Trastornos de la Coagulación y Estados de Hipercoagulabilidad

Trastornos de la coagulación

Los trastornos de la coagulación se presentan en diversas situaciones clínicas, tanto heredados como secundarios. En ambos casos debemos estar conscientes de los signos y síntomas clave que puedan llevarnos a un diagnóstico oportuno. Te presentamos una breve revisión de los estados que cursan con hipercoagulabilidad y un Mediscript en PDF de los trastornos más importantes de la coagulación.

Estados de Hipercoagulabilidad

Las causas son diversas, dentro de las que destaca la deficiencia de antitrombina III, padecimiento autosómico dominante con deficiencia de este inhibidor de la trombina. Por otro lado, el síndrome antifosfolípidos es un padecimiento heredado que se presenta con trombosis venosa o arterial, abortos recurrentes y trombocitopenia. El anticuerpo en este padecimiento, puede estar dirigido en contra de anticoagulantes lúpicos, anticardiolipina y β2 microglobulina, entre otros. 

La deficiencia de proteína C es otro de los padecimientos responsables de hipercoagulabilidad. La proteína C es un inhibidor de los factores V y VIII, por lo que su deficiencia lleva a una síntesis defectuosa de fibrina; se hereda de manera autosómica dominante. Por su lado, la deficiencia de proteína S, la cual es un cofactor de la proteína C, disminuye la actividad de la proteína C.

Otra de las causas a considerar es el factor V de Leiden o resistencia a la proteína C activada. Se trata de una mutación al gen del factor V y es el trastorno de hipercoagulabilidad heredado más común entre los caucásicos. Debido a la alteración del factor V, la proteína C ya no es capaz de inactivarlo, causando activación no regulada de la protrombina y con ello mayor número de eventos trombóticos. Dentro de tu diagnóstico diferencial de los estados de hipercoagulabilidad debes considerar también la mutación del gen de la protrombina y la hiperhomocisteinemia.

Causas secundarias de hipercoagulabilidad
Neoplasias, en especial la de páncreas, gastrointestinal, pulmón y ovárico.
Sx. de anticuerpos antifosfolípidos.
Embarazo y hasta dos meses postparto.
Inmovilización
Trastornos mieloproliferativos.
Anticonceptivos orales
Procedimientos quirúrgicos, en especial ortopédicos
Traumatismo
Síndrome nefrótico
Insuficiencia cardíaca
Coagulación intravascular diseminada
Hemoglobinuria paroxística nocturna

Claves para el Diagnóstico

Los tromboembolismos venosos, tanto la trombosis venosa profunda como el embolismo pulmonar, son los padecimientos más frecuentes de los estados de hipercoagulabilidad, siendo la manera en que se diagnostican posterior a varios episodios de estos eventos trombóticos.

Debes sospechar de un estado de hipercoagulabilidad heredado cuando tu paciente tenga antecedentes familiares de trombosis venosa profunda, embolismo pulmonar u otros eventos trombóticos o si el mismo paciente los ha padecido. De igual manera, debes sospechar si tu paciente presente un evento trombótico antes de los 40 años de edad o en sitios poco comunes como las venas mesentéricas, vena cava inferior, venas renales o venas cerebrales.

Puedes apoyar tu sospecha clínica mediante pruebas funcionales para antitrombina, anticuerpos antifosfolípidos, proteína C, proteína S, factor V de Leiden, mutación del gen de protrombina y la hiperhomocisteinemia.

Abordaje inicial

Debes inciar con el tratamiento de los eventos adversos de los estados de hipercoagulabilidad como la trombosis venosa profunda y el embolismo pulmonar. Los pacientes con múltiples episodios de estos eventos deben ser anticoagulados de manera permanente con warfarina.

Mediscript de los Trastornos de la Coagulación

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Referencias Bibliográficas

Nakashima MO, Rogers HJ. Hypercoagulable states: an algorithmic approach to laboratory testing and update on monitoring of direct oral anticoagulants. Blood Res. 2014;49(2):85-94.

Chan MY, Andreotti F, Becker RC. Hypercoagulable states in cardiovascular disease. Circulation. 2008;118(22):2286-97.

Baglin T, Gray E, Greaves M, et al. Clinical guidelines for testing for heritable thrombophilia. Br J Haematol. 2010;149(2):209-20.

Stevens SM, Woller SC, Bauer KA, et al. Guidance for the evaluation and treatment of hereditary and acquired thrombophilia. J Thromb Thrombolysis. 2016;41(1):154-64.

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