta.

En contraste, la sangre menos oxigenada de la vena cava superior e inferior distal al conducto venoso fluye desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho con una mezcla mínima con la sangre oxigenada que se origina en el conducto venoso. Casi todo el gasto del ventrículo derecho (90%) pasa por alto el pulmón y se desvía a través del conducto arterioso permeable a la aorta descendente, distal al origen de las arterias carótidas. Esta sangre desoxigenada se transporta a través de la aorta y las arterias umbilicales a la placenta, donde libera dióxido de carbono y productos de desecho y recolecta oxígeno y nutrientes.

Cambios Circulatorios

Con el pinzamiento del cordón umbilical, la placenta con su baja resistencia vascular, se elimina de la circulación neonatal; lo que resulta en un aumento de la presión arterial sistémica neonatal. Al mismo tiempo, la expansión pulmonar reduce tanto la resistencia vascular pulmonar como la presión de la arteria pulmonar.

Estos dos cambios disminuyen el corto circuito fetal de derecha a izquierda en el conducto arterioso, lo que produce un aumento del flujo de izquierda a derecha. Estos dos cambios también producen un aumento del flujo sanguíneo a través de las arterias pulmonares y los pulmones. Este cambio al flujo de izquierda a derecha después del parto da como resultado un aumento en el volumen del gasto ventricular, que se asocia con un aumento en la saturación de oxígeno cerebral. Con el aumento de la perfusión y expansión pulmonar, aumenta la saturación del oxígeno neonatal, lo que estimula el cierre del conducto arterioso.

Además, el aumento del flujo sanguíneo arterial pulmonar eleva el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda y la presión auricular izquierda. A medida que aumenta la presión auricular izquierda y disminuye la derecha, disminuye el corto circuito de derecha a izquierda a través del foramen oval. El cierre del foramen oval ocurre cuando la presión auricular izquierda excede la presión auricular derecha. Todas las otras estructuras vasculares características del feto comienzan a obliterarse, derivando en las siguientes estructuras ligamentosas:

Vena Umbilical: Ligamento Redondo.
Arteria Umbilical: Ligamento Umbilical Lateral.
Conducto arterioso: Ligamento arterioso.
Conducto venoso o de Arancio: Ligamento Venoso.
Alantoides: Uraco.
Conducto onfalomesentérico: Divertículo de Meckel.

Generalidades de las Cardiopatías Congénitas

Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. Su etiología es generalmente multifactorial, mientras que en el 5-7% de los casos forman parte de síndromes malformativos, cromosomopatías o mutaciones de genes únicos. La cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial es la comunicación interventricular, mientras que en México es la persistencia del conducto arterioso.

La más frecuente dentro de las cianóticas en menores de 1 año es la D-transposición de grandes arterias, posterior al año de edad es la tetralogía de Fallot. Las cardiopatías congénitas pueden ocasionar síntomas desde el nacimiento o debutar incluso hasta la edad adulta (CIA y coartación de la aorta). La principal repercusión de las cardiopatías congénitas ocurre sobre el árbol vascular pulmonar y las cavidades derechas.

La sobrecarga del miocardio deriva en el desarrollo de arritmias, en particular auriculares. Clínicamente es importante distinguir las cardiopatías congénitas que cursan con cianosis de las acianóticas, así como la presencia de sobrecarga de cavidades izquierdas o derechas y si existe un hiper- o hipoaflujo hacia el lecho arterial pulmonar.

Cardiopatías congénitas con hiperaflujo pulmonar

Estas patologías ocurren secundarias a un cortocircuito de izquierda a derecha. Cursan con infecciones respiratorias recurrentes, síntomas de insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar evoluciona desde un proceso pasivo y reactivo hasta uno irreversible, secundario a los cambio anatomopatológicos de los vasos. El riesgo de hipertensión pulmonar se estima mediante el grado de hiperaflujo pulmonar, el cual consiste en el cociente entre el flujo pulmonar (Qp) y el arterial sistémico (Qs).

El flujo normal en un paciente sano es Qp/Qs=1, mientras que valores por arriba de 1.4 a 1.5 representan un riesgo elevado de progresión hacia hipertensión pulmonar. En los casos avanzados, el aumento de presión en el circuito derecho puede superar al del izquierdo, invirtiendo el sentido de derecha a izquierda. Con ello aparece cianosis debido al paso de sangre venosa al circuito arterial sistémico. A este último suceso se le conoce como fenómeno de Eisenmenger.

En caso de presentarse esta situación se contraindica la cirugía y el embarazo. Además, los pacientes deben recibir tratamiento específico para la hipertensión pulmonar y, en casos muy avanzados, incluso el trasplante pulmonar con corrección del defecto cardíaco o cardiopulmonar. Para revisión de cada una de las cardiopatías acianóticas da clic aquí.

Cardiopatías Congénitas Cianóticas

En las cardiopatías congénitas cianóticas, con o sin hipoaflujo pulmonar, la presentación clínica se caracteriza por la presencia de hipoxemia y cianosis. En casos graves suele ser mortal, sin embargo, en condiciones menos graves la persistencia crónica de este estado deriva en el llamado síndrome de hipoxemia crónica (siguiente tabla).

Característica	Mecanismo
Intolerancia al ejercicio	Disminución de resistencia vascular sistémica en ejercicio que incrementa el shunt y la hipoxia tisular.
Infecciones	Infecciones respiratorias en Eisenmenger por aumento del líquido pulmonar (indicadas vacunas de la gripe y del neumococo). Endocarditis en cardiopatías congénitas cianóticas, que precisan profilaxis. Absceso cerebral por embolias sépticas paradójicas a través de shunt D-I.
Eritrocitosis y síndrome de hiperviscosidad. Se agrava por la deshidratación y la ferropenia, que altera la forma de los hematíes (esferocitosis) dificultando su paso por los capilares.	Incremento de eritropoyetina secundario a la hipoxemia. Cursa con cefalea, mareo, alteraciones visuales, parestesias, torpeza mental, astenia, mialgias y debilidad muscular.
Tromboembolias (especialmente accidente cerebrovascular)	Embolias paradójicas a través del shunt I-D. Arritmias auriculares, que son frecuentes. Trombosis in situ en arterias pulmonares principales en el Eisenmenger que pueden provocar embolia o infarto pulmonar.
Hemorragias	Trombocitopenia secundaria a la escasa fragmentación en el lecho pulmonar de los megacariocitos circulantes al 'saltar' el filtro pulmonar por el shunt D-I. Dilatación de arterias pulmonares o bronquiales que se pueden romper produciendo hemoptisis en el Eisenmenger.
Disfunción renal con proteinuria (es un importante marcador de mal pronóstico).	Aumento de resistencia en la arteriola eferente por la hiperviscosidad, que modifica la histología glomerular y provoca proteinuria y fallo renal.
Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias)	Impactación capilar de megacariocitos que liberan factor de crecimiento plaquetario Beta y proliferación de tejido conjuntivo y periostio
Litiasis biliar	Aumento de síntesis y excreción de bilirrubina por la eritrocitosis y el consiguiente aumento del número de eritrocitos destruidos por unidad de tiempo.
Tumores neuroendocrinos	Incremento en su incidencia provocado por la hipoxemia crónica.
Síndrome de Hipoxemia Crónica

En algunos casos, como en la tetralogía de Fallot, pueden ocurrir crisis hipoxémicas agudas. El riesgo de endocarditis está presente en todas las cardiopatías cianóticas complejas, por lo que se debe indicar profilaxis para su prevención. En el tratamiento de hiperviscosidad, la eritroféresis puede ayudar a mejorar los síntomas si el hematocrito supera el 65%, cuidando no realizarla más de tres ocasiones por año debido al riesgo de ferropenia.

En caso de que el paciente presente ferropenia, se debe indicar la reposición gradual, dado que la sobrecarga de hierro puede provocar el agravamiento de la eritrocitosis. No está recomendado el tratamiento anticoagulante profiláctico, a excepción de que existan factores de riesgo embólico, como arritmias auriculares o antecedente de evento cerebrovascular previo. Para revisión de cada una de las cardiopatías congénitas cianóticas da clic aquí.

Referencias Bibliográficas

Duff DF, McNamara DG. History and physical examination of the cardiovascular system. In: The science and practice of pediatric cardiology, Garson A Jr, Bricker TM, Fisher DJ, Neish SR (Eds), Williams and Wilkins, Baltimore 1998. p.693.

Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65:375.

Lees MH. Cyanosis of the newborn infant. Recognition and clinical evaluation. J Pediatr 1970; 77:484.

Zuberbuhler JR. Tetralogy of Fallot. In: Heart disease in infants, children, and adolescents, 5th ed, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Getgesell HP (Eds), Williams and Wilkins, Baltimore 1995. p.998.

Mair DD, Edwards WD, Julsrud PR, et al. Truncus arteriosus. In: Heart disease in infants, children, and adolescents, 5th ed, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Getgesell HP (Eds), Williams and Wilkins, Baltimore 1995. p.1026.

Donofrio MT, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, et al. Diagnosis and treatment of fetal cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014; 129:2183.

Marino BS, Bird GL, Wernovsky G. Diagnosis and management of the newborn with suspected congenital heart disease. Clin Perinatol 2001; 28:91.