Valvulopatía Pulmonar: Breve Revisión del Diagnóstico y Tratamiento.

Valvulopatía Pulmonar

La estenosis pulmonar es principalmente una valvulopatía congénita, mientras que la insuficiencia pulmonar es generalmente secundaria a hipertensión pulmonar. Revisamos a continuación la claves del diagnóstico y tratamiento de la valvulopatía pulmonar.

Estenosis Pulmonar

La estenosis pulmonar es un defecto congénito relativamente común, que ocurre en aproximadamente el 7% de los niños con cardiopatías congénitas. En pacientes con estenosis pulmonar valvular típica, la válvula pulmonar presenta grados variables de engrosamiento fibroso y fusión de las comisuras. Una pequeña proporción de pacientes (particularmente aquellos con síndrome de Noonan) tienen una válvula marcadamente displásica y asociada a estenosis grave.

El estrechamiento fibromuscular primario, limitado al tracto de salida del ventrículo derecho, es un fenómeno extremadamente raro que probablemente sea parte del espectro de la enfermedad asociada con un ventrículo derecho bicameral. En contraste, el estrechamiento secundario del tracto de salida ocurre comúnmente como parte de la hipertrofia del ventrículo derecho inducida por la estenosis pulmonar. La estenosis de la arteria pulmonar es clásica en la estenosis pulmonar y está presente en múltiples defectos congénitos cardíacos o no cardíacos.

Estos incluyen la tetralogía de Fallot y el síndrome de rubéola congénita, así como trastornos más raros como los síndromes de Williams-Beuren, Noonan, Alagille y el síndrome de LEOPARD. Los síntomas de la estenosis pulmonar grave incluyen disnea de esfuerzo, fatiga, síncope y angina. El soplo de eyección sistólica de la estenosis pulmonar se vuelve más agudo e intenso durante la inspiración (signo de Rivero-Carvallo) y conforme empeora la estenosis, asumiendo una función ventricular derecha preservada.

Da clic para escuchar el soplo de la estenosis pulmonar. Recomendamos audífonos.

En el electrocardiograma se pueden observar datos de hipertrofia ventricular derecha, mientras que en la radiografía de tórax la silueta cardíaca suele ser normal. En la estenosis pulmonar, es característica la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. El diagnóstico definitivo es mediante ecocardiografía Doppler.

Tratamiento de la Estenosis Pulmonar

La gravedad de la estenosis pulmonar se clasifica de acuerdo al gradiente medio o máximo a través de la válvula. La mayoría de los pacientes adultos con estenosis pulmonar valvular tienen estenosis leve y están asintomáticos. Por el contrario, los pacientes con estenosis pulmonar moderada a menudo desarrollan disnea y fatiga. Los pacientes con estenosis grave pueden desarrollar insuficiencia ventricular derecha temprana y cianosis.

Se recomienda la valvuloplastia percutánea con balón en pacientes asintomáticos con una válvula pulmonar abovedada y un gradiente pico > 60 mmHg o uno medio > 40 mmHg (en asociación a insuficiencia valvular pulmonar moderada a leve). De igual forma, se recomienda en pacientes sintomáticos con una válvula pulmonar abovedada y un gradiente pico > 50 mmHg o medio > 30 mmHg (en asociación a insuficiencia valvular pulmonar moderada a leve).

El tratamiento quirúrgico se recomienda para pacientes con estenosis pulmonar grave y un anillo pulmonar hipoplásico asociado, insuficiencia pulmonar grave, estenosis pulmonar subvalvular o estenosis pulmonar supravalvular. La cirugía también es de elección para la mayoría de las válvulas displásicas y cuando se asocia a insuficiencia tricuspídea grave o la necesidad de un procedimiento quirúrgico de Maze. En ocasiones ocurre una obstrucción dinámica del flujo ventricular derecho después del tratamiento quirúrgico o percutáneo de la estenosis pulmonar, el cual tiende a retroceder con el tiempo.

Insuficiencia Pulmonar

Las causas de insuficiencia pulmonar se pueden clasificar en fisiológicas, primarias y secundarias (o funcionales). La insuficiencia pulmonar grave es más comúnmente iatrogénica, debido a procedimientos quirúrgicos o percutáneos para tratar la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho. Otras causas de insuficiencia pulmonar grave incluyen endocarditis y síndrome carcinoide.

La insuficiencia pulmonar grave conduce a una sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, con posterior dilatación del ventrículo derecho, disfunción ventricular e insuficiencia funcional de la válvula tricúspide. El crecimiento cameral también da lugar a arritmias, así como a una mayor morbilidad y mortalidad si no se trata.

Así se presenta tu paciente

Los pacientes con insuficiencia pulmonar grave suelen estar asintomáticos antes del inicio de la disfunción ventricular derecha. En pacientes que desarrollan disfunción del ventrículo derecho, los síntomas iniciales consisten en disnea de esfuerzo y fatiga debido a la incapacidad del ventrículo derecho para aumentar su rendimiento en respuesta al esfuerzo físico.

Los hallazgos en la evaluación cardíaca varían según la gravedad y la etiología de la insuficiencia pulmonar. El soplo comienza en la diástole temprana y generalmente se escucha mejor sobre el foco pulmonar, con aumento de su intensidad durante la inspiración.

Estudios que serán de utilidad

El diagnóstico de insuficiencia pulmonar generalmente se confirma mediante ecocardiografía, que también permite la evaluación del mecanismo y la gravedad de la enfermedad valvular, sus efectos hemodinámicos y la evaluación de trastornos asociados (como la hipertensión arterial pulmonar).

También se evalúan los efectos de la insuficiencia pulmonar grave en el tamaño y la función del ventrículo derecho. Los pacientes con insuficiencia pulmonar moderada o grave deben someterse a evaluación mediante imágenes de resonancia magnética cardiovascular. Ello permite una evaluación cuantitativa de la insuficiencia, así como del tamaño y función del ventrículo derecho.

Se debe dar seguimiento anual a los pacientes con insuficiencia pulmonar moderada a grave con base en los antecedentes, examen físico, ecocardiografía y RM, con el fin de detectar progresión de la enfermedad. Se indica una evaluación más temprana si se desarrollan síntomas, para determinar el tiempo óptimo del reemplazo valvular pulmonar.

Tratamiento de la Insuficiencia Pulmonar

El tratamiento es el de la enfermedad subyacente. Sin embargo, las siguientes son indicaciones para el reemplazo valvular en la insuficiencia pulmonar.

  • Insuficiencia pulmonar grave sintomática.
  • Pacientes asintomáticos con insuficiencia pulmonar grave en el contexto de dilatación y / o disfunción ventricular derecha grave, o arritmias auriculares y / o ventriculares sintomáticas.
  • En pacientes con insuficiencia pulmonar grave e insuficiencia progresiva de la válvula tricúspide.

La insuficiencia pulmonar grave no tratada dará lugar a crecimiento del ventrículo derecho, disfunción sistólica, arritmia y muerte. El reemplazo quirúrgico de la válvula pulmonar es una estrategia de tratamiento bien establecida con <1% de mortalidad perioperatoria cuando la realiza un cirujano experimentado y un excelente resultado a largo plazo.

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