Hipófisis y sus Principales Patologías: Diagnóstico y Tratamiento.

Patología de la hipófisis

La hipófisis juega un papel primordial en la endocrinología, siendo relativamente frecuentes los síndrome derivados de sus diversas alteraciones. Repasamos a continuación los datos clave de los trastornos más importantes de la hipófisis y sus manifestaciones: la acromegalia, la hiperprolactinemia, entre otras.

Adenomas Hipofisarios

Los adenomas hipofisarios representan el 10 a 15% de todas las neoplasias intracraneales y son responsables de buena parte de la patología hipofisaria que revisaremos a continuación. Casi todos son benignos, con crecimiento posible en cualquier dirección y ocasionando síndrome paraselar. A los tumores ≤ 10 mm. se les determina microadenoma, a los > 10 mm. macroadenomas. Los efectos hormonales ocurren debido a hipersecreción de una o más hormonas, entre las que se encuentran la prolactina, hormona del crecimiento, hormona adrenocorticotrópica y TSH.

El 15% de los adenomas hipofisarios producen múltiples hormonas, siendo la combinación más frecuente GH y prolactina. El hipopituitarismo es causado por compresión del tallo hipofisario; siendo la deficiencia de hormona del crecimiento e hipogonadismo hipogonadotrópico las principales complicaciones. Además, el efecto de masa puede manifestarse mediante cefalea y hemianopsia bitemporal por compresión del quiasma óptico (síndrome paraselar). El crecimiento lateral del tumor hacia el seno cavernoso ocasiona compresión del III par craneal.

Los pares craneales IV y VI también pueden verse afectados, mientras que si se involucra al V par, el paciente cursa con dolor y parestesias; puede haber además compresión de la carótida. El diagnóstico se realiza mediante una TAC de cráneo y perfil hipofisario. El tratamiento en la mayoría de los pacientes es mediante cirugía transesfenoidal; con excepción de los prolactinomas, en los que está indicado primeramente el tratamiento médico (microadenomas asintomáticos; 90%). En la mayoría de los casos se hace uso adyuvante de radioterapia y terapia farmacológica.

Apoplejía Hipofisaria

El síndrome ocasionado por un infarto hemorrágico agudo de un adenoma hipofisario se caracteriza por cefalea intensa, náuseas, vómitos, disminución del estado de alerta, meningismo, oftalmoplejia y anisocoria. Puede ser el síndrome de presentación en cualquier adenoma, siendo más frecuente en los productores de GH y ACTH. Se considera una urgencia neuroquirúrgica con requerimiento de descompresión hipofisaria. Cursa a menudo con panhipopituitarismo como complicación.

Hipopituitarismo

El hipopituitarismo se caracteriza por la ausencia de todas o algunas hormonas de la hipófisis anterior. La forma progresiva cursa con pérdida secuencial e iniciando por la GH, seguida de la LH y FSH, y finalmente la TSH y ACTH. En la forma aguda, por el contrario, se pierde primero la ACTH, le siguen la FSH, LH y TSH. Como podrás suponer, las manifestaciones clínicas dependen de la o las hormonas afectadas. La causa más frecuente de este padecimiento es un tumor hipotalámico (sospecharlo ante diabetes insípida) o un adenoma hipofisario.

Otras posibles causas son la radioterapia, el síndrome de Sheehan (infarto de la hipófisis secundario a hemorragia postparto), procesos infiltrativos como la sarcoidosis o hemocromatosis, el traumatismo craneoencefálico, trombosis del seno cavernoso o cirugía. La reducción de los niveles de hormona del crecimiento se manifiestan en falla del crecimiento en niños y disminución de la masa muscular en adultos, aumento del LDL y del riesgo cardiovascular. Por otro lado, la disminución de la prolactina imposibilita la lactancia, la reducción de la ACTH causa insuficiencia adrenal y la falta de TSH genera hipotiroidismo.

Además, la disminución de LH y FSH es responsable de infertilidad, amenorrea, pérdida de las características sexuales secundarias y disminución de la líbido. Mientras que el déficit de hormona antidiurética (hipófisis posterior) deriva en diabetes insípida y la disminución de la hormona estimulante de melanocitos (MSH) causa hipopigmentación de la piel y el cabello. El diagnóstico se realiza mediante un perfil hipofisario con hallazgo esperado de niveles bajos de hormonas tróficas, pudiendo solicitar una RM cerebral como apoyo en el diagnóstico. El tratamiento es el reemplazo de las hormonas en cuestión.

Hiperprolactinemia

La causa más común de hiperprolactinemia es la presencia de un prolactinoma (56.2%), siendo este último el tipo más común de adenoma hipofisario (hasta 40%). Otras causas importantes de hiperprolactinemia son medicamentos (14.5%), tales como los bloqueadores de H2, bloqueadores del receptor de dopamina (metoclopramida, clorpromazina, haloperidol, tioxantenos), metildopa (inhibe la síntesis de dopamina), verapamilo, reserpina, opiáceos, estrógenos, antiandrógenos, inhibidores de la recaptación de serotonina y amitriptilina; la tercera causa más frecuente es la macroprolactinemia (9.3%).

Esta última consiste en la formación de variantes de prolactina de alto peso molecular o macroprolactina, la cual está conformada por prolactina y anticuerpos IgG. Esta entidad se debe sospechar en pacientes asintomáticos con hiperprolactinemia. Se confirma mediante precipitación de la prolactina sérica con polietilenglicol y no requiere tratamiento. Considera, dentro de las probables causas fisiológicas de la hiperprolactinemia, al embarazo (la más frecuente), la lactancia, el sueño y el estrés.

Otras causas son adenomas con compresión del tallo hipofisario o hipotalámica; así como trastornos sistémicos como el hipotiroidismo, enfermedad renal crónica, cirrosis y epilepsia; traumatismos con sección del tallo hipofisario o cirugía supraselar; radiación, granulomas, quistes de Rathke o síndrome de la silla turca vacía.

Así se presenta tu paciente

En hombres la hiperprolactinemia se manifiesta con hipogonadismo, por inhibición hipotalámica de la GnRH, disminución de la líbido, infertilidad, impotencia y rara vez galactorrea o ginecomastia; así como signos y síntomas paraselares, como hemianopsia bitemporal y cefalea. Los casos de mujeres premenopáusicas con hiperprolactinemia se presentan con ciclos menstruales irregulares, oligomenorrea o amenorrea, anovulación e infertilidad, disminución de la líbido, dispareunia, resequedad vaginal, osteoporosis y galactorrea (30 a 90%).

La presencia de amenorrea asociada a galactorrea es altamente sugerente de hiperprolactinemia en el 75% de los casos. Posterior a la menopausia los signos y síntomas son paraselares y menos frecuentes que en los hombres.

Estudios que serán de utilidad

Los niveles fisiológicos de prolactina son de <25 µg/l en mujeres y <20 µg/l en hombres. El diagnóstico de hiperprolactinemia se hace mediante niveles séricos elevados de prolactina (>25 µg/l), tomando en cuenta que se tienen que realizar 2 a 3 determinaciones cada 15 a 20 minutos. Los niveles > 250 µg/l son prácticamente diagnósticos de de un macroprolactinoma y >100 µg/l, en ausencia de embarazo, sugieren un microprolactinoma.

En mujeres en edad fértil solicita determinación de fracción β de hormona gonadotrófica coriónica humana y niveles de TSH, dado que tanto el embarazo como el hipotiroidismo primario son diagnósticos diferenciales de la hiperprolactinemia. Solicita una RM con gadolinio para evaluar la silla turca, considerado el estudio de imagen más sensible para dicha evaluación.

Tratamiento de la Hiperprolactinemia

Suspende la medicación si el paciente está consumiendo fármacos que puedan causar hiperprolactinemia, pudiendo añadir agonistas dopaminérgicos en algunos casos. En pacientes psiquiátricos los agonistas de la dopamina pueden exacerbar el cuadro (psiquiátrico). Si no se puede retirar el medicamento, también se debe considerar el tratamiento con estrógenos o andrógenos para evitar la pérdida de masa ósea secundaria al hipoestrogenismo. Si el padecimiento se debe a un prolactinoma, las indicaciones de tratamiento son:

  • Efecto de masa: Déficit de otras hormonas hipofisarias, alteraciones visuales, afectación de pares craneales, cefalea.
  • Efecto hormonal: Hipogonadismo, oligomenorrea o amenorrea, disfunción eréctil e impotencia, infertilidad, osteoporosis u osteopenia.
  • Hirsutismo y galactorrea (indicaciones relativas).

Los macroadenomas (>1 cm) hipofisarios se presentan más frecuentemente en hombres y niños y siempre deben ser tratados; mientras que los microadenomas (< 1 cm) representan el 90% de los casos, se presentan más frecuentemente en mujeres y son tratados sólo si son sintomáticos. Las pacientes premenopáusicas con ciclos regulares o posmenopáusicas, con galactorrea tolerable o asintomáticas, se pueden mantener en observación mediante determinaciones periódicas de prolactina. La probabilidad de crecimiento tumoral en estos casos es muy baja.

Tratamiento Farmacológico

La cabergolina es un agonista de la dopamina que disminuye la producción y liberación de prolactina, es mejor tolerado que la bromocriptina, y es a menudo el fármaco de primera elección. Indica el tratamiento durante al menos 1 año antes de suspenderlo. La bromocriptina se debe iniciar de manera progresiva para disminuir los efectos adversos, tales como náuseas, vómitos, fatiga, congestión nasal e hipotensión ortostática. Se considera el tratamiento de elección durante el embarazo.

La cabergolina presenta menores efectos adversos y su eficacia es mayor, normalizando los niveles de prolactina en el 80% de pacientes con microadenoma y reducción tumoral en el 70% de los pacientes con macroadenomas. En el 20% de los casos se trata de adenomas resistentes a agonistas dopaminérgicos. Se debe realizar una evaluación ecocardiográfica previo al inicio del tratamiento con cabergolina debido al aumento de incidencia de anomalías valvulares con el tratamiento prolongado. Ante el hallazgo de valvulopatía se contraindica el tratamiento con este fármaco.

Posterior a un periodo de dos años de tratamiento se puede intentar la retirada del tratamiento ante el cumplimiento de los siguientes criterios:

  • Normalización de los niveles de prolactina durante el tratamiento.
  • Reducción del tamaño tumoral ≥ 50% respecto al tamaño inicial.
  • Seguimiento estrecho del paciente durante al menos cinco años posterior a la retirada del mismo.

Por el contrario, está contraindicada la suspensión del tratamiento si no se han normalizado los niveles de prolactina o si el adenoma creció o no redujo su tamaño en al menos 50% con respecto al inicial. Tampoco se puede suspender el tratamiento en pacientes con adenomas a ≤ 5 mm del quiasma óptico o aquellos con invasión del seno cavernoso.

Tratamiento Quirúrgico

Considera la intervención quirúrgica si existe progresión de la sintomatología a pesar del tratamiento médico, pacientes con alteraciones visuales persistentes a pesar de tratamiento farmacológico, intolerancia a la cabergolina o bromocriptina, tumores con efecto de masa por gran componente quístico o hemorrágico. La tasa de recurrencia posterior a la cirugía es del 40% a los seis años de seguimiento. Además, rara vez es curativa en los macroadenomas, con una tasa de recidiva en estos casos de hasta el 50 a 80% de los casos.

El tratamiento farmacológico prolongado posterior a la cirugía suele ser necesario. Como última opción a tumores resistentes a tratamiento, tanto farmacológico como quirúrgico, se puede emplear la radioterapia con baja eficacia.

Hipoprolactinemia

Se caracteriza por el déficit de prolactina e incapacidad para la lactancia, siendo la primera manifestación del infarto hipofisario postparto o síndrome de Sheehan. Otras causas de hipoprolactinemia son las causas de panhipopituitarismo que cursan con destrucción hipofisaria.

Acromegalia y Gigantismo

La acromegalia se caracteriza por sobrecrecimiento de la estructura ósea, lo que es ocasionado por secreción excesiva de la hormona de crecimiento (GH) hipofisaria posterior al cierre epifisiario; si ocurre previo a dicho cierre ocasiona gigantismo. La acromegalia casi siempre es causada por un adenoma hipofisario secretor de hormona de crecimiento (10% de dichos tumores; 75% son macroadenomas). Se manifiesta mediante sobrecrecimiento de tejido conectivo y esquelético con engrosamiento de los rasgos faciales, agrandamiento de manos y pies, perímetro cefálico, organomegalia, artralgia secundaria a sobrecrecimiento del tejido articular, cardiomiopatía hipertrófica y prognatismo.

La hipertrofia laríngea ocasiona una voz cavernosa. Las manos se encuentran húmedas y pastosas, hay aumento de los surcos cutáneos y mayor separación interdentaria. Las alteraciones metabólicas en la acromegalia se caracterizan por intolerancia a la glucosa (50%), resistencia a la insulina (80%), con acantosis nigricans, diabetes mellitus (10 a 15%) e hiperhidrosis. En algunos casos se presenta hipercalcemia por hiperparatiroidismo primario, ello debido a la asociación a MEN tipo 1.

Por otro lado, las manifestaciones paraselares son múltiples y se caracterizan por cefalea, hemianopsia bitemporal por crecimiento superior y compresión del quiasma óptico; compresión del seno cavernoso en el crecimiento lateral o invasión del seno esfenoidal en el crecimiento inferior; además, los pacientes presentan hipertensión y apnea obstructiva del sueño.

Estudios que serán de utilidad

La determinación aleatoria de hormona de crecimiento no es útil debido a sus niveles fluctuantes fisiológicos. El diagnóstico de acromegalia se realiza mediante la determinación de niveles elevados de IGF-1 (somatomedina C) y determinación de hormona del crecimiento dos horas posterior a una sobrecarga oral de glucosa. Un valor de GH > 1 µg/l se considera positivo. Una vez establecido el diagnóstico se debe solicitar una RM hipofisaria, campimetría en pacientes con alteraciones visuales y una colonoscopía.

Tratamiento de la Acromegalia

El tratamiento de elección de la acromegalia es la resección transesfenoidal del micro o macroadenoma hipofisiario resecable, con una tasa de curación del 90 y 40% respectivamente. En los macroadenomas con extensión extraselar la cirugía no es curativa; sin embargo, puede mejorar la respuesta al tratamiento médico. En el 10 a 20% de los casos de macroadenomas se produce un hipopituitarismo posterior a la cirugía. Si los niveles de somatomedina C se mantienen elevados posterior a la cirugía, se indica radioterapia.

El tratamiento médico de la acromegalia es mediante octreótido u otro análogo de la somatostatina, con la consiguiente supresión de la hormona del crecimiento en el 50% de los casos. En el 30 a 50% de los casos hay una regresión moderada del tumor. Las indicaciones de tratamiento farmacológico son un riesgo quirúrgico muy alto, rechazo de la cirugía por parte del paciente o un macroadenoma no resecable. El algunos casos se realiza debulking previo al tratamiento farmacológico, mejorando la respuesta terapéutica.

Los principales efectos adversos del octeótrido son la esteatorrea y dolor abdominal en las primeras semanas de tratamiento y hay un aumento del riesgo a largo plazo de colelitiasis del 25%. Se consideran criterios de curación los niveles de IGF-1 normales para la edad y sexo, así como niveles de GH < 1 µg/l posterior a una sobrecarga oral de glucosa. Se requiere de seguimiento y evaluación a largo plazo para detección de la recidiva de la enfermedad.

Déficit de Hormona del Crecimiento y Enanismo Hipofisario

El déficit de hormona del crecimiento causa retraso del mismo durante la infancia, identificándose una lesión hipofisaria en el 25 a 35% de los casos. De los cuales, 30% son hereditarios y el 70% restante idiopáticos; aunque hoy en día se considera que un 15% de los casos idiopáticos en realidad se deben a mutaciones en el gen SHOX. Los pacientes con déficit de hormona del crecimiento tienen una tasa de crecimiento menor a la normal y que, en caso de ser congénito, se manifiesta a partir de los 6 a 12 meses de edad. Si es adquirido, el niño deja de crecer posterior a un periodo de crecimiento normal, con retraso de la edad ósea y talla para la edad normal.

Los pacientes presentan un fenotipo característico, con obesidad, frente amplia y abombada, hundimiento del puente nasal y cara redonda. La voz suele ser aguda, hay retraso en la dentición y micropene en hombres.

Estudios que serán de utilidad

Para la determinación de la GH se realizan pruebas de estimulación, ya sea farmacológicas o mediante ejercicio, para valorar la reserva hormonal. Ello debido a que los niveles circulantes son indetectables. Posterior a la estimulación, se consideran normales valores de GH ≥ 10 µg/l. Se debe descartar previamente hipotiroidismo como causa del déficit de GH. También es de utilidad la determinación de los niveles de IGF-1 e IGFBP3, los cuales pueden estar reducidos en pacientes con déficit de GH. Una vez confirmado el diagnóstico se solicita un estudio de imagen hipofisario.

Tratamiento del Déficit de Hormona del Crecimiento

Se administra hormona del crecimiento sintética, con buena respuesta en la mayoría de los niños y aceleración de la velocidad de crecimiento hasta la normalidad o por arriba de ella. En los casos de insensibilidad a la GH, como en el síndrome de Laron, el tratamiento consiste en IGF-1 recombinante o GH sintética a dosis elevadas.

Alteraciones de las Gonadotropinas

Los tumores secretores de gonadotropinas son generalmente macroadenomas productores de FSH, sola o en combinación con LH. En la mayoría de los casos no son secretores y ocasionan síntomas únicamente por efecto de masa. En algunos casos se detectan en hombres que acuden a atención por disminución de la líbido y niveles bajos de testosterona. En casos raros puede haber un aumento del tamaño de los testículos por producción excesiva de FSH y elevación de la testosterona por LH elevada. Se debe descartar hipogonadotropismo primario como parte del diagnóstico diferencial.

El tratamiento de los macroadenomas productores de gonadotropinas se realiza mediante cirugía, radioterapia o su combinación. Los pacientes con hipogonadismo hipogonadotrófico o central tienen niveles bajos de testosterona o estradiol, junto a FSH y LH bajas. Este trastorno se presenta en enfermedades hereditarias como el síndrome de Prader-Willi y el de Laurence-Moon-Bield. El hipogonadotropismo hipogonadotrófico idiopático, o síndrome de Kallman, es un trastorno recesivo ligado a X.

Es ocasionado por un defecto en la síntesis o liberación de GnRH. Los pacientes presentan anosmia o hiposmia, criptorquidia y disgenesia renal. Los niveles de LH, FSH y testosterona se encuentran disminuidos y no responden a la GnRH biológica pero sí a la sintética. La inhibición de la liberación de GnRH puede ser ocasionada también por hiperprolactinemia, desnutrición, anorexia nerviosa, ejercicio físico intenso o estrés. El tratamiento consiste en la sustitución pulsátil con GnRH sintética o, en trastornos hipofisarios, con FSH y LH.

Trastornos de la Tirotropina

El hipotiroidismo central o hipofisario se caracteriza por la ausencia de bocio, T4 y T3 disminuidas y TSH normal o baja. Los niveles de colesterol son normales y hay déficit asociado de ACTH y cortisol. El tratamiento consiste en levotiroxina y sustitución de otras hormonas en caso necesario, mientras que el seguimiento se realiza mediante la determinación de T4 libre. En el hipertiroidismo hipofisario, los macroadenomas secretores de TSH ocasionan efecto de masa, hipertiroidismo y bocio difuso. El dato pivote es la asociación de niveles de T4 elevados con una TSH normal o elevada.

Se debe realizar el diagnóstico diferencial con la resistencia a hormonas tiroideas, en la que hay ausencia de macroadenoma y un cociente de subunidad α/TSH < 1. En ambas patologías los niveles de TSH disminuyen con el tratamiento mediante octeótrido, mientras que el tratamiento del macroadenoma consiste en cirugía asociada o no a radioterapia.

Alteraciones de la Corticotropina

El exceso de corticotropina engloba al síndrome de Nelson y al de Cushing ACTH dependiente. El síndrome de Nelson es ocasionado por crecimiento de un tumor residual posterior a suprarrenalectomía bilateral en pacientes con síndrome de Cushing central. Los pacientes presentan hiperpigmentación cutánea, mientras que los tumores pueden crecer rápidamente y son diagnosticados mediante TAC o RM.

El déficit de ACTH, por el contrario, puede presentarse de manera aislada o junto a otros déficits hormonales hipofisarios. La causa más frecuente de déficit reversible de ACTH es el tratamiento prolongado con glucocorticoides. El origen puede ser hipotalámico o hipofisario, o presentarse posterior a la intervención quirúrgica de un adenoma hipofisario productor de ACTH. Se diferencia de la insuficiencia suprarrenal primaria por la ausencia de pigmentación, así como de hiperpotasemia. Además, los pacientes desarrollan una hiponatremia dilucional.

Síndrome de la Silla Turca Vacía

Ocurre cuando el volumen de la hipófisis no abarca por completo la silla turca, con ocupación del espacio libre por líquido cefalorraquídeo. El síndrome de la silla turca vacía puede ser primario o secundario. En el primario no hay antecedente de un tumor preexistente y existe un aumento de presión del LCR. Los pacientes tienen generalmente una función hipofisaria normal; sin embargo, en algunos casos puede haber hiperprolactinemia por compresión del tallo y/o déficit de GH y gonadotropinas. En raras ocasiones el quiasma óptico se desplaza hacia abajo con tracción de las vías ópticas, generando alteraciones visuales.

Algunos pacientes presentan rinorrea espontánea de LCR. La cirugía está indicada únicamente ante la presencia de estas últimas dos complicaciones. El síndrome de la silla turca vacía puede ocurrir secundario a un infarto o destrucción, por cirugía o radioterapia, de una hipófisis crecida o adenoma; suele requerir de sustitución hormonal.

Diabetes Insípida Central

La diabetes insípida puede ser central, siendo la forma más común y secundaria a secreción baja de ADH por parte de la hipófisis posterior; o nefrogénica, donde la secreción de ADH es normal pero los túbulos renales distales son insensibles a la hormona. La diabetes insípida central es idiopática en el 50% de los casos; mientras que otras posibles causas son un traumatismo craneoencefálico o cirugía; así como procesos destructivos del hipotálamo, tales como tumoraciones, sarcoidosis, tuberculosis, sífilis, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, el granuloma eosinofílico y la encefalitis.

Por otro lado, el consumo crónico de litio es la causa más común de diabetes insípida nefrogénica. Otras probables etiologías son la hipercalcemia, la pielonefritis y el uso de demeclociclina. De igual manera, la diabetes insípida nefrogénica puede ser congénita por mutaciones en el gen del receptor de ADH o el gen de la acuaporina 2. Los pacientes con diabetes insípida se presentan con poliuria de 5 a 15 litros al día; siendo la orina incolora al encontrarse totalmente diluida. Refieren por consiguiente sed y polidipsia, pudiéndose mantener hidratados cuando están conscientes y tienen acceso al agua.

La hipernatremia es leve a menos de que el paciente tenga una percepción alterada de la sed, adultos mayores, niños o personas con discapacidad. Puedes solicitar un examen general de orina con hallazgo de gravedad específica y osmolalidad bajas. Por otro lado, la osmolalidad del plasma se va a encontrar entre 280 y 310 mOsm/kg (normal: 250 a 290 mOsm/kg).

Prueba de Restricción Hídrica

Para el diagnóstico se requiere una prueba de restricción hídrica, en la que se restringe la ingesta de líquidos con medición de la osmolalidad urinaria cada hora. Cuando la osmolalidad esté estable inyecta 2 gr. de desmopresina SC y mide la osmolalidad de la orina una hora después. En la nefrogénica no habrá respuesta a la desmopresina. La determinación de los niveles de ADH no es prueba de elección, debido a que lleva demasiado tiempo obtener los resultados. Sin embargo, encontrarás niveles disminuidos de ADH en la diabetes insípida central y normales o elevados en la nefrogénica.

PacienteOsmolalidad de orina ≥ 280 mOsm/kg c. deshidrataciónRespuesta a ADH
Paciente sanoSiNo
DI centralNoSi
DI nefrogénicaNoNo

Tratamiento de la Diabetes Insípida

El tratamiento de primera elección de la diabetes insípida central es la desmopresina vía spray nasal, oral o inyectada. La clorpropamida incrementa los niveles de secreción de ADH y aumenta el efecto de la hormona. Debes además tratar el padecimiento de base. En el caso de la diabetes insípida nefrogénica el tratamiento consiste en restricción de sodio, una tiazida e indometacina. Ello causa una depleción corporal de sodio generando una mayor reabsorción tanto de sodio como de agua.

Síndrome de Secreción Inapropiada de Hormona Antidiurética (SIADH)

El SIADH se debe a una excreción aumentada de ADH por parte de la hipófisis posterior o proveniente de una fuente externa. Los niveles elevados de la hormona generan retención de agua y, por tanto, una orina concentrada, siendo las principales consecuencias la hiponatremia y expansión del volumen. A pesar de ello, los pacientes con SIADH no presentan edema debido a que existe excreción de sodio a pesar de la hiponatremia. La natriuresis se debe a un aumento en la excreción de péptido natriurético por la expansión de volumen en la aurícula, una disminución de la reabsorción de sodio en el túbulo proximal y la inhibición del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Dentro de las probables etiologías están las neoplasias de pulmón, páncreas, próstata, vejiga, linfomas o leucemia. Otras probables causas son un accidente cerebrovascular, traumatismo craneoencefálico o infección del SNC, neumonía o tuberculosis. Considera también como probable causa la ventilación mecánica con presión positiva, medicamentos como la vincristina, los inhibidores de la recaptación de serotonina, la clorpropamida, oxitocina, morfina y la desmopresina, así como estados postquirúrgicos.

Los pacientes con SIADH cursan con hiponatremia aguda y/o crónica. En el caso de la aguda, se desarrolla edema cerebral secundario al influjo del líquido extracelular, con expansión del intracelular. Las manifestaciones son principalmente neurológicas, tales como letargo, somnolencia, debilidad, convulsiones, coma y muerte si no se trata oportunamente. En la hiponatremia crónica los pacientes refieren anorexia, náusea y vómito. Los síntomas neurológicos son menos comunes debido a que la pérdida crónica de sodio y potasio en las neuronas disminuye el edema cerebral.

Diagnóstico y tratamiento del SIADH

Este padecimiento es de exclusión posterior a descartar otras causas de hiponatremia. Para el diagnóstico, apóyate de la hiponatremia y orina diluida con una osmolalidad plasmática de 270 mmol/kg. Además, encontrarás niveles bajos de ácido úrico, BUN y creatinina. Por otro lado, la función tiroidea, adrenal, renal, cardíaca y hepática estarán normales. Solicita medición de la ADH plasmática y urinaria. El tratamiento consiste en corregir la causa desencadenante. En pacientes asintomáticos es suficiente la restricción de líquidos, mientras que la solución salina al 0.9% en combinación con un diurético de asa es efectivo para obtener resultados más rápidos.

En pacientes sintomáticos debes indicar restricción de la ingesta de agua, con solución salina al 0.9% y en algunos casos graves solución hipertónica. Debes tener precaución de no incrementar la concentración sérica de sodio muy rápido, ya que el flujo acelerado de agua hacia el espacio extracelular puede ocasionar mielinolisis pontina central. Como guía, la restitución del sodio no debe exceder 0.5 mEq/l por hora.

Craneofaringioma

Se trata de tumores de la región supraselar originarios de los remanentes embriológicos de la bolsa de Rathke y conforman el 20 a 25% de las lesiones ocupativas de la hipófisis. Se manifiestan mediante déficit visual, en especial hemianopsia bilateral, y secundario a compresión del quiasma óptico. Cursan de igual manera con cefalea, papiledema y alteración del estado mental. Estas tumoraciones se diagnostican mediante RM. Además, forman parte del diagnóstico etiopatogénico de la hiperprolactinemia, diabetes insípida o el panhipopituitarismo. El tratamiento es mediante excisión quirúrgica con resección parcial o total y radioterapia en algunos casos.

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