Cardiopatías Congénitas Acianóticas: Diagnóstico y Tratamiento.

Revisamos a continuación, de manera breve y concisa, las claves para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas acianóticas.

Comunicación Interauricular

La comunicación interauricular es un defecto en el septum interauricular con comunicación de las dos aurículas entre sí. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Se reconocen tres tipos de comunicación interauricular. Las de tipo ostium secundum, localizadas medioseptal, no derivan de los cojines endocárdicos y se presentan en el 60% de los casos. Es importante distinguirla del foramen oval permeable. 

La comunicación interauricular de tipo ostium primum se localiza en la porción más baja del septum interauricular, por arriba de las dos válvulas auriculoventriculares. Se asocia a una hendidura en la valva anterior mitral, la cual ocasiona insuficiencia mitral y llega a ser grave en muchos casos. La comunicación interauricular ostium primum se puede considerar un canal AV común parcial y se deriva de un defecto en los cojinetes endocárdicos.

Canal auriculoventricular común

El canal auriculoventricular común completo está conformado por una comunicación interauricular de tipo ostium primum, una comunicación interventricular en la zona basal del septum, así como una válvula auriculoventricular común. Ello permite el libre paso de sangre entre las cuatro cavidades cardíacas, aumentando el flujo y las presiones pulmonares. Por consiguiente, existe cierto grado de shunt derecha-izquierda y cianosis. Este tipo de defecto se asocia al síndrome de Down.

CIA de tipo seno venoso y coronario

Por último, la comunicación interauricular de tipo seno venoso se localiza cercana a la desembocadura de la vena cava superior en la mayoría de los casos. Se asocia por lo general a un drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas. Esta variante se presenta únicamente en el 10% de los casos. En las anomalías del seno coronario existe un defecto en la pared venosa que le comunica con la aurícula izquierda, provocando un cortocircuito de derecha a izquierda.

 Así se presenta tu paciente

La comunicación interauricular ocasiona un shunt de izquierda a derecha a nivel auricular, generando una sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas. La mayoría de los casos de comunicación interauricular son asintomáticos durante la infancia. Las infecciones respiratorias son frecuentes debido al hiperaflujo pulmonar. Dependiendo del grado del shunt I-D, la hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca se presenta en adultos jóvenes (30 a 40 años); pudiéndose establecer el fenómeno Eisenmenger.

La comunicación interauricular de tipo ostium primum puede ocasionar insuficiencia cardíaca de manera temprana si la insuficiencia mitral es importante. Mientras que en el canal AV común la sobrecarga pulmonar por lo general deriva en insuficiencia cardíaca y cianosis precoces. A la auscultación podrás escuchar un S1 fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, aunado a desdoblamiento amplio del S2. Dicho desdoblamiento puede hacerse menos evidente, o incluso desaparecer, al establecerse la hipertensión pulmonar. 

En cortocircuitos grandes puede auscultarse un soplo diastólico de hiperaflujo tricuspídeo. Por último, en el ostium primum es frecuente un soplo holosistólico de insuficiencia mitral, el cual puede ser más intenso en el canal AV común.

Estudios de Utilidad

En el electrocardiograma de la comunicación interauricular de tipo ostium secundum se puede observar sobrecarga del ventrículo derecho con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’ en V1). En la tipo ostium primum el eje por lo general es izquierdo y ocasionalmente asociado a bloqueo AV. En la radiografía de tórax podrás observar signos de plétora pulmonar con hiperaflujo, así como dilatación de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar en casos avanzados. 

El ecocardiograma es el estudio de elección para el diagnóstico y seguimiento de la comunicación interauricular, siendo la técnica transesofágica de especial utilidad para la evaluación anatómica. En particular, cuando se quiere realizar un abordaje terapéutico percutáneo, así como para descartar una variante de seno venoso o asociada al seno coronario. Alternativas adecuadas al ecocardiograma son la angioTAC y la cardiorresonancia magnética.

Por último, el cateterismo se emplea como complemento, ante estudios no concluyentes, para estudiar lesiones asociadas o hipertensión pulmonar grave, así como cuando se realiza un procedimiento de cierre percutáneo. El hallazgo característico es el salto oximétrico en la aurícula derecha, es decir, un aumento de la SatO2 al entrar a la aurícula derecha desde la vena cava.

Tratamiento de la Comunicación Interauricular

En la mayoría de los casos de comunicación interauricular de tipo ostium secundum, inferiores a 7 mm., el defecto se cierra de manera espontánea durante el primer año. Si el defecto es mayor, con una relación Qp/Qs mayor a 1.4 o 1.5, o si existe sobrecarga ventricular derecha, hipertensión pulmonar o embolias paradójicas, la corrección se realiza entre los 3 y 6 años de edad; antes si produce síntomas. El cierre del defecto no está indicado en lesiones <5 mm., una relación Qp/Qs<1.5, ni en adultos con fenómeno de Eisenmenger.

La técnica de elección para el cierre de la comunicación interauricular de tipo ostium secundum es el cierre percutáneo, mediante un dispositivo de cierre, como el oclusor septal Amplatzer. Para ello, se requiere que el remanente del septum interauricular tenga bordes adecuados para fijar el dispositivo. En pacientes no aptos para el cierre percutáneo, así como para todos los otros tipos de comunicación interauricular, es el cierre mediante sutura. Si el defecto es muy grande, se coloca un parche de pericardio autólogo o sintético, habiendo una mortalidad del 1% y con excelente pronóstico. 

En la comunicación interauricular de tipo ostium primum se repara la válvula mitral hendida mediante sutura o colocación de un parche con o sin anillo protésico. Dicha reparación se asocia a estenosis subaórtica en el 10% de los casos. Por último, el canal AV común debe corregirse de manera temprana debido a su elevada mortalidad a un año (50%). Por lo general, se realiza antes de los 6 meses de edad, con corrección de la CIA, CIV y las válvulas AV.

Comunicación Interventricular

Se trata de un defecto en el septum interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Dicho defecto puede ser único o múltiple, así como presentarse de manera aislada o como parte de cardiopatías complejas. Recordemos que el septum interventricular tiene un compartimento membranoso, el de entrada, el trabeculado y el de salida o infundibular. El defecto más frecuente es el del septum membranoso, pudiéndose extender hacia regiones adyacentes. 

Así se presenta tu paciente

Los pacientes con defectos pequeños no presentan clínica, mientras que los defectos grandes generan un cortocircuito importante de izquierda a derecha de alta presión e hiperaflujo pulmonar. A la auscultación (región paraesternal izquierda) de pacientes con comunicación interventricular pequeña se escucha un soplo pansistólico y rudo o áspero, de alta frecuencia.  Dicho soplo puede desaparecer si se desarrolla un Eisenmenger.

Por el contrario, cuando la comunicación interventricular es grande, puede haber insuficiencia cardíaca desde la primera infancia con un soplo de menor intensidad. La comunicación interventricular perimembranosa por debajo de la válvula aórtica puede ocasionar insuficiencia aórtica progresiva.

Estudios de Utilidad

En el electrocardiograma se puede observar hipertrofia de ambos vent rículos y de la aurícula izquierda. En la radiografía de tórax encontrarás cardiomegalia con plétora pulmonar, mientras que en la ecocardiografía, TAC o RM se pueden observar la amplitud y número de defectos. Por último, durante el cateterismo se observa un salto oximetrico al entrar al ventrículo derecho.

Tratamiento de la Comunicación Interventricular

El 30 a 50% de los defectos pequeños, en particular aquellos cercanos al ápex, se cierran de manera espontánea durante el primer año de vida. El riesgo de endocarditis en la comunicación interventricular es menor al 2%, independientemente de su tamaño. El tratamiento de la comunicación interventricular está determinado por el grado de cortocircuito de izquierda a derecha, la recuperación clínica y la circulación pulmonar.

En hasta 50% de los casos el defecto cierra en los primeros tres años de vida, en especial aquellos en la región muscular y en ocasiones aquellos ubicados en la membranosa. En estos casos, los IECAs pueden ser de utilidad mientras se espera el cierre. Por el contrario, se requerirá de cierre quirúrgico entre los 3 y 9 meses de edad ante la presencia de:

• Cortocircuito de izquierda a derecha importante (Qs/Qp>1.5) en ausencia de hipertensión pulmonar irreversible.
• Síntomas de insuficiencia cardíaca, disfunción o dilatación ventricular, así como retraso del crecimiento que no responde al tratamiento con IECAs y diuréticos.

Si existe respuesta al tratamiento farmacológico, se prefiere diferir la cirugía, esperando que el defecto disminuya de tamaño o cierre espontáneamente. Se puede realizar el cierre percutáneo en casos seleccionados mediante dispositivos específicos para la comunicación interventricular, en particular en las musculares. La cirugía paliativa mediante cerclaje o banding de la arteria pulmonar ayuda a reducir el flujo pulmonar y aliviar la insuficiencia cardíaca. Se realiza en casos con defectos múltiples o pacientes con marasmo que dificulta el cierre completo.

Aneurisma de un seno aórtico de Valsalva

El aneurisma es ocasionado por debilidad de la pared de la aorta proximal, con ruptura durante la tercera o cuarta década de vida. Por lo general, el seno derecho se rompe hacia el ventrículo derecho y en ocasiones hacia la aurícula derecha. Ocasiona dolor precordial, soplo sistodiastólico o contínuo y sobrecarga de volumen de las cavidades derechas y el lecho vascular pulmonar. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, RM, cateterismo o aortografía y el tratamiento es mediante reparación quirúrgica.

Fístula Arteriovenosa Coronaria

La fístula comunica una coronaria con una cavidad cardíaca, por lo general se trata de la coronaria derecha y el ventriculo derecho. Es así como se establece un cortocircuito de izquierda a derecha de bajo volumen pero pudiendo ocasionar isquemia miocárdica, trombosis, endocarditis y, en algunos casos, hipertensión pulmonar por hiperaflujo e insuficiencia cardíaca. A la auscultación se detecta un soplo continuo en el borde esternal.

El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, angioTAC coronaria o mediante coronariografía. El cierre se puede realizar de manera percutánea o, si el defecto es hemodinámica y clínicamente importante, mediante cirugía.

Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

Este defecto cardíaco puede ocasionar un infarto de miocardio anterior o anterolateral en la primera infancia debido a isquemia miocárdica grave, dado que sangre venosa no oxigenada irriga al corazón izquierdo. Ello puede ocasionar insuficiencia mitral por isquemia papilar. Por el contrario, algunos pacientes llegan a la edad adulta gracias a colaterales de la coronaria derecha. Otros pacientes mueren de manera súbita por isquemia, en particular durante el ejercicio. 

En el electrocardiograma podrás observar una imagen de infarto anterior antiguo o isquemia, mientras que el diagnóstico se realiza mediante aortografía con coronariografía. Como alternativa se puede utilizar la angioTAC. El tratamiento es quirúrgico mediante el establecimiento de una anastomosis de la coronaria anómala hacia la aorta.

Persistencia del Conducto Arterioso

Consiste en la persistencia de una comunicación, distal a la subclavia izquierda, entre la aorta y la arteria pulmonar izquierda proximal. Esta comunicación está presente durante la vida fetal y por lo general cierra en las primeras 10 a 15 horas de vida. El cierre normal ocurre como respuesta al paso de sangre oxigenada desde la aorta hacia la arteria pulmonar mediante vasoconstricción. El cierre definitivo ocurre semanas después mediante fibrosis y proliferación de la íntima.

La persistencia del conducto arterioso es más frecuente en niñas, bebés prematuros, casos de hipoxemia relativa y de infección congénita por rubéola. Se presenta de manera aislada o en conjunto con otros defectos cardíacos, siendo los más frecuentes la coartación de la aorta, válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular y la estenosis pulmonar.

Así se Presenta tu Paciente

En la persistencia del conducto arterioso se establece un cortocircuito desde la aorta hacia la arteria pulmonar, ocasionando hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de las cavidades derechas. La clínica del paciente dependerá del tamaño del defecto. En caso de ser importante, el pulso arterial es rápido y saltón; además, se ausculta un soplo continuo “en máquina de vapor” o de Gibson en el foco pulmonar, con irradiación a la región infraclavicular izquierda. En caso de desarrollar hipertensión pulmonar, el cortocircuito se invierte, ocasionando cianosis en la parte inferior del cuerpo.

Estudios de Utilidad

Podrás observar sobrecarga de cavidades derechas en el electrocardiograma, mientras que en la radiografía de tórax aparece plétora pulmonar y cardiomegalia a expensas de cavidades derechas y botón aórtico prominente. La ecocardiografía, TAC o RM son útiles para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento de la Persistencia del Conducto Arterioso

En caso de ser pequeño, el conducto arterioso cierra de manera espontánea; por el contrario, si es grande y no cierra, puede ocasionar insuficiencia cardíaca. En bebés prematuros la persistencia del conducto arterioso es lo habitual, por tanto, en los pacientes asintomáticos no se realiza ninguna intervención en espera del cierre espontáneo. El cierre será necesario en caso de que el paciente presente insuficiencia cardíaca o síndrome de dificultad respiratoria que no responden a tratamiento.

Para el cierre farmacológico se hace uso de indometacina o ibuprofeno, siendo exitoso en un 90% de los casos, el 10% restante requerirá intervención quirúrgica. Por el contrario, cuando se requiere mantenerlo abierto, se indica prostaglandina E1 IV., lo cual consigue retrasar el cierre por 4 a 5 días. En bebés a término la cirugía se puede diferir hasta los dos años de edad si no presenta insuficiencia cardíaca. En caso de endarteritis, se debe diferir el cierre por algunos meses.

La presencia de soplo en la persistencia del conducto arterioso es indicación para el cierre, incluyendo aquellos pequeños y asintomáticos. Ello debido al riesgo de endarteritis infecciosa. En ausencia de soplo el cierre no es necesario. La técnica quirúrgica consiste en toracotomía izquierda, con ligadura o clipaje y sección del conducto arterioso. Actualmente se prefiere el cierre por vía percutánea, con una tasa de éxito por arriba del 90% y dejando la cirugía para casos con conductos grandes, paciente con muy bajo peso o fracaso del cierre percutáneo.

Coartación de la Aorta

La coartación de la aorta es un estrechamiento de la luz de este vaso y localizado, en la mayoría de los casos, posterior a la salida de la subclavia izquierda y distal al conducto arterioso (postductal); sin embargo, se puede localizar a cualquier nivel, incluso por debajo del diafragma. La forma preductal se localiza proximal al conducto arterioso y es llamada también forma “infantil”. La coartación de la aorta dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior de cuerpo, por lo que los pulsos y la presión arterial son mayores en los brazos que en las piernas. El estrechamiento mecánico al flujo sanguíneo es ocasionado por un engrosamiento de la túnica media de la aorta.

La coartación de la aorta es una de las cardiopatías más frecuentes. Es más frecuente en el hombre y se asocia al síndrome de Turner en mujeres. A menudo se asocia a otras malformaciones cardíacas, siendo la más frecuente la válvula aórtica bicúspide. Otras cardiopatías congénitas asociadas son la persistencia del conducto arterioso, estenosis aórtica congénita y la comunicación interventricular.

Así se presenta tu paciente

La forma preductal ocasiona clínica precoz, en ocasiones desde el nacimiento, coincidiendo con el cierre espontáneo del conducto arterioso. Ello induce un aumento brusco de la presión en cavidades izquierdas e insuficiencia cardíaca grave, por lo que muchos pacientes no sobreviven al periodo neonatal. Los pacientes con la forma postductal tienen mejor pronóstico, siendo en la mayoría de los casos asintomática y pasando desapercibida hasta la edad adulta.

La clínica aparece alrededor de los 30 años de edad, secundaria a la hipertensión arterial e hipoaflujo en miembros inferiores. Se presenta con cefalea, epistaxis, extremidades inferiores frías y claudicación intermitente. En algunos casos se pueden presentar síntomas de insuficiencia ventricular izquierda, endocarditis, ruptura o disección aórtica o accidente cerebrovascular hemorrágico por ruptura de un aneurisma del polígono de Willis.

Exploración Física

En la coartación de la aorta, el paciente presenta hipertensión en las extremidades superiores y pulsos débiles con presiones más bajas en las inferiores, ocasionando una diferencia de 10 a 20 mmHg. Por consiguiente, las extremidades inferiores se encuentran con claudicación y frías, además de que el tórax y las extremidades superiores pueden estar más desarrollados que las extremidades inferiores.

Los pacientes desarrollan vasos colaterales, los cuales se pueden palpar en los espacios intercostales anteriores, en la axila o el área interescapular. Dichos vasos aportan sangre al segmento post-estenótico, reducen el flujo del segmento coartado y, por tanto, el gradiente. Los vasos colaterales ocasionan el signo característico de la coartación de la aorta, el signo o  “muescas” de Roesler. Son secundarias a la erosión ocasionada por las grandes arterias intercostales y se localizan en el tercio externo de la superficie inferior de las costillas.

A la auscultación, podrás detectar un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas. Si la estenosis es lo suficientemente grave, el soplo se puede volver contínuo al generar un chorro de alta velocidad durante todo el ciclo cardíaco.

Estudios de Utilidad

En el electrocardiograma podrás observar desviación del eje a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda. En la radiografía de tórax se puede observar el signo de Roesler y el signo del “3” en la aorta. Este signo está compuesto por la escotadura de la aorta en el sitio de la coartación, así como la dilatación preestenótica y postestenótica del vaso. El signo de la “E” se observa sobre el esófago en el esofagograma baritado, el cual es producido por su curvatura alrededor de los segmentos pre- y postestenóticos.

El ecocardiograma permite tanto el diagnóstico como el seguimiento, pudiendo calcular el gradiente generado en el área estenosada, su extensión, así como la detección de anomalías asociadas. La aortografía, por otro lado, permite confirmar el diagnóstico, evaluar la repercusión hemodinámica de la estenosis, así como la circulación colateral, orientando la estrategia terapéutica. Sin embargo, este último estudio no se requiere para el diagnóstico y puede ser suplido por la angioTAC o RM. 

Tratamiento de la Coartación de la Aorta

La supervivencia media en los pacientes no tratados es de 40 a 50 años. La cirugía reparadora es la técnica de elección en niños y generalmente tiene buen resultado. En los recién nacidos graves con coartación preductal, se realiza de manera urgente la resección del segmento coartado con anastomosis. Dicho procedimiento conlleva una alta mortalidad y riesgo de reestenosis (10%).

En los casos no urgentes, la cirugía está indicada por un gradiente de presión transcoartación por arriba de 20 a 30 mmHg o ante la presencia de hipertensión arterial. El procedimiento se realiza posterior a la confirmación del diagnóstico y antes de los 5 años de edad, con el objetivo de evitar la hipertensión residual. La mortalidad en estos casos es del 2% y el riesgo de reestenosis menor que en aquellos casos operados en los primeros 3 meses de vida. 

Las técnicas principalmente empleadas son la resección y anastomosis término-terminal de Craaford, así como la aortoplastía con colgajo de la subclavia de Waldhausen. Se requiere seguimiento periódico mediante imagen debido al riesgo de reestenosis o formación de aneurismas. En adultos la mortalidad es mayor (5 a 10%), así como el riesgo de hipertensión residual. 

Angioplastía Percutánea

Se realiza con o sin stent y ofrece buenos resultados en adolescentes y adultos. Disminuye de manera importante el riesgo de paraplejia encontrado en la resección quirúrgica (0.5%). Esta contraindicada si el segmento coartado es largo o muy hipoplásico. La angioplastía es de utilidad en pacientes con reestenosis. Sus posibles complicaciones son aneurismas en el sitio dilatado o distal al mismo, así como disección de la aorta.

Interrupción del Arco Aórtico

En este defecto cardíaco la aorta se desarrolla a la altura del cayado, junto con una gran comunicación interventricular y conducto arterioso, por el que pasa sangre desde la arteria pulmonar a la mitad inferior del cuerpo. Ocasiona cianosis en el recién nacido, plétora pulmonar y gran sobrecarga de las cavidades cardíacas, similar a la coartación preductal. El tratamiento consiste en la corrección quirúrgica temprana con cierre de la comunicación interventricular y el conducto arterioso, así como reconexión de la aorta ascendente y descendente.

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