El sistema inmune es el responsable de defender a nuestro cuerpo de la infección por múltiples patógenos que lo acechan constantemente. Sin embargo, sus trastornos cualitativos o cuantitativos, ya sean congénitos o adquiridos, favorecen determinadas infecciones. A continuación revisamos brevemente las principales infecciones en inmunodeficiencias que debemos tener en cuenta en nuestra práctica médica.

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Revisaremos este tema en tres principales apartados. Analizaremos brevemente los principales patógenos que se presentan en las infecciones de pacientes con alteración de la inmunidad humoral, la celular y de los neutrófilos.

Inmunodeficiencia	Enfermedades asociadas	Patógenos habituales
Humoral	Congénita, mieloma múltiple, leucemia linfática crónica B	Neumococo, Haemophilus, meningococo, S. aureus, Giardia lamblia en déficit de lgA.
Celular	Congénita, sarcoidosis, enfermedad de Hodgkin, SIDA	Listeria monocytogenes, mycobacterium, HVS, parásitos intracelulares, hongos
Del complemento	Congénita, hepatopatías, Lupus eritematoso sistémico	C1 o C3: neumococo C5-C8: Neisseria
Neutropenia	Hematológicas, secundario a quimioterapia	Pseudomonas, otros bacilos gramnegativos, S. aureus, hongos
Alteración de la fagocitosis	Síndrome de Job, Síndrome Chediak-Higashi, enfermedad granulomatosa crónica	S. aureus, gérmenes catalasa positivos
Esplenectomía		Neumococo Haemophilus, género Neisseria, bacilo DF-2, Plasmodium, Babesia

Déficit de inmunidad humoral

El déficit de inmunoglobulina A es el más frecuente de las inmunodeficiencias primarias; sin embargo, en la mayoría de los casos es asintomática. Está asociada a la enfermedad celíaca y el cuadro infeccioso característico en esta inmunodeficiencia es la infección por Giardia lamblia. La producción deficiente de las diversas clases de inmunoglobulinas puede ser congénita o adquirida, por lo general asociada a neoplasias hematológicas o ciertos fármacos como los esteroides, la fenitoína, carbamacepina o sulfasalazina.

En estos pacientes se presentan característicamente las infecciones causadas por bacterias encapsuladas, como p.e. neumococo, N. meningitidis y Haemophilus. De igual forma, son frecuentes las infecciones por Pneumocystis jiroveci. Los pacientes esplenectomizados son los más afectados por este tipo de bacterias y requieren vacunación permanente. La mordedura por perro e infección por Capnocytophaga canimorsus (la más frecuente), así como Bordetella holmesii son causantes de sepsis en el paciente esplenectomizado; mientras que el paludismo, la ehrlichiosis y la babesiosis se presentan con cuadros más graves en estos pacientes.

Los parásitos causantes de estas últimas infecciones invaden y deforman los eritrocitos. Es precisamente en el bazo donde normalmente quedan atrapadas estas células deformes; sin embargo, ante la ausencia del órgano (filtro) los eritrocitos deformes e infectados continúan circulando en el cuerpo.

Déficit de inmunidad celular

Dentro de las inmunodeficiencias celulares congénitas, destaca el síndrome de Di-George. Esta patología se presenta con alteraciones de las estructuras del tercer y cuarto arco faríngeos, incluyendo las glándulas paratiroides. La alteración de las estructuras vasculares y faciales explican las anomalías de los vasos supraaórticos y la facies peculiar de estos pacientes. El timo se ve afectado en este síndrome, y dado que es el órgano donde maduran los linfocitos T, la inmunidad celular se ve afectada.

Otro síndrome que cursa con inmunodeficiencia celular por afectación del timo es la ataxia-telangiectasia, el cual es un síndrome congénito asociado a ataxia cerebelosa, telangiectasias oculocutáneas e hipoplasia del timo con deficiencia de linfocitos T. El déficit congénito idiopático de linfocitos CD4+ es un síndrome similar al SIDA con disminución de los linfocitos CD4+. Este padecimiento predispone a la infección por M. tuberculosis y criptococosis diseminada.

Inmunodeficiencias celulares adquiridas

El trastorno adquirido más importante de los linfocitos T es la infección por el VIH. De igual forma, se producen alteraciones de estas células en las neoplasias hematológicas como la enfermedad de Hodgkin, en cuyo caso la infección más frecuente es la ocasionada por Listeria monocytogenes, en pacientes en tratamiento con esteroides, en alcohólicos, en mujeres embarazadas y durante el puerperio, así como en los extremos de la vida.

Los patógenos que ocasionan infecciones en pacientes con alteraciones de los linfocitos T son los de crecimiento intracelular, es decir, las micobacterias, virus (en especial los Herpesviridae), hongos y parásitos.

Complemento y Fagocitosis

El déficit de las vías iniciales del complemento, tanto de la clásica como alternativa, dan lugar a infecciones por bacterias piógenas, en especial el neumococo. Da lugar a un síndrome parecido al lupus eritematoso sistémico. Por otro lado, el déficit en la vía final común del complejo de ataque a la membrana padecen infecciones recurrentes o crónicas por gonococo y en especial por meningococo.

Dentro de las alteraciones de la fagocitosis tenemos al síndrome de Job o hipergammaglobulinemia E, la cual cursa con dermatitis eccematoide, abscesos subcutáneos y neumonía por S. aureus., candidiasis mucocutánea y eosinofilia. El síndrom de Chediak-Higashi, por otro lado, cursa con albinismo nistagmus, retraso mental y alteración lisosomal, ocasionando infecciones crónicas por S. aureus.

Por último, la enfermedad granulomatosa crónica es secundaria a la incapacidad de los neutrófilos de sintetizar peróxido de hidrógeno, por un defecto en la NADPH-oxidasa, lo que permite la proliferación de bacterias catalasa positivas en su interior. Ello da lugar a infecciones granulomatosas supurantes crónicas, típicamente por S. aureus, Serratia, Nocardia o Aspergillus.

Neutropenia e infecciones

En la neutropenia, las infecciones graves se presentan con recuentos de neutrófilos menores a 500/μL. Estos cuadros carecen de reacción inflamatoria o es escasa, por consiguiente, los síntomas son mínimos o cursan asintomáticos. A menudo las infecciones son muy graves y el único signo es la fiebre. Las situaciones clínicas mayormente asociadas a este tipo de cuadros son el tratamiento de inducción de la leucemia mieloide aguda y el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

Las bacterias que causan infección en pacientes neutropénicos con fiebre son bacilos gramnegativos, en especial Pseudomonas aeruginosa. La cobertura específica frente a cocos grampositivos resistentes, en particular S. aureus resistente a meticilina, debe considerarse en pacientes con catéteres venosos centrales, mucositis, infección de tejidos blandos, neumonía o en el choque séptico.

Receptores de trasplante de órgano sólido o progenitores hematopoyéticos

Durante el primer mes postrasplante predomina las infecciones nosocomiales y del paciente neutropénico, es decir, los bacilos gramnegativos como P. aeruginosa, S. aureus y las infecciones fúngicas. Es frecuente y característica la reactivación de la infección por el virus Herpes simple. Del segundo al sexto mes postrasplante es frecuente la infección por citomegalovirus, al igual que infecciones por otros patógenos oportunistas tales como micobacterias, Nocardia, Listeria, Cryptococcus, Toxoplasma y Pneumocystis jiroveci. Posterior al sexto mes predominan las infecciones adquiridas en la comunidad.

Usuario de drogas IV.

El patógeno más frecuente en el usuario de drogas IV. es S. aureus, ocasionando bacteriemia, endocarditis, espondilodiscitis, artritis, flebitis o celulitis. Se debe considerar antibióticos antiestafilocócicos dentro del esquema de estos pacientes. Por otro lado, el Streptococcus viridans y del grupo A, así como anaerobios de la flora orofaríngea ocasionan infecciones de la piel y de tejidos blandos.

Eikenella corrodens puede causar infección en aquellos usuarios de drogas IV. que se inyectan comprimidos pulverizados, ocasionando abscesos subcutáneos. Los bacilos gramnegativos pueden ocasionar bacteriemias y abscesos paravertebrales, mientras que Candida albicans es responsable de infección localizada o diseminada en usuarios de heroína marrón.

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