Acalasia cricofaríngea y disfagia esofágica muscular continua.

Esófago distendido y apariencia de pico de pájaro del esfínter esofágico, en un patrón típico de la acalasia. Caso cortesía de la Dra. Alexandra Stanislavsky, Radiopaedia.org, rID: 14946

La disfagia está definida como la dificultad para la deglución. Existen dos tipos: la disfagia orofaríngea o alta y la disfagia esofágica o baja. A continuación revisaremos las generalidades de la disfagia, así como lo esencial de la acalasia cricofaríngea y la disfagia esofágica muscular continua para mantenerte actualizado.

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La disfagia orofaríngea o alta involucra al esfínter esofágico superior (EES) y a la porción cervical del esófago. El paciente refiere dificultad o incapacidad para la deglución al no poder propulsar el bolo alimenticio desde la faringe, a través del EES y hacia el cuerpo esofágico. Ello puede ocasionar aspiración traqueobronquial, la complicación más frecuente y con elevada mortalidad, así como regurgitación nasofaríngea. La disfagia orogaríngea puede ser secundaria a daño neurológico del centro de la deglución o del núcleo motor que controla los músculos estriados de la hipofaringe y esófago superior, o a alteración directamente muscular.

La patología que más frecuentemente ocasiona disfagia orofaríngea alta es el evento cerebrovascular. Sin embargo, existen otros padecimientos como la enfermedad de Parkinson, la acalasia cricofaríngea, distrofias musculares, miastenia gravis, las miopatías, neoplasias, membranas congénitas o adquiridas, lesiones estructurales inflamatorias locales (como la tuberculosis o los abscesos) o aquellas que producen compresión extrínseca o alteración intrínseca de la motilidad.

La patología que más frecuentemente ocasiona disfagia orofaríngea alta es el evento cerebrovascular. Clic para tuitear

Disfagia esofágica o baja

Por el contrario, la disfagia esofágica o baja es la dificultad que refiere el paciente para deglutir una vez que el bolo alimenticio ha atravesado la faringe y el EES. La disfagia baja se divide, a su vez, en mecánica y motora. La mecánica u obstructiva sucede cuando existe dificultad para pasar el bolo alimenticio a través del esófago debido a una barrera física. Ello puede deberse a un bolo alimenticio muy grande, estrechamiento intrínseco del esófago o a la compresión extrínseca. En este sentido, debes siempre considerar al cáncer como probable causa.

Por último, la disfagia motora es ocasionada por una alteración en la peristalsis fisiológica del esófago o por alteración en la relajación de los esfínteres esofágicos superior y/o inferior. Tanto la disfagia mecánica como la motora pueden ser intermitentes o continuas. La intermitente ocurre sólo en algunas degluciones, mientras que la continua aparece siempre.

Acalasia cricofaríngea

El músculo cricofaríngeo no se relaja durante la deglución, sin evidencia de alguna causa neurológica o muscular. La acalasia cricofaríngea se presenta en pacientes mayores de 60 años, apareciendo de manera aislada o asociada a un divertículo de Zenker. Llega a presentarse en pacientes con distrofia muscular oculofaríngea.

En la acalasia cricofaríngea el músculo cricofaríngeo no se relaja durante la deglución, sin evidencia de alguna causa neurológica o muscular. Se presenta en pacientes mayores de 60 años. Clic para tuitear

El cuadro se presenta con disfagia orofaríngea, con aspiración traquebronquial en los casos más graves, así como regurgitación nasal. En los estudios de imagen baritados aparece una indentación prominente en la pared posterior de la faringe. El tratamiento de la acalasia cricofaríngea requiere de miotomía cricofaríngea en los casos más graves. Se debe descartar previamente reflujo gastroesofágico dado que, de presentarse esta entidad, estaría contraindicada el procedimiento. Una alternativa en dichos casos es la ditalación endoscópica con balón.

Disfagia esofágica muscular continua (Acalasia)

La acalasia se caracteriza por una mala relajación del esfinter esofágico inferior (EEI). El EEI ocasiona una obstrucción funcional del esófago con los consiguientes síntomas de disfagia, regurguitación, dolor torácico y pérdida de peso. La acalasia se clasifica de la siguiente manera:

  • Tipo I o clásica
  • De tipo II o vigorosa
  • Tipo III o espástica

En la acalasia primaria existen alteraciones musculares y nerviosas, siendo ésta última la de mayor relevancia. Existe una disminución significativa de los cuerpos neuronales de los plexos mientéricos, principalmente de las neuronas inhibidoras. Sin embargo, se han identificado igualmente alteraciones del nervio vago, su núcleo dorsal y en el tronco encefálico.

En la acalasia primaria existe una disminución significativa de los cuerpos neuronales de los plexos mientéricos, principalmente de las neuronas inhibidoras. Clic para tuitear

Pseudoacalasia

La pseudoacalasia o acalasia secundaria se asocia en un 75% a neoplasias, principalmente al adenocarcinoma gástrico. Otros padecimientos relacionados son el linfoma, la enfermedad de Chagas (por Tripanosoma cruzi), la amiloidosis, complicaciones postvagotomía, pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática, radiación, sustancias tóxicas o fármacos.

Así se presenta tu paciente

La edad de presentación es entre los 30 y 50 años de edad sin predilección por género. El cuadro consta de disfagia, tanto para sólidos como líquidos, dolor torácico desencadenado por la ingesta y regurguitación. La disfagia es desde el inicio del padecimiento tanto para sólidos como para líquidos y de evolución progresiva. El paciente va a referir pérdida de peso de meses o años de evolución. Cabe resaltar que la presencia de reflujo gastroesofágico hace poco probable el diagnóstico de acalasia.

El paciente con acalasia clásico presenta disfagia tanto para sólidos como para líquidos y de evolución progresiva, dolor torácico a la deglución, regurgitación y pérdida de peso. Clic para tuitear

Estudios que te serán de utilidad

En una radiografía de tórax esperarías encontrar ausencia de burbuja gástrica y mediastino ensanchado. A diferencia del ensanchamiento mediastínico de origen vascular, el de la acalasia se caracteriza por la presencia de nivel hidroaéreo a la bipedestación. Sin embargo, los tres estudios clave para la evaluación del paciente con acalasia son la serie (baritada) esofagogastroduodenal (EGD), endoscopía en el diagnóstico diferencial y la manometría de alta resolución como el estudio confirmatorio o gold estándar.

Todo paciente con cuadro sugestivo de acalasia deberá ser sometido a serie EGD, endoscopia y manometría de alta resolución. Clic para tuitear

En la serie EGD podrás evidenciar la presencia de dilatación esofágica, encontrando mayor dilatación en la porción distal. La columna de bario se torna más delgada distalmente hasta la localización del esfinter no relajado. A dicho patrón se le conoce como imagen en pico de pájaro, clásica de la acalasia. Indica siempre una endoscopía para descartar otras causas de pseudoacalasia y evaluar la integridad esofágica.

Acalasia en serie esofagogastroduodenal
Esófago distendido y apariencia de pico de pájaro del esfínter esofágico en serie esofagogastroduodenal, patrón típico de la acalasia. Caso cortesía de la Dra. Alexandra Stanislavsky, Radiopaedia.org, rID: 14946

Manometría de alta resolución

Como ya mencionamos, la manometría de alta resolución es el estudio confirmatorio de la acalasia, además de permitir su clasificación. En la acalasia tipo I o clásica no se visualiza actividad motora esofágica, la presión integrada de relajación (IRP) es mayor a 15 mmHg y existe ausencia de peristalsis en el 100% de las contracciones con una integral de contractilidad distal (DCI) <100 mmHg/s/cm.

En la acalasia vigorosa o de tipo II la mediana de IRP es mayor a 15 mmHg, existe un 100% de peristalsis fallida, además de una presurización panesofágica mayor o igual al 20% de las degluciones. Por último, en la tipo III o espástica la IRP es igualmente mayor a 15 mmHg, el 100% de la peristalsis es anormal, es decir, conservada en la porción distal o existen contracciones prematuras (espásticas) con una DCI mayor a 450 mmHg/s/cm en 20% o más de las degluciones.

El clasificar la acalasia permite determinar el tratamiento a seguir. La acalasia clásica tiene una mayor tasa de respuesta a la miotomía de Heller en comparación a la dilatación con balón, la vigorosa responde a a ambos tratamientos, mientras que la espástica tiene pobre respuesta a cualquiera de ellos.

Tratamiento de la acalasia

Desafortunadamente, la degeneración nerviosa del plexo mientérico no puede tratarse. Por tanto, el manejo se enfoca en mejorar la sintomatología y prevenir las complicaciones del padecimiento. Actualmente se hace uso de la dilatación endoscópica con balón, farmacoterapia, la inyección de toxina botulínica y la intervención quirúrgica. Al final del día, se busca disminuir la presión del EEI, así como mejorar el vaciamiento del esófago por gravedad.

Miotomía de Heller

Los pacientes con mayor tasa de respuesta a este procedimiento son los que padecen acalasia clásica (95%). Se considera el tratamiento de elección en pacientes jóvenes con bajo riesgo quirúrgico, pacientes con mala respuesta a la dilatación endoscópica y aquellos que no son candidatos a la dilatación por alto riesgo de perforación. La complicación temprana más frecuente es la neumonía y la tardía el reflujo gastroesofágico.

La miotomía de Heller consta de la sección de las fibras de músculo liso del tercio distal esofágico, comprendiendo 5 a 7 cm. en esófago y 3 cm. en estómago. La técnica de elección es por vía laparosópica, con una tasa de fallo del 6.7% por miotomía incompleta. Debido a la potencial complicación de reflujo gastroesofágico, la miotomía se asocia a funduplicatura de Toupet como técnica antirreflujo. La tasa de éxito inicial es del 90%, con resultados similares a los 12 y 36 meses.

En pacientes con acalasia tipo III o espástica se realiza POEM o miotomía endoscópica peroral. Se realiza una miotomía más extensa de 15 cm. La resección esofágica y sustitución por estómago tubulizado es el tratamiento definitivo de la acalasia. Esta técnica es indicada cuando ha habido fracaso de las demás intervenciones, en la estenosis no dilatable o en pacientes con megaesófago (sigmoide).

Dilatación endoscópica con balón

En caso de no realizarse la intervención quirúrgica por decisión del paciente o contraindicación, es el tratamiento a seguir. Los pacientes con el mejor pronóstico para este procedimiento son aquellos mayores de 40 años, mujeres, pacientes con diámetro esofágico angosto y aquellos con acalasia vigorosa (tipo II). Es efectivo de manera inicial en un 85% de los casos. Sin embargo, a largo plazo tiene resultados inferiores a la miotomía, con una incidencia de complicaciones y mortalidad similar. Además, el antecedente de dilataciones previas dificulta la cirugía.

Se prefiere la dilatación neumática gradual, con una tasa de éxito del 93% a los 4 años. Si posterior a 3 dilataciones no se ha logrado mejoría, se sugiere la miotomía. Las principales complicaciones son la perforación y hemorragia. Las contraindicaciones relativas son un esófago sigmoide, miotomía previa, presencia de divertículo epifrénico o una gran hernia de hiato.

Toxina botulínica

Se realiza una inyección de toxina botulínica vía endoscópica en el EEI y se indica en pacientes con alto riesgo quirúrgico y que no han respondido a la dilatación endoscópica. Este procedimiento ocasiona un proceso inflamatorio de la mucosa esofágica con aumento del riesgo de perforación. Su efectividad inicial es del 85%, 50% a los 6 meses y de 30% al año del procedimiento.

Tratamiento farmacológico

Se indican en pacientes que no son candidatos a ningún otro tipo de tratamiento y de manera temporalmente, principalmente en niños y ancianos. Se indican relajantes de músculo liso, pudiendo hacer uso de nitritos o un calcioantagonista, con el nifedipino siendo el de preferencia. El dinitrato de isosorbide tiene una mayor eficacia que el nifedipino; sin embargo, conlleva una mayor cantidad de efectos secundarios, principalmente cefalea.

Complicaciones de la acalasia

Puede presentarse una esofagitis secundaria a la irritación que producen los alimentos al igual que por sobreinfección, particularmente por Candida spp. En hasta 30% de los pacientes habrá presencia de regurgitación con el elevado riesgo de aspiración traqueobronquial. Por último, el riesgo de carcinoma esofágico es del 2 al 7% en pacientes con acalasia; siendo más frecuente en pacientes no tratados o parcialmente tratados.

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