El cáncer de vulva es el cuarto cáncer ginecológico más común en los países desarrollados y comprende aproximadamente del 5 al 6% de las neoplasias malignas del tracto genital femenino. Aunque existen varios subtipos histológicos de cáncer de vulva, la gran mayoría se trata de carcinomas de células escamosas o epidermoides. Revisamos brevemente lo más relevante de este tema para tu práctica clínica.

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El pico de presentación del cáncer de vulva se da entre los 65 y 75 años de edad. El tipo I ocurre en mujeres jóvenes, con formas invasoras en la minoría de los casos, suele estar más avanzado y tiene un mejor pronóstico. El tipo II, por otro lado, es el más frecuente, afectando a mujeres de mayor edad, con formas avanzadas y peor pronóstico.

Los factores de riesgo del cáncer de vulva son el tabaquismo, la inmunosupresión, cáncer de cérvix, la neoplasia vulvar intraepitelial, virus del papiloma humano y la distrofia vulvar con atipias.

CaracterísticaTipo ITipo II
Edad<55 años>65 años
Asociación a neoplasia vulvar intraepitelial y VPHFrecuenteInfrecuente
Subtipos histológicos más frecuentesCondilomatoso y basaloideEscamoso bien diferenciado
Frecuencia de afectación vaginal y cervicalMayorMenor
Asociación a liquen
escleroso e hiperplasia
de células escamosas
InfrecuenteFrecuente

Clínica de la Paciente con Cáncer de Vulva

El principal síntoma del cáncer de vulva es el prurito de larga evolución, siendo referido en más del 80% de los casos. Por tanto, ante cualquier paciente adulto mayor que refiere prurito vulvar, se debe descartar cáncer de vulva. La localización más frecuente (50%) es en los labios mayores, presentándose con lesiones multifocales de tamaño variable.

El cáncer de vulva se disemina por contigüidad, por vía hematógena (casos muy avanzados) y a través de los vasos linfáticos, siendo ésta última la más relevante. La diseminación por vía linfática es la causa más frecuente de fracaso del tratamiento. Las metástasis a distancia son raras y aparecen en etapas muy tardías.

Diagnóstico y Estadificación

El diagnóstico del cáncer de vulva se realiza mediante toma y análisis de biopsia. El área a biopsiar se selecciona mediante la aplicación de ácido acético o mediante tinción con azul de toluidina.

FIGOValores
Estadio IIa: Lesiones ≤ 2 cm, confinadas a la vulva o periné, con invasión estroma < 1 mm, sin metástasis ganglionares.
Ib: Lesiones > 2 cm o con invasión estroma > 1 mm,
confinadas a la vulva o periné, sin metástasis ganglionares.
Estadio IITumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior de la
uretra, 1/3 inferior de la vagina o ano, sin metástasis ganglionares.
Estadio IIITumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior
de la uretra, 1/3 inferior de la vagina o ano, con metástasis ganglionares.
IIIa: (1) 1 metástasis ganglionar(≥ 5 mm); (2) 1-2 metástasis ganglionares(< 5 mm).
IIIb: (1) 2 o más metástasis ganglionares(≥ 5 mm); (2) 3 o más metástasis ganglionares(< 5 mm).
IIIc: Con ganglios positivos con extensión extracapsular.
Estadio IVTumor que invade 2/3 superiores de la vagina o 2/3 superiores de la uretra o estructuras distantes.
IVa: (1) Tumor que invade uretra superior y/o mucosa vesical, mucosa rectal o está fijo a pelvis ósea; (2) Ganglios inguino-femorales fijos o ulcerados.
IVb: Cualquier metástasis a distancia, incluyendo ganglios linfáticos pélvicos.

Tratamiento y Pronóstico del Cáncer de Vulva

El tratamiento de elección del cáncer de vulva es el quirúrgico. La viabilidad de la intervención depende de la posibilidad de dejar márgenes libres y que la resección no requiera de mutilación importante. Se debe realizar la resección con margen macroscópico de 15 a 20 mm. y abarcando hasta la fascia del diafragma urogenital. Además, se deben evaluar los ganglios linfáticos regionales, pudiendo realizar biopsia de ganglio centinela en tumores de menos de 2 a 3 cm., o linfadenectomía inguinal con exéresis de todo el paquete ganglionar inguinofemoral superficial y profundo.

La radiación como tratamiento coadyuvante del cáncer de vulva está indicada en tumores mayores a 4 cm., márgenes quirúrgicos limpios <8 mm., invasión linfovascular y/o adenopatías positivas. Se irradia de manera externa el área afectada por el tumor y/o las cadenas ganglionares. La quimioterapia está indicada en los estadios avanzados (III-IV).

Tratamiento por Estadios

  • Estadio Ia: Resección local amplia, no requiere de biopsia selectiva del ganglio centinela o linfadenectomía inguinal.
  • Estadio Ib: En las lesiones laterales, se realiza hemivulvectomía lateral más biopsia selectiva del ganglio centinela o linfadenectomía ipsilateral. Si los ganglios son positivos, linfadenectomía bilateral. En las centrales, hemivulvectomía anterior o posterior, más biopsia selectiva del ganglio centinela o linfadenectomía bilateral.
  • Estadios II-III: Vulvectomía radical más linfadenectomía inguinal completa bilateral más radioterapia.
  • Estadio IV: Exenteración pélvica, con amputación en bloque del tumor, vulva, ano, uretra y vagina; posterior derivación de la vía urinaria y digestiva. Linfadenectomía inguinal y pélvica más radioterapia.

Pronóstico del Cáncer de Vulva

Los principales factores pronósticos son el estadio clínico y la afectación ganglionar. La supervivencia global a 5 años es del 50%, siendo las metástasis ganglionares su principal factor pronóstico.

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