La parálisis cerebral infantil se refiere a un grupo heterogéneo de afecciones que involucran disfunción motora central no progresiva y permanente que afecta el tono muscular, la postura y el movimiento. Estas condiciones se deben a anomalías en el desarrollo del cerebro fetal o infantil como resultado de una variedad de causas.

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La parálisis cerebral infantil tiene una prevalencia de 2 casos por cada 1000 nacidos vivos, siendo una de las causas más frecuentes de discapacidad durante la infancia. El deterioro motor generalmente resulta en limitación de la capacidad funcional y la actividad que puede variar en gravedad.

Múltiples síntomas adicionales a menudo acompañan las anomalías motoras primarias, que incluyen sensación o percepción alterada, discapacidad intelectual, dificultades de comunicación y de comportamiento, trastornos convulsivos y complicaciones musculoesqueléticas. Aunque la etiología subyacente en sí no es progresiva, la expresión clínica puede cambiar con el tiempo a medida que el sistema nervioso madura.

Etiología

La parálisis cerebral infantil puede ser ocasionada por procesos infecciosos, malformativos, isquémicos, genéticos o traumáticos. Cualquiera que sea la causa, se genera lesión durante la vida fetal, en el periodo neonatal o en los primeros años de vida.

Prenatal

  • Patología vascular placentaria.
  • Infección intrauterina.
  • Traumatismos.

Perinatal

Postnatal

Etapa temprana

Los bebés que están en riesgo de desarrollar parálisis cerebral infantil incluyen aquellos con antecedentes pre- o perinatales patológicos o anormales, especialmente de prematurez, bajo peso al nacer, gestación múltiple, infección o dismorfología cerebral. El monitoreo cercano es de suma importancia para estos bebés en riesgo, y la remisión a un programa de intervención temprana y/o especialista en desarrollo a menudo está justificada.

La edad promedio de diagnóstico para los niños con parálisis cerebral es de 18 a 24 meses; sin embargo, los signos y síntomas sugestivos pueden estar presentes desde etapas tempranas. La presentación generalmente apunta a un subtipo de parálisis cerebral específico, aunque hay una superposición importante en las características clínicas de estos subtipos.

Es importante tener en cuenta que, aunque la causa de la PC no es progresiva, los síntomas y la capacidad funcional continúan evolucionando a medida que el sistema nervioso madura. Así, un diagnóstico definitivo suele requerir evaluaciones seriadas.

Signos neuroconductuales

Los signos neuroconductuales sugerentes de parálisis cerebral infantil son excesiva docilidad o irritabilidad. Un dato clásico incluye la mala alimentación en el período neonatal. El bebé a menudo está irritable, duerme mal, vomita con frecuencia, es difícil de manipular y abrazar y tiene poca atención visual.

Reflejos Primitivos

Durante el desarrollo normal, la mayoría de los reflejos motores primitivos relacionados con la postura desaparecen en la infancia entre los tres y los seis meses de edad. En bebés y niños con parálisis cerebral infantil, estos reflejos a menudo no se integran o inhiben adecuadamente. Por tanto, el retraso en la desaparición o la exageración de un reflejo primitivo puede ser una indicación temprana de discapacidad motora.

Los bebés con una respuesta exagerada al reflejo tónico laberíntico pueden tener una postura opistotónica o darse vuelta a una edad previa a la apropiada. La respuesta tónica laberíntica se prueba en posición supina. La extensión del cuello da como resultado la retracción del hombro, la extensión de la pierna y la flexión del codo o la extensión y pronación de los brazos. La flexión del cuello da como resultado la flexión de las extremidades.

Otros signos anormales pueden ser provocados cuando el bebé se mantiene en suspensión vertical. Durante los primeros meses, la respuesta apropiada es que el bebé asuma una posición sentada (“sentarse en el aire”). Una respuesta anormal es la extensión persistente de las piernas.

Tono motor y postura

El tono en las extremidades puede ser normal, disminuir o aumentar. Puede haber empuñamiento persistente o asimétrico. Los patrones oromotores anormales incluyen retracción y empuje de la lengua, mordida tónica, hipersensibilidad oral y muecas. El control deficiente de la cabeza puede ser un signo motor temprano. Sin embargo, el aumento tónico del extensor de cuello y axial pueden hacer que el control de la cabeza parezca mejor de lo que realmente es.

El bebé debe ser observado en las posiciones prona y supina. La postura y el tono se evalúan al intentar sentarse, sentarse con apoyo, y la suspensión vertical y ventral. El bebé debe poder apoyarse en los brazos y las manos y girar dentro del eje del cuerpo a las edades apropiadas. Cabe destacar la aparición y calidad de las reacciones posturales protectoras.

Hitos motores del desarrollo

Además del examen neurológico, se debe evaluar el logro de los hitos motores del desarrollo. La evaluación seriada de estos hitos puede ser un proceso de detección eficaz para la parálisis cerebral infantil. El desarrollo motor de los niños debe abordarse en cada visita de seguimiento. Además, la Academia Americana de Pediatría recomienda completar una prueba general de evaluación del desarrollo (que incluye la evaluación de habilidades motoras) durante las visitas realizadas a los 9, 18, 30 y 48 meses de edad.

Si bien no son específicos, el retraso en los hitos motores ​​más comunes en niños con parálisis cerebral infantil son:

  • No poderse sentar a los ocho meses (corregido para la edad gestacional)
  • No caminar a los 18 meses.
  • Asimetría temprana de la función de la mano (preferencia de la mano) antes del año de edad.

Clasificación de la Parálisis Cerebral Infantil

La parálisis cerebral infantil se clasifica acorde a su forma clínica y gravedad, siendo utilizada la Gross Motor Function Classification System. Este sistema se utiliza para clasificar la discapacidad motora funcional en niños con parálisis cerebral infantil. El nivel del GMFCS (de 5 posibles) junto con el subtipo de parálisis de un niño nos permite captar rápidamente y de manera global la presentación clínica del paciente. El GMFCS también es útil para dar seguimiento a las intervenciones.

Otras herramientas ampliamente utilizadas para evaluar la función incluyen el Sistema de Clasificación de Habilidad Manual (MACS) y el Sistema de Clasificación de Habilidades de Comunicación (CFCS).

Subtipos de Parálisis Cerebral Infantil

Clínicamente, el 70% de los casos se clasifican como parálisis espástica, en la que ocurre lesión de la vía piramidal con síndrome de neurona motora superior. Cursa con hipertonía, signo de Babinski positivo, hiperreflexia y clonus. Su localización es variable. En el 30% de los casos se observa una parálisis discinética, con lesión de los ganglios basales y clínica de la vía extrapiramidal. Los pacientes sufren hipotonía y movimientos involuntarios en las extremidades, tales como coreoatetosis o distonías.

Es característica de pacientes con antecedente de encefalopatía neonatal o kernicterus. Cabe resaltar que en el 25% de los casos de parálisis cerebral infantil coexisten varias formas clínicas. En el 15% de los casos hay presencia de parálisis atáxica. La parálisis hipotónica ya no se considera dentro de la clasificación de la parálisis cerebral infantil.

Parálisis Cerebral Infantil Espástica

Los subtipos espásticos tienen expresión variable y representan el 70% de los casos. Este subtipo de parálisis cerebral infantil puede ser simétrica o asimétrica, e incluir una o más extremidades. Los pacientes tienen características de un síndrome de neurona motora superior. En los niños, los signos del síndrome de neurona motora superior difieren de los de pacientes con síndrome de aparición adulta porque el sistema nervioso en desarrollo responde de manera diferente a las lesiones. El síndrome de la neurona motora superior en niños con parálisis cerebral infantil incluye signos positivos y negativos:

Signos positivos

Los signos positivos son anomalías que conducen a un aumento involuntario de la actividad muscular o patrones de movimiento:

  • Espasticidad.
  • Hiperreflexia causada por hiperexcitabilidad del reflejo de estiramiento.
  • Respuestas plantares extensoras.
  • Clonus.

La espasticidad se refiere al aumento de resistencia, dependiente de la velocidad aplicada, que se produce en respuesta al estiramiento muscular pasivo. En la forma clásica, descrita como corchete, la resistencia máxima se produce después de unos pocos grados de movimiento pasivo de una articulación, que luego se relaja después del esfuerzo continuo del examinador.

Un movimiento más rápido de la articulación aumenta el grado de resistencia y disminuye su tiempo de inicio. La hipertonía espástica aumenta con el estrés y durante el movimiento voluntario cuando puede ocurrir la contracción de los músculos agonistas y antagonistas. En la forma más grave, la parte afectada es rígida en flexión o extensión.

Signos negativos

Los signos negativos reflejan una actividad muscular insuficiente o un control insuficiente de la actividad muscular que interfiere con la función. Los signos negativos de la parálisis cerebral espástica incluyen:

  • Movimientos voluntarios lentos y con esfuerzo.
  • Deterioro de la función motora fino.
  • Dificultad para aislar movimientos individuales.
  • Fatiga y debilidad.

Los signos negativos tienden a causar mayor discapacidad que los positivos y son menos susceptibles a tratamiento.

Tipo de Parálisis Cerebral EspásticaCaracterísticas
Hemiplejía espástica (35%)Unilateral con predominio en extremidades superiores. Recién nacido a término con anomalías vasculares e/o infarto.
Diplejia espástica (30%)Afectación de ambos miembros inferiores. Típica del recién nacido pretérmino, secundaria a leucomalacia.
Tetraparesia espástica (5%)Afectación motora y sensitiva. Dependientes para las actividades de la vida diaria. Recién nacido a término con infección o malformación.

Parálisis Cerebral Infantil Discinética

Los pacientes con parálisis cerebral infantil discinética (30%) a menudo tienen más de una forma de movimiento involuntario, y los tipos pueden superponerse en algunos casos. La discinesia también se puede observar en algunos niños con parálisis espástica. El grado de disartria y discapacidad motora e intelectual son variables.

A diferencia de los pacientes con parálisis espástica, aquellos con síndromes puramente discinéticos generalmente no desarrollan contracturas, a menos que sean posicionales. Cuando esto ocurre, tienden a evolucionar a un ritmo más lento que en individuos con espasticidad.

Coreoatetosis

La corea consiste en contracciones rápidas, irregulares e impredecibles de músculos individuales o pequeños grupos musculares que involucran la cara, músculos del habla, extremidades proximales y dedos de manos y pies. La atetosis consiste en movimientos lentos, suaves que se retuercen e involucran los músculos distales. Los niños con parálisis cerebral coreoatetósica tienen disinergia (acción antagónica) de grupos musculares opuestos, como la flexión y extensión o pronación y supinación.

La emoción, los estímulos ambientales repentinos, el cambio de postura o el movimiento voluntario pueden acentuar o inducir los movimientos anormales. La atetosis es más evidente durante el alcance, ya que los dedos se extienden y abducen. El estrés, la excitación o la fiebre pueden exacerbar la corea. En algunos casos, la fiebre puede causar balismo, una forma de corea grave. Los reflejos primitivos a menudo persisten. Puede haber discapacidad orofaríngea por las muecas faciales.

Distonía

La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por una contracción muscular involuntaria y sostenida que produce movimientos o posturas retorcidas y repetitivas. Es un trastorno dinámico que cambia de gravedad dependiendo de la actividad y la postura. Suele desaparecer con ciertas posturas y durante el sueño.

Parálisis Cerebral Infantil Atáxica

La presentación clínica de la parálisis atáxica es variable y, a menudo, la etiología es esquiva. Los hitos motores y las habilidades del lenguaje normalmente se retrasan. La ataxia puede mejorar con el tiempo. En general, las discapacidades asociadas empeoran al aumentar la gravedad de la discapacidad motora.

El habla, que está relacionada con la capacidad intelectual, generalmente es lenta, brusca y explosiva. La parálisis cerebral atáxica es rara y siempre debe distinguirse de los trastornos neurodegenerativos genéticos y progresivos, que pueden presentar algunas de estas características.

Condiciones Asociadas

La presentación clínica de la parálisis cerebral infantil puede acompañarse de múltiples entidades, tanto neurológicas como de otros aparatos y sistemas. Dentro de los trastornos neurológicos encontramos:

  • Retraso mental (50%).
  • Trastornos del comportamiento (25%).
  • Epilepsia (25 a 40%).
  • Trastornos del habla (40%).
  • Trastornos del sueño (20%).
  • Ceguera (30%).
  • Sordera (5%).

Otros trastornos asociados son:

  • Dolor (50 a 75%)
  • Luxación de cadera (30%)
  • Vejiga neurogénica (30 a 60%)
  • Alteraciones de la deglución: babeo (20%), necesidad de sondas o gastrostomías (7%).
  • Reflujo gastroesofágico y estreñimiento.
  • Traumatismos, escoliosis y osteopenia.
  • Alteraciones de la respiración.
  • Infecciones pulmonares.

Evaluación del Paciente

Se debe realizar una historia clínica detallada y un examen físico en todos los niños con sospecha de parálisis cerebral infantil. Los objetivos de la historia clínica y el examen físico son:

  • Identificar las características diagnósticas de la parálisis cerebral.
  • Determinar si la condición del niño es estática en lugar de progresiva o neurodegenerativa.
  • Clasificar el subtipo de parálisis cerebral, que proporciona datos sobre la etiología subyacente y puede tener implicaciones con respecto a la probabilidad de condiciones asociadas.
  • Establecer metas y prioridades de tratamiento.

Esto generalmente requiere evaluaciones seriadas a lo largo del tiempo. La evaluación diagnóstica de bebés y niños con parálisis cerebral siempre debe incluir una evaluación estandarizada del desarrollo neurológico y motor así como resonancia magnética (RM). La evaluación para la detección de trombofilia se realiza en niños con RM y evidencia de infarto cerebral.

Evaluaciones específicas

Otras evaluaciones dependen de cada caso y pueden incluir:

  • Pruebas metabólicas y genéticas si hay síntomas atípicos, hallazgos atípicos en la RM (p. Ej., Malformación cerebral o lesión) o si no se identifica una etiología mediante historia clínica y neuroimagen.
  • Electroencefalograma (EEG) si se sospecha de actividad convulsiva.
  • Tratamiento infeccioso (títulos TORCH) si los antecedentes pre- o perinatales son sugerentes.

Todos los niños con parálisis cerebral infantil deben ser evaluados para detectar afecciones comúnmente asociadas, que incluyen discapacidad intelectual, anomalías oftalmológicas, deficiencias auditivas, trastornos del habla y del lenguaje y problemas de crecimiento.

Diagnóstico de Parálisis Cerebral Infantil

El diagnóstico de parálisis cerebral infantil se basa en una combinación de hallazgos clínicos; un único hallazgo clínico generalmente no es suficiente para establecer el diagnóstico. Las características clave en el diagnóstico de de la parálisis cerebral infantil incluyen las siguientes:

  • Desarrollo motor y postural anormal.
  • Lesión cerebral permanente y no progresiva.
  • Deterioro motor atribuible a una lesión que ocurrió durante el desarrollo del cerebro fetal o infantil.
  • El deterioro motor resulta en limitación de la función.
  • La discapacidad motora se acompaña de problemas musculoesqueléticos secundarios, epilepsia y/o trastornos de la sensibilidad, percepción, cognición, comunicación y el comportamiento.

Los síntomas y signos típicos de la parálisis cerebral infantil pueden estar presentes en otras afecciones, como enfermedades neurodegenerativas, errores innatos del metabolismo, lesiones traumáticas o del desarrollo del cerebro o la médula espinal, trastornos neuromusculares o del movimiento y neoplasias.

Tratamiento y Pronóstico de la Parálisis Cerebral Infantil

El manejo de la parálisis cerebral infantil se centra en maximizar la independencia del niño en las actividades funcionales diarias y reducir el grado de discapacidad. El plan de manejo, al tiempo que aborda los problemas médicos de base, debe promover la participación del niño, la comunicación, educación, compromiso de la comunidad y el desarrollo social y emocional. El manejo holístico del niño con parálisis cerebral infantil requiere un equipo multidisciplinario para atender las múltiples necesidades médicas, sociales, psicológicas, educativas y terapéuticas. El compromiso familiar es fundamental.

La medición estandarizada del estado funcional puede ayudar a guiar la selección del tratamiento y permite monitorear el cambio a lo largo del tiempo. Las herramientas tecnológicas proporcionan un apoyo importante para los pacientes con parálisis cerebral, especialmente aquellos con insuficiencia motora grave. Los equipos como las sillas de ruedas motorizadas, los dispositivos de conmutación utilizados para activar los sistemas de comunicación, las computadoras activadas por voz y otros sistemas de control ambiental pueden mejorar la calidad de vida al mejorar las capacidades funcionales, la independencia y las interacciones sociales.

Todos los niños con parálisis cerebral infantil tienen alteración de la función motora en menor o mayor medida, afectando la postura, la coordinación y el equilibrio. La espasticidad y la hiperreflexia pueden interferir con el desempeño de muchas funciones físicas y provocar contracturas. Las intervenciones de tratamiento deben ofrecerse de la menos a la más invasiva. El manejo del deterioro motor del niño puede incluir terapia física y ocupacional, ortesis, medicamentos para reducir la espasticidad y/o distonía, e intervenciones ortopédicas que se dirigen al alivio y la prevención de la deformidad y maximizan la función.

Manejo de las Condiciones Asociadas

El tratamiento óptimo de las condiciones asociadas en niños con parálisis cerebral infantil incluye:

  • Evaluación continua de las habilidades cognitivas y adaptativas para identificar retrasos en el desarrollo y discapacidad intelectual. Esto se combina con intervenciones individualizadas dirigidas a avanzar y fortalecer el progreso funcional.
  • Tratamiento de las convulsiones, en caso de presentarse.
  • Identificación de problemas de visión y/o audición, con tratamiento si están presentes.
  • Terapia del habla y lenguaje y uso de estrategias de comunicación para personas que no son verbales o que tienen déficit en las habilidades de lenguaje.
  • Evaluación regular de la habilidad para alimentarse y estado nutricional. En pacientes con ausencia de crecimiento o aspiración crónica, pueden ser necesarios métodos de alimentación alternativos (por ejemplo, a través de un tubo de gastrostomía).
  • Manejo adecuado de los problemas gastrointestinales (por ejemplo, dismotilidad y retraso del vaciamiento gástrico, estreñimiento, reflujo gastroesofágico).
  • Manejo de problemas respiratorios (p. Ej., aspiración recurrente, enfermedad pulmonar inflamatoria, enfermedad pulmonar restrictiva debida a escoliosis y deformidad de la pared torácica, hipoventilación, apnea obstructiva del sueño, laringomalacia).
  • Tratamiento de la sialorrea.
  • Prevención de lesiones de la piel y las úlceras por presión, incluido el cuidado adecuado de la piel, la colocación de dispositivos de soporte.
  • Regulación de la función urinaria.
  • Manejo de los problemas del sueño (p. Ej., Ritmos circadianos anormales, apnea obstructiva del sueño, hipoventilación central o por debilidad muscular, malestar gastrointestinal y/o alteración del sueño por dolor crónico).
  • Reconocer y tratar el dolor: Esto implica mantener un alto índice de sospecha en los niños que no verbalizan. La dislocación y/o subluxación de la cadera, la distonía, el reflujo gastroesofágico y el estreñimiento son las causas más frecuentes de dolor.

Pronóstico

El pronóstico para la supervivencia y la función motora en niños con parálisis cerebral infantil es muy variable. La mayoría de los niños sobreviven hasta la edad adulta. La esperanza de vida es generalmente más baja que para la población general, aunque esto depende de la gravedad de la afectación. El grado de deterioro motor es difícil de predecir en niños pequeños, excepto en los extremos de afectación leve o grave.

En general, el pronóstico de la función motora depende del tipo de parálisis cerebral, el ritmo de desarrollo motor, la presencia de reflejos primitivos, la capacidad intelectual, la discapacidad sensorial y el ajuste emocional y social.

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