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Linfedema y Linfangitis: Breve Revisión del Diagnóstico y Tratamiento.

Linfedema y linfangitis

El linfedema es un trastorno progresivo del sistema linfático que produce la acumulación de líquido intersticial y tejido fibroadiposo. La linfangitis, por su parte, es la inflamación de los vasos linfáticos secundaria a la inoculación cutánea de microorganismos, a través de una herida en la piel o una abrasión, o como una complicación de una infección distal. Revisamos de manera breve las claves diagnósticas y de tratamiento de estas dos entidades.

El linfedema primario a menudo es el resultado de afecciones genéticas o hereditarias que afectan el desarrollo o la función de los vasos linfáticos. El linfedema secundario, por otro lado, se debe a una enfermedad subyacente, una infección o una lesión iatrogénica del sistema linfático. En los países desarrollados, casi todos los casos de linfedema son secundarios al cáncer y/o su tratamiento. La causa más común de linfedema en todo el mundo es la filariasis, secundaria a la infección por el nematodo Wuchereria bancrofti.

Los síntomas del linfedema incluyen edema de las extremidades, cambios en la piel, dolor e incomodidad en las extremidades, rango de movimiento restringido y edema no postural. El diagnóstico diferencial del linfedema incluye la insuficiencia venosa crónica, trombosis venosa profunda aguda, síndrome postrombótico, hipertrofia de las extremidades, lipedema, edema periférico debido a otras enfermedades sistémicas, edema inducido por fármacos y tumoración.

El diagnóstico de linfedema se puede realizar mediante la historia clínica, el examen físico y las mediciones de las extremidades, comparando el lado afectado con la extremidad contralateral. Si bien los estudios de imagen del sistema linfático generalmente no son necesarios para confirmar el diagnóstico de linfedema, dichos estudios pueden ser útiles para distinguirlo de las causas no linfáticas de edema.

Clasificación del Linfedema

Se utiliza el sistema de estadificación de la Sociedad Internacional de Linfología (ISL) para caracterizar la gravedad del linfedema. La estadificación ISL considera dos criterios: la “suavidad” o “firmeza” de la extremidad (que refleja cambios fibróticos en los tejidos blandos) y la mejoría después de la elevación de la extremidad. En cada etapa, la gravedad, basada en las diferencias de volumen, se determina como leve (<20%), moderada (20 a 40%) o grave (> 40%).

Estadio de la ISLEstadio de CampisiCaracterísticas
01ASin edema ante disfunción linfática, sin diferencia de volumen o consistencia entre las extremidades.
I1BEdema leve, reversible con posicionamiento adecuado de la extremidad.
2Edema persistente, reversible parcialmente con posicionamiento adecuado de la extremidad.
II3Edema persistente y progresivo con linfangitis aguda recurrente.
4Linfedema fibrótico con verrugas linfostáticas y deformidad de la extremidad.
III5Elefantiasis con deformidad grave de la extremidad, paquidermitis esclero-indurativa, y verrugas abundantes.

Si bien hay numerosas medidas que comúnmente se cree que son importantes para la prevención del linfedema, así como varias opciones de tratamiento disponibles, hay poca evidencia para respaldar la eficacia o para comparar el beneficio de una modalidad con otra.

Tratamiento del Linfedema

El linfedema periférico es una afección crónica que a menudo es difícil de tratar, especialmente si ya ha ocurrido una progresión a etapas más avanzadas. La terapia conservadora es el pilar del tratamiento y está dirigida a mejorar la calidad de vida del paciente y reducir el volumen de las extremidades. La terapia multimodal consiste en medidas generales, fisioterapia y terapia de compresión. Los tratamientos conservadores se proveen mejor en instituciones con experiencia en el tratamiento del linfedema.

Medidas Generales

Las medidas generales tienen como objetivo minimizar el grado de edema y disminuir la velocidad de progresión. Para todos los pacientes con linfedema, independientemente de la etapa, y para aquellos con riesgo de linfedema después de la cirugía, se recomienda la elevación de la extremidad, mantenimiento del peso corporal ideal, evitar infecciones y/o lesiones, así como la constricción de las extremidades.

Medidas Compresivas y Fisioterapia

El tipo y el nivel o la intensidad de la fisioterapia (drenaje linfático simple, drenaje linfático manual, terapia descongestiva compleja) y terapia de compresión (vendaje de compresión, medias de compresión, compresión neumática intermitente) varían según la etapa de la enfermedad.

  • Para los pacientes con linfedema leve (estadio I de ISL), se recomienda fisioterapia (drenaje linfático simple, una maniobra de autoayuda comúnmente enseñada) y medias de compresión.
  • Para los pacientes con linfedema de moderado a grave (estadios ISL II a III) y sin contraindicaciones, se recomienda fisioterapia intensiva, generalmente en forma de terapia descongestiva compleja.
  • Los pacientes con linfedema grave (estadio III ISL) pueden beneficiarse de la compresión neumática intermitente (IPC), además de la terapia descongestiva compleja.

Los tratamientos farmacológicos generalmente no se utilizan, ya que ningún fármaco ha demostrado ser beneficioso. En particular, los diuréticos están contraindicados porque el edema no puede movilizarse fácilmente hacia el espacio vascular. Los pacientes deben ser remitidos para una evaluación quirúrgica si ha fallado el manejo conservador. Los procedimientos reductores, que tienen como objetivo eliminar el tejido fibrograso depositados en las extremidades linfedematosas, pueden ser útiles para los pacientes con linfedema en etapa tardía.

Tratamiento Quirúrgico

El manejo quirúrgico se reserva para entornos especiales, como un tratamiento médico fallido, celulitis recurrente o pobre calidad de vida. No hay consenso sobre la elección de la intervención quirúrgica ideal o el momento óptimo para el procedimiento. La evaluación preoperatoria debe incluir la confirmación etiológica del linfedema (congénita, proceso obstructivo o enfermedad crónica como una cardiopatía), mediciones de las extremidades o evaluación volumétrica para determinar el grado de linfedema y, en casos seleccionados, ecografía dúplex venosa para evaluar la competencia valvular y/o trombosis.

Los procedimientos fisiológicos crean nuevas vías para aumentar la capacidad del sistema linfático para transportar la linfa. El principio básico es la anastomosis de los vasos linfáticos distales a la obstrucción con vasos sanos o venas proximales a la obstrucción. Las técnicas reductivas (también llamadas técnicas ablativas) eliminan el tejido fibrograso que se ha generado a partir de la estasis linfática persistente.

Los procedimientos fisiológicos se utilizan en pacientes con linfedema en etapa temprana, antes de la deposición excesiva de grasa y fibrosis tisular extensa (estadio 1 o 2 de Campisi o estadio III temprano de la ISL). Por el contrario, se usan técnicas de reducción cuando los pacientes presentan un linfedema más avanzado, después de la deposición grasa y fibrosis tisular (estadio 3 o 4 de Campisi).

Complicaciones del Linfedema

Las complicaciones del linfedema son infecciones de la piel (celulitis, erisipela y linfangitis), linfangiosarcoma y pobre calidad de vida, incluidos aspectos del bienestar emocional, funcional, físico y social. La celulitis grave, la linfangitis o la bacteriemia requieren antibióticos intravenosos. Si los pacientes presentan tres o más episodios de celulitis en un año, se recomienda la antibioticoterapia oral prolongada.

Linfangitis

La linfangitis es la inflamación de los vasos linfáticos, secundaria a la inoculación cutánea de microorganismos a través de una herida en la piel, una abrasión, o como una complicación de una infección distal. La linfangitis puede ocurrir en vasos linfáticos normales ante una infección aguda, vasos linfáticos lesionados o anomalías anatómicas. La lesión de los vasos linfáticos y las anomalías anatómicas pueden dar lugar a la acumulación de proteínas y fluidos tisulares, lo que conduce a un linfedema no postural, con induración y predisposición a la invasión por microorganismos.

Las manifestaciones clínicas de la linfangitis son variables, con aparición de estrías eritematosas dolorosas y diseminación rápida; o por linfadenopatía a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos. Los patógenos involucrados en la linfangitis aguda incluyen al Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus y organismos gramnegativos. La exposición animal puede conferir riesgo de linfangitis por Pasteurella, Erysipelothrix y ántrax. Otras etiologías incluyen al virus del herpes simple, el linfogranuloma venéreo y las rickettsias.

Linfangitis Nodular

Las causas de la linfangitis nodular incluyen al Sporothrix schenckii, Nocardia (con mayor frecuencia N. brasiliensis), Mycobacterium marinum, leishmaniasis, tularemia, Burkholderia pseudomallei y micosis sistémicas. Los estudios de laboratorio para el diagnóstico etiológico de la linfangitis pueden incluir frotis, aspirado y/o biopsia del sitio primario de infección, del nódulo o úlcera distal para histología, microscopía y/o cultivo.

Tratamiento de la Linfangitis

El tratamiento de la linfangitis incluye tratamiento médico apropiado. Algunos casos de linfangitis nodular pueden requerir desbridamiento quirúrgico. En el contexto de linfedema con obstrucción linfática importante, la intervención quirúrgica también puede ser apropiada.

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