La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria secundaria a una respuesta inmunológica, que ocurre posterior a una faringitis por estreptococo beta hemolítico del grupo A. Su principal complicación es la cardiopatía reumática, pudiendo afectar articulaciones, piel, tejido celular subcutáneo y sistema nervioso central. Revisamos a continuación las claves para su diagnóstico y tratamiento.

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La fiebre reumática ocurre en niños entre los 5 y 15 años de edad, siendo más frecuente en los países en vías de desarrollo y como complicación del 2 a 3% de los casos de faringitis estreptocócica. Las cepas potencialmente reumatogénicas del estreptococo beta hemolítico del grupo A son la M 1, 3, 5, 6, 18, 19 y 24. Se considera que, posterior a la faringitis, se desarrolla una respuesta inmunitaria contra determinantes antigénicos del estreptococo que semejan macromoléculas del corazón, cerebro, articulaciones y piel.

Cabe resaltar que la gran mayoría de los casos de faringitis (>80%) son de origen viral; sin embargo, el 20% o menos restante son de origen bacteriano y en particular por estreptococo beta hemolítico del grupo A. En el diagnóstico etiológico diferencial se hace uso de los criterios de Centor modificados.

  • Exudados amigdalinos. (+1 punto)
  • Adenopatía cervical anterior dolorosa. (+1 punto)
  • Ausencia de tos. (+1 punto)
  • Fiebre. (+1 punto)
  • Edad menor a 15 años. (+1 punto)
  • Edad mayor a 45 años. (-1 punto)

De 0 a 1 puntos la probabilidad de faringitis estreptocócica es de 2 a 6%; de 2 a 3 puntos 10 a 28%, se realiza estudio microbiológico y se trata solo si es positivo; 4 a 5 puntos 38 a 63%, estudio microbiológico y se inicia tratamiento.

Así se presenta tu paciente

Las manifestaciones clásicas de la fiebre reumática son la artritis, carditis, los nódulos subcutáneos, el eritema marginado de Leiner y la corea de Sydenham.

Artritis

La artritis es la manifestación clínica más frecuente, presentándose en el 75% de los casos y con mayor frecuencia en adultos. Se caracteriza por artritis poliarticular migratoria y dolor importante. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las rodillas, tobillos, codos y las del carpo; generalmente sin secuelas. Para que la artritis se tome en cuenta como criterio de Jones debe haber afectación de mínimo dos articulaciones.

Carditis

La carditis, por otro lado, es la manifestación más grave de la fiebre reumática, complicando el 60% de los casos. Se presenta con un cuadro que puede ser desde asintomático hasta agudo y letal u ocasionar una valvulopatía tiempo después. La válvula más frecuentemente afectada es la mitral, pudiendo haber doble daño valvular al afectar también a la aorta. Al contrario de la artritis, la carditis es más frecuente en niños que en adultos.

A nivel histopatológico es característico el hallazgo de los nódulos de Aschoff en el miocardio, mientras que en el pericardio ocurre un engrosamiento y derrame serofibrinoso. La carditis se hace evidente clínicamente sólo cuando es grave, presentándose hasta la segunda o tercera semana de evolución. La carditis se considera criterio mayor de Jones ante la aparición de un nuevo soplo mesodiastólico de insuficiencia mitral o aórtica, conocido como soplo de Carey-Coombs.

Otras características a tomarse en cuenta como criterio de Jones son la cardiomegalia, aparición de insuficiencia cardíaca congestiva, así como roce o derrame pericárdico. No se incluyen dentro del criterio diagnóstico otras posibles manifestaciones, como el dolor precordial o abdominal, taquicardia desproporcionada para el grado de fiebre o un S3.

Nódulos Subcutáneos, Eritema Marginado y Corea de Sydenham

Los nódulos subcutáneos son pequeños, redondeados, firmes e indoloros. Se localizan en superficies extensoras, prominencias óseas y tendones, en particular en rodillas, dedos de las manos, tobillos y región occipital. Ocurren en hasta 10% de los pacientes y asociados a carditis. El eritema marginado de Leiner afecta del 10 a 20% de los pacientes, siendo más frecuente en niños que en adultos. Consiste en lesiones pálidas al centro y a la digitopresión, son transitorias y migratorias, no dolorosas ni pruriginosas. Se localizan en el tronco y la parte proximal de las extremidades.

La corea minor o de Sydenham se presenta en el 5 a 15% de los casos y se asocia a carditis en un 71%. Aparecen movimientos musculares irregulares, debilidad muscular y labilidad emocional secundarios a daño del sistema nervioso central. El cuadro cede durante el sueño y ocurre semanas o meses después del episodio agudo. Es más frecuente en mujeres durante la adolescencia.

Diagnóstico de Fiebre Reumática

El diagnóstico de fiebre reumática es clínico, utilizando los criterios de Jones. Se considera diagnóstico la presencia de dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, así como evidencia serológica o bacteriológica de infección estreptocócica reciente. Ante el antecedente de fiebre reumática, el diagnóstico de recurrencia de la enfermedad se puede establecer con 3 criterios menores y evidencia de infección reciente por estreptococo.

Criterios MayoresCriterios MenoresEvidencia de infección estreptocócica
Poliartritis
Eritema marginado
Nódulos subcutáneos
Carditis
Corea de Sydenham
Fiebre
Artralgias
Fiebre reumática previa
Carditis reumática previa
VSG o PCR elevadas
Intervalo PR alargado
Títulos de ASLO u otros anticuerpos frente a estreptococo.
Cultivo de exudado faríngeo positivo para estreptococos tipo A.
Escarlatina reciente.

Los anticuerpos anti estreptocócicos pueden ser utilizados para el diagnóstico, a menos de que el cuadro se haya presentado hace más de dos meses. Los anticuerpos antiestreptolisina O o ASLO son los más utilizados y se encuentran elevados en el 80% de los pacientes.

  • 4 a 5 años: 120 UI/ml.
  • 6 a 9 años: 480 UI/ml.
  • 10 a 14 años: 320 UI/ml.

Los títulos de ASLO pueden mantenerse elevados hasta por 6 meses de iniciado el tratamiento. Otras pruebas utilizadas son la determinación de estreptolisina (más sensible), anticuerpos anti DNAsa B (muy específica) o los anticuerpos anti hialuronidasa. El aislamiento del estreptococo A no es de utilidad en el diagnóstico, dado que puede estar ausente incluso al inicio el cuadro reumático.

En el electrocardiograma se puede observar alargamiento del PR, mientras que en el ecocardiograma se puede confirmar el diagnóstico de carditis, además de la evaluación de daño valvular o presencia de derrame pericárdico en pacientes con pericarditis.

Tratamiento y Pronóstico de la Fiebre Reumática

Establecido el diagnóstico se debe indicar antibioticoterapia, siendo de elección la penicilina G benzatínica 1.2 millones de unidades IM. dosis única, tanto para el tratamiento como en la profilaxis. En caso de alergia a la penicilina se puede indicar eritromicina VO. por 10 días. Se recomienda el reposo durante la fase aguda hasta la normalización de los reactantes de fase aguda. Se indica ácido acetilsalicílico a dosis alta como tratamiento antiinflamatorio. La artritis remite a las 24 a 48 hrs. de iniciado el ácido acetilsalicílico.

Los glucocorticoides están indicados únicamente si el tratamiento con AAS no es suficiente o ante la presencia de carditis, con insuficiencia cardíaca moderada a grave. Se utiliza la prednisona o prednisolona, siendo de utilidad la metilprednisolona en casos graves. El tratamiento antiinflamatorio se mantiene por varias semanas posterior a la normalización de los reactantes de fase aguda. Ante la presencia de corea de Sydenham se indica diazepam y reposo, pudiendo hacer uso de carbamazepina en los casos graves y valproato en los refractarios.

La inmunoglobulina IV. está indicada ante corea grave refractaria; sin embargo, no reduce la incidencia de enfermedad valvular a largo plazo. Debe prestarse especial atención al cuidado dental. Puede haber recidivas de la fiebre reumática, en particular en los casos con afectación cardíaca y durante los primeros 5 años posterior al primer evento. La recidiva ocurre ante nuevos episodios de faringitis por Streptococcus del Grupo A. La aparición de valvulopatía, en especial mitral, depende del grado de inflamación y desestructuración del endocardio valvular y ocurrencia de recidivas. La corea y la artritis suelen remitir espontáneamente sin secuelas.

Profilaxis de la Fiebre Reumática

La profilaxis de la fiebre reumática consiste en la mejoría de las condiciones de vida, así como el diagnóstico y tratamiento oportunos de los episodios de faringitis estreptocócicas. Cuando está indicada la profilaxis con antibiótico, el de elección es la penicilina G benzatínica IM. en dosis única cada 3 a 4 semanas. La dosis para adultos y niños > 30 kg. es de 1.2 millones de unidades, mientras que en niños < 30 kg es de 600,000 unidades. En pacientes alérgicos a la penicilina se indica eritromicina VO. 250 mg. 2 veces al día.

La duración de la profilaxis varía con base en el grado de afectación durante el primer episodio. En pacientes sin afectación cardíaca se administra durante 5 años posterior al último episodio o hasta cumplir 18 años. Ante carditis con secuelas mínimas, es decir, insuficiencia mitral leve o carditis curada, la profilaxis con antibiótico está indicada por 10 años desde el último episodio o hasta los 25 años. Por último, ante enfermedad valvular más importante o cirugía valvular se da profilaxis de por vida.

Referencias Bibliográficas

RAMMELKAMP CH Jr, STOLZER BL. The latent period before the onset of acute rheumatic fever. Yale J Biol Med 1961; 34:386.

Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 2009; 119:1541.

Webb RH, Grant C, Harnden A. Acute rheumatic fever. BMJ 2015; 351:h3443.

Walker KG, Wilmshurst JM. An update on the treatment of Sydenham’s chorea: the evidence for established and evolving interventions. Ther Adv Neurol Disord 2010; 3:301.

The natural history of rheumatic fever and rheumatic heart disease. Ten-year report of a cooperative clinical trial of ACTH, cortisone, and aspirin. Circulation 1965; 32:457.

BLAND EF, DUCKETT JONES T. Rheumatic fever and rheumatic heart disease; a twenty year report on 1000 patients followed since childhood. Circulation 1951; 4:836.

World Health Organization. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: report of a WHO expert consultation. Geneva. WHO, 20 Oct to 1 Nov, 2001. WHO Tech Rep Ser 2001; 923.

Rammelkamp CH Jr. Epidemiology of streptococcal infections. Harvey Lect 1955- 1956; 51:113.

Berrios X, del Campo E, Guzman B, Bisno AL. Discontinuing rheumatic fever prophylaxis in selected adolescents and young adults. A prospective study. Ann Intern Med 1993; 118:401.

STOLLERMAN GH, RUSOFF JH. Prophylaxis against group A streptococcal infections in rheumatic fever patients; use of new repository penicillin preparation. J Am Med Assoc 1952; 150:1571.

Stollerman GH. Rheumatic fever. Lancet 1997; 349:935.

STOLLERMAN GH. The use of antibiotics for the prevention of rheumatic fever. Am J Med 1954; 17:757.

DENNY FW, WANNAMAKER LW, BRINK WR, et al. Prevention of rheumatic fever; treatment of the preceding streptococcic infection. J Am Med Assoc 1950; 143:151.