A continuación hacemos una breve revisión de las cardiopatías congénitas cianogenas más relevantes, incluyendo a la dextrotransposición de grandes arterias y la tetralogía de Fallot.

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Dextrotransposición de Grandes Arterias

Se trata de la cardiopatía congénita más frecuente antes del primer año de vida y predomina en hombres. En estos pacientes la aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y por delante de la arteria pulmonar, mientras que la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo por detrás de la aorta. Por lo general, se asocia a comunicación interauricular y en muchos casos también a persistencia del conducto arterioso y en algunos a comunicación interventricular.

La sangre del ventrículo izquierdo se dirige al lecho vascular pulmonar y regresa por las venas pulmonares a la aurícula izquierda; la del ventrículo derecho se dirige por la aorta al resto del cuerpo y regresa por las venas cavas a la aurícula derecha. Ello provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo y que requieren de conexión entre ambas; de ahí que asocien CIA, persistencia del conducto arterioso y/o CIV con mezcla de sangre oxigenada y venosa para permitir la sobrevivencia del recién nacido.

Así se presenta tu paciente

Los pacientes con esta cardiopatía congénita presentan cianosis intensa desde el nacimiento, la cual aumenta con el cierre del foramen oval y el conducto arterioso. En el electrocardiograma podrás observar sobrecarga ventricular derecha. La radiografía de tórax muestra hiperaflujo pulmonar, con una base cardíaca más estrecha y corazón ovalado con un pedículo estrecho por la posición de los grandes vasos. Podrás confirmar el diagnóstico mediante ecocardiografía, angioTAC o RM. 

Tratamiento de la dextroposición de las grandes arterias

En caso de no recibir tratamiento, el 90% de los pacientes mueren antes del año de vida. Está indicado mantener el conducto arterioso permeable mediante la infusión de prostaglandina E1. Se puede además crear o aumentar la comunicación interauricular mediante la atrioseptostomía percutánea de Rashkind, lo cual permite una mayor mezcla de sangre venosa periférica con oxigenada. Este procedimiento se realiza mediante cateterismo con balón introducido por vía venosa femoral, se insufla en la aurícula izquierda y se retira de manera brusca para rasgar el septum interauricular. 

La corrección de esta cardiopatía congénita se realiza en un sólo procedimiento mediante el switch arterial de Jatene. Se realiza lo antes posible y antes de las 2 a 3 semanas con el objetivo de evitar la atrofia del ventrículo izquierdo al estar sometido a presiones bajas. Se recolocan los grandes vasos con reimplantación de las coronarias en la neoaorta. Las posibles complicaciones son la estenosis supravalvular de la arteria pulmonar en la zona de sutura, así como la insuficiencia valvular aórtica.

En pacientes no candidatos a la corrección de Jatene, debido a diagnóstico tardío o anomalías coronarias, se ha realizado el switch auricular. El de elección hoy en día es el de Mustard, el cual consiste en la resección del septum interauricular con la creación de un nuevo parche. De esta manera el flujo venoso de la circulación sistémica es redirigido hacia la válvula mitral y al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar. El flujo venoso pulmonar es dirigido hacia la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho y la aorta. Esta técnica tiene una supervivencia a 20 años del 80%.

Tronco Arterial Común

En esta cardiopatía congénita, una única gran arteria emerge de la base del corazón a través de una única válvula semilunar y da lugar a las coronarias, el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente. Se asocia por lo general a una gran comunicación interventricular por debajo de la válvula semilunar común. La válvula puede ser tricúspide o tetracúspide en una tercera parte de los casos. Esta malformación cardíaca es común en el síndrome de Di George. La cianosis por lo general es leve y predomina la plétora pulmonar.

En el 50% de los pacientes el cayado de la aorta se dirige hacia la derecha. Sin corrección quirúrgica, la mayoría de los pacientes fallecen dentro de los primeros tres meses de vida. La cirugía se realiza antes de los dos meses de edad para evitar la hipertensión pulmonar mediante el cierre de la comunicación interventricular. Se coloca un tubo valvulado u homoinjerto desde el ventriculo derecho hacia la arteria pulmonar. Si la única válvula es insuficiente, se repara o se sustituye por protésica. En algunos casos la única opción es el trasplante cardíaco.

Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo

En estos casos, las venas pulmonares desembocan, de manera parcial o total (las cuatro), directa o indirectamente en la aurícula derecha o en las cavas o seno coronario, en lugar de hacerlo en la aurícula izquierda. En caso de ser total, se requiere de una comunicación interauricular para que esta malformación sea compatible con la vida. Dependiendo de su desembocadura, esta cardiopatía congénita se clasifica en supracardíaca (vena cava superior; la más frecuente), cardíaca (aurícula derecha o seno coronario) e infradiafragmática (cava inferior).

En la radiografía de tórax podrás observar el “signo de la cimitarra”. El tratamiento es quirúrgico mediante la redirección del retorno venoso pulmonar hacia la aurícula izquierda, así como el cierre de la comunicación interauricular. En caso de ser parcial, con una relación Qp/Qs menor a 1.5, no suele requerir de tratamiento, siendo a menudo un hallazgo asintomático en estos pacientes.

Síndrome de Hipoplasia de Cavidades Izquierdas

Se trata de un conjunto de anomalías cardíacas caracterizadas por hipoplasia de las cavidades izquierdas, atresia o estenosis del orificio aórtico, mitral o ambos, así como hipoplasia aórtica. En estos casos, el ventrículo izquierdo es insuficiente y la circulación sistémica es mantenida por el ventrículo derecho, el cual no está adaptado para soportar grandes presiones, la comunicación interauricular y el conducto arterioso, que en caso de cerrarse ocasionan la muerte del paciente.

El tratamiento médico permite únicamente la sobrevida del paciente durante los primeros días de vida, siendo esta anomalía causa frecuente de aborto. La corrección quirúrgica se realiza mediante la técnica de Norwood, la cual consiste en el cierre del conducto arterioso y conexión de la arteria pulmonar al arco aórtico para proveer de sangre a la circulación sistémica.

Se agranda la comunicación interauricular y se conectan las ramas de la arteria pulmonar al ventrículo derecho mediante un conducto restrictivo, evitando así el hiperaflujo pulmonar. Por último, se generan las fístulas de Glenn y Fontan. Este procedimiento conlleva una alta mortalidad, por lo que en muchos centros se prefiere el trasplante cardíaco.

Ventrículo Derecho de Doble Salida

Esta malformación cardíaca consiste en la salida del ventrículo derecho a través de ambas válvulas semilunares, abarcando más de la mitad de la superficie de cada una. Ello aunado a una gran comunicación interventricular que puede ser subpulmonar, llamada anomalía de Taussig-Bing, con comportamiento hemodinámico similar a la D-transposición de grandes vasos; o subaórtica, con comportamiento similar a la tetralogía de Fallot. El tratamiento consiste en la corrección quirúrgica de los defectos, o técnicas paliativas si esto no es posible.

Tetralogía de Fallot

Se trata de un complejo malformativo, el cual consta de cuatro componentes: alineación anómala de la comunicación interventricular; obstrucción al flujo del ventrículo derecho mediante estenosis pulmonar infundibular, valvular y/o de las ramas pulmonares; cabalgamiento anterior de la aorta, la cual nace sobre el defecto septal ventricular entre el ventrículo izquierdo y derecho; e hipertrofia del ventrículo derecho.

A menudo, la válvula pulmonar es bicúspide y estenótica y en un 5% de los casos existen anomalías del origen de las arterias coronarias. Se trata de la cardiopatía cianótica más frecuente después del primer año de vida. Por lo general es esporádica, sin embargo, se asocia en algunos casos a microdeleciones en el cromosoma 22q. En caso de presentar comunicación interauricular, se denomina pentalogía de Fallot. Por el contrario, se denomina trilogía de Fallot al complejo de comunicación interauricular, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho.

Fisiopatología

El cortocircuito que se genera en la tetralogía de Fallot es de derecha a izquierda, debido a la estenosis (infundibular) de la pulmonar. De ahí que el paciente esté cianótico. Cuando ocurre una disminución de las resistencias periféricas durante el ejercicio o el llanto, un espasmo infundibular como respuesta al dolor o aumento de catecolaminas, así como aumento brusco del retorno venoso, el cortocircuito de derecha a izquierda aumenta.

La hipoxemia y acidosis que se generan agravan esta situación, generando crisis de hipoxemia y derivando en síncope, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y hasta la muerte del paciente. La hipoxemia crónica ocasiona policitemia, aumentando el riesgo de trombosis vascular y cerebral o diátesis hemorrágicas. Los pacientes con tetralogía de Fallot tienen un mayor riesgo de endocarditis bacteriana.

Así se presenta tu paciente

La gravedad del cuadro clínico está  definida por el grado de estenosis de la pulmonar. En los casos leves, el paciente presenta cianosis con el ejercicio; sin embargo, y debido a la hipertrofia infundibular, prácticamente todos los pacientes presentan cianosis en reposo al año de edad. Las crisis hipoxémicas se vuelven más frecuentes a los seis meses de edad, pudiéndose complicar con infartos o abscesos cerebrales secundarios a embolias sépticas por el cortocircuito de derecha a izquierda.

A la exploración puedes observar cianosis, acropaquias, así como retraso en el crecimiento. A la auscultación es posible detectar el soplo ocasionado por la estenosis pulmonar, el cual varía de intensidad y duración dependiendo el grado de obstrucción. Por tanto, la intensidad del soplo disminuye durante las crisis hipoxémicas por reducción del flujo a través de la válvula pulmonar. En el electrocardiograma podrás observar crecimiento de las cavidades derechas con desviación del eje hacia la derecha, así como bloqueo de rama derecha. Este último es muy frecuente posterior a la corrección quirúrgica.

En la radiografía de tórax podrás observar la silueta cardíaca en forma de “zapato zueco”, ello debido a la elevación de la punta del ventriculo derecho, aunado a una hendidura o “signo del hachazo” en el borde izquierdo. En el 25% de los casos se puede observar el cayado aórtico hacia la derecha. El diagnóstico puede confirmarse mediante ecocardiografía, TAC o RM. El cateterismo está indicado previo a la intervención para determinar el estado hemodinámico, así como la presencia de colaterales aortopulmonares que requieran corrección.

Caso de tetralogía de Fallot. El ápex cardíaco elevado sugiere un agrandamiento del ventrículo derecho. El principal segmento de la arteria pulmonar es cóncavo. Se muestra el arco aórtico del lado derecho. Hay disminución de la vascularización pulmonar (oligohemia pulmonar). Caso cortesía del Dr. Vincent Tatco, Radiopaedia.org, rID: 43059
Caso de tetralogía de Fallot. El ápex cardíaco elevado sugiere un agrandamiento del ventrículo derecho. El principal segmento de la arteria pulmonar es cóncavo. Se muestra el arco aórtico del lado derecho. Hay disminución de la vascularización pulmonar (oligohemia pulmonar). Caso cortesía del Dr. Vincent Tatco, Radiopaedia.org, rID: 43059

En el 5% de los pacientes intervenidos puede ocurrir muerte súbita por arritmias ventriculares por reentrada, originadas en las cicatrices quirúrgicas ventriculares; en especial si hay disfunción ventricular derecha o izquierda.

Tratamiento de la Tetralogía de Fallot

Durante las crisis hipoxémicas se debe proveer al paciente de oxígeno, dado que es un vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico. Además, se puede hacer uso de vasoconstrictores como la noradrenalina o colocar al paciente en posición genupectoral para aumentar la resistencia vascular. De esta manera se puede revertir parcialmente el cortocircuito. Los beta-bloqueadores pueden ayudar a relajar el infundíbulo pulmonar. 

Reparación quirúrgica

La aparición de crisis hipoxémicas o cianosis intensa son indicaciones para la cirugía precoz. Sin embargo, en todos los pacientes con tetralogía de Fallot, se recomienda la corrección quirúrgica entre los 3 y 6 meses de edad. El procedimiento consiste en el cierre de la comunicación interventricular, mediante atriotomía derecha y parche, de tal manera que la aorta quedé conectada únicamente al ventrículo izquierdo.

Se agranda la salida del ventrículo derecho mediante resección del tejido muscular infundibular y comisurotomía de la válvula pulmonar en caso de estenosis, procurando respetar el anillo valvular. Si la estenosis es muy grave, se amplía el infundíbulo mediante un parche transanular valvular, lo cual interrumpe la integridad del anillo valvular y ocasiona insuficiencia pulmonar importante. Cuando se requiere de esto último, generalmente se requiere durante la adolescencia de la colocación de una prótesis valvular, de lo contrario ocurre disfunción del ventriculo derecho y arritmias ventriculares tardías potencialmente mortales.

Lo que determina si un paciente es apto para reparacion completa es el tamaño de las arterias pulmonares, dado que una hipoplasia importante constituye una contraindicación relativa a la cirugía correctiva temprana. En caso de existir hipoplasia importante se realiza una cirugía paliativa con la intención de aumentar el flujo pulmonar. Ello consiste en el establecimiento de una anastomosis arterial sistémico-pulmonar, como la fístula de Blalock-Taussig modificada, al conectar la arteria subclavia a la arteria pulmonar. En un segundo tiempo, se realiza la corrección total durante la niñez o la adolescencia, lo cual conlleva un menor riesgo.

Ventrículo Único y Atresia Tricuspídea

En esta cardiopatía congénita existe una única cavidad ventricular recibiendo sangre de las dos aurículas. En la mayoría de los casos, el ventrículo único se asemeja al izquierdo, por lo que se considera ausente al derecho. En la atresia tricuspídea el ventrículo derecho es una pequeña cámara residual no conectada a la aurícula derecha. Existe una gran comunicación interauricular, mientras que la arteria pulmonar y la aorta se originan del ventrículo único. En la mayoría de los casos existe estenosis pulmonar, la cual aumenta la cianosis pero evita el hiperaflujo pulmonar.

La corrección de la anomalía se realiza en varios procedimientos. En caso de cianosis importante durante el primer mes de vida, secundaria a una estenosis grave pulmonar, se realiza la derivación de Blalock-Taussig. Si la estenosis es menor al 20% pero hay gran plétora, se realiza un banding para crear una estenosis artificial y así proteger del hiperaflujo. A los seis meses de vida se deriva la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, la llamada fístula de Glenn bidireccional. 

Posteriormente, a los 3 o 4 años de edad, se deriva la cava inferior a la arteria pulmonar, o procedimiento de Fontan. La sangre no pasa por el corazón derecho y circula por el lecho pulmonar de manera pasiva, mientras que el ventriculo izquierdo no esta sometido a sobrecarga excesiva. Es así como el paciente puede llevar una vida relativamente normal y llegar a la vida adulta.

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